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  先天性心臟病介紹

矯正型大血管轉位(CCTGA, L-TGA)

矯正型大血管轉位(CCTGA, L-TGA)

什麼是矯正型大血管轉位?
正常的心臟左右兩側各有心房及心室,右心室肌肉較薄但空間較大,負責接收全身循環回來的血液,並將血液打至肺部,左心室則負責將氣體交換後的血液輸送至全身,所以心室壁肌肉厚而有力。血液在心房心室間的進出還必須依賴瓣膜,在心臟收縮及舒張時配合打開及閉合,才能有效率地完成血液循環,其中左心房與左心室間的二尖瓣(mitral valve),是人體最強而有力的瓣膜,讓心室在將血液輸送至主動脈時不會逆流回左心房。先天性矯正型大血管轉位主要的問題在於左右心室及瓣膜易位,導致無法發揮正常功能。

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肺動脈瓣狹窄 (Pulmonary Stenosis, PS)

肺動脈瓣狹窄 (Pulmonary Stenosis, PS)

什麼是肺動脈瓣狹窄?
肺動脈瓣是右心室的出口,當肺動脈瓣膜發育異常時會造成右心室出口的狹窄,導致右心室壓力升高。單獨肺動脈狹窄約佔所有先天性心臟病之7~12%,此疾病在東方人特別常見。

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肺動脈瓣閉鎖併完整心室中膈

肺動脈瓣閉鎖併完整心室中膈

什麼是肺動脈瓣閉鎖(Pulmonary Atresia)
肺動脈瓣負責控制血流由右心室流向肺動脈,以維持正常的肺部血液供應,肺動脈瓣閉鎖指肺動脈瓣沒有正常發育,若心室中膈完整則稱為肺動脈瓣閉鎖併完整心室中膈(PA-IVS),會使流經右心的血流變少,導致右心室發育異常,主肺動脈也可能會偏小,並且可能產生冠狀動脈廔管來取代右心的血流供應。

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肺動脈瓣逆流Pulmonary Valve Regurgitation

肺動脈瓣逆流Pulmonary Valve Regurgitation

什麼是肺動脈瓣逆流?
肺動脈瓣可以幫助右心控制流向肺部的血流,一旦瓣膜無法發揮正常功能,血液除了無法順利送到肺部之外,還會逆流回到右心室,當逆流嚴重時,會讓右心室過度負荷,進而產生右心衰竭症狀。

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瓣膜的問題會對心臟造成什麼影響?

瓣膜的問題會對心臟造成什麼影響?

瓣膜的問題會對心臟造成什麼影響?
在正常狀況下,我們的心臟非常規律的收縮與舒張,當心臟充滿血液後,以有效率的速度輸出到全身,在過程中四個瓣膜各司其職,確保血液有效輸出而不會殘留在心臟。當瓣膜沒有辦法順利打開或是關不緊的時候,血液不但無法有效輸出,還會逆流回心臟,造成心臟負擔加重,日積月累的結果會造成心臟肌肉代償性增厚,連帶使肺部血流也受影響。
瓣膜的問題有可能是先天性或後天性因素引起,常見兩大類問題:

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