單一心室循環(The Fontan circulation)是一種緩解性治療方式，讓有些複雜型發紺性先天性心臟病患因此得以存活下來，然而，這樣的病患終其一生需要持續追蹤與治療，並注意是否有合併症發生，從兒童期、青少年期一直到成人期，都有不同的醫療需求，比起一般病童，更需要家庭與醫療團隊持續性的照護與陪伴。

哪些先天性心臟病童需要建立單一心室循環?

通常是在胚胎發育時期心臟結構產生嚴重缺損，使血流與壓力發生變化，依結構不同而有多種類型，例如左心室雙入口、右心室雙出口、左心室發育不全症候群、二尖瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖、肺動脈瓣閉鎖等，通常合併左或右心室發育不全以及瓣膜缺損。大部分都有肺部血流異常的問題，並且因為左心含氧血與右心缺氧血混合而出現發紺現象，會造成組織缺氧，必須接受外科手術治療。

單一心室循環如何進行?

單一心室手術通常包括三階段，包括一般在4個月內進行的第一階段手術，會依照肺部血流量多寡來決定是否需進行分流管手術，或是肺動脈繃紮手術。第二階段是將上腔靜脈與肺動脈相接，也稱為bidirectional Glenn shunt手術，通常在4-8個月進行，第三階段是所謂的Fontan手術，不過經過改良後，目前大多是TCPC (total cavopulmonary circulation)手術，主要是將下腔靜脈與肺動脈相接，通常在2-6歲間進行。單一心室手術後，全身靜脈的血液會直接回流到肺部，此回流機轉與中心靜脈壓力、胸內壓的變化、肺血管阻力有相關，為了維持有效的單一心室循環，必須保持低肺動脈阻力以及相對正常的單心室收縮和舒張功能。

單一心室重建手術後要注意哪些事?

單一心室循環長期下來會有全身靜脈壓力增加以及心輸出量減少的問題，需要觀察是否有合併症產生，例如心衰竭、瓣膜逆流、心律不整、血栓、人工血管阻塞、肝臟疾病、蛋白質流失腸病變(protein-losing enteropathy, PLE)等，需要注意:

一、持續在小兒心臟科門診追蹤，以監測健康狀況並早期預防合併症的發生，例

如常規抽血監測肝腎功能、心衰竭指數、白蛋白指數，心電圖檢查評估是否有心律不整問題，胸部X光以評估心臟大小及肺動脈變化，心臟超音波評估血流及心室、瓣膜功能等，並視情況進一步安排電腦斷層、磁振造影、心導管等檢查。

二、當單一心室循環功能不良、全身靜脈壓力升，有可能引發多系統的問題，例如反覆發作的心律不整、低心輸出量、血栓、肝臟病變、腎臟功能不良、以及淋巴系統壓力升高造成的蛋白質流失腸病變等，需注意是否出現心悸、呼吸困難、倦怠、運動耐力變差、腹瀉、水腫、腹部積水等症狀，一旦發生需積極治療。

三、單一心室的肺循環血流壓力較低，加上病患若長期血氧偏低，體內的血紅素濃度會增加來代償組織的缺氧問題，使血液濃稠度增加，以及術後血管內皮的變化等因素導致容易引發血栓產生，可能造成心臟血管栓塞、腦部血栓等問題，需持續預防血栓發生，尤其是合併有心律不整的病患，除了要依醫囑服用抗血栓藥物之外，還要注意是否出現藥物的副作用。

四、需持續預防感染性心內膜炎，平時應注意牙齒保健，避免口腔侵入性治療的機會。

單一心室循環病患會面臨哪些挑戰?

一、許多單一心室病患運動耐受力較差，除了影響心肺功能之外，還可能讓肥胖機率升高，保持運動習慣可以增強心肺功能及肌肉張力、控制體重以及促進心理健康，建議以中低強度的運動為主，例如步行、游泳、騎車等，並在運動前先諮詢小兒心臟科醫師，視情況安排運動心肺功能檢查，來評估運動耐受力及運動時血氧變化、是否出現心律不整等，以確認最合適的運動類型與強度，並確保運動的安全性。當出現嚴重心律不整、不穩定的心衰竭症狀、嚴重主動脈擴張、嚴重瓣膜逆流或狹窄、心室功能不良等問題時，則暫不適合進行運動。

二、部份病童因為長期血氧偏低、體能較弱，以及需要頻繁請假回診追蹤治療，限制了與同儕互動的機會，有較高機率在學業與人際關係上遇到困難，在青少年階段要注意是否發生焦慮和憂鬱等心理問題，更需要家人耐心地陪伴與照顧，以及協助建立良好支持系統，若出現心理與情緒相關症狀，盡早轉介心理健康專家，並建議早期讓病童學習自我照顧，以及養成健康的生活習慣，有助於培養自主性及自信心。

三、單一心室循環病患即便進入成年期，仍需注意潛在的合併症風險，成人期女性還需面對婚姻與生育的問題，若有心律不整、心衰竭症狀、需持續服用抗凝血藥物等狀況，會增加懷孕風險，建議在準備生育前轉診至成人期先天性心臟病中心，評估是否適合懷孕以及可能的潛在風險。

四、單一心室循環病患從術後一直到成人期都需要長期追蹤，並且可能有多科團隊照護的需求，例如血液科、腸胃科、神經科、內分泌科等，需與醫護團隊建立良好的溝通與合作模式，才能做出最適合的醫療決策，並維持好的生活品質。

參考資料/

Management of People With a Fontan Circulation: a Cardiac Society of Australia and New Zealand Position statement/Heart, Lung and Circulation (2020) 29, 5–39

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1443950619314581

Palliation But Not Cure—Meeting the Lifetime Needs of Fontan Patients/The Annals of Thoracic Surgery Volume 110, Issue 4 (October 2020)

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0003497520304239

Long-term Out-of-Hospital Health Care Use for Fontan Survivors Across Childhood

/The Annals of Thoracic Surgery Volume 110:1372-9(2020)

https://www.annalsthoracicsurgery.org/article/S0003-4975(20)30244-7/fulltext

Management of complications in patients with Fontan circulation/ UpToDate

https://www.uptodate.com/contents/management-of-complications-in-patients-with-fontan-circulation