什麼是矯正型大血管轉位?

正常的心臟左右兩側各有心房及心室，右心室肌肉較薄但空間較大，負責接收全身循環回來的血液，並將血液打至肺部，左心室則負責將氣體交換後的血液輸送至全身，所以心室壁肌肉厚而有力。血液在心房心室間的進出還必須依賴瓣膜，在心臟收縮及舒張時配合打開及閉合，才能有效率地完成血液循環，其中左心房與左心室間的二尖瓣(mitral valve)，是人體最強而有力的瓣膜，讓心室在將血液輸送至主動脈時不會逆流回左心房。先天性矯正型大血管轉位主要的問題在於左右心室及瓣膜易位，導致無法發揮正常功能。

矯正型大血管轉位會有什麼症狀?

有些矯正型大血管轉位病童出生時即出現心雜音、心律異常，有些會逐漸出現心衰竭症狀。如果合併有心室中膈缺損(VSD)，可能會出現發紺(cyanosis)的現象，這些病童通常在嬰兒期就會被診斷出來。然而，也有不少患者沒有明顯的症狀，在兒童期甚至是成人期才被發現有此類型的先天性心臟病。

矯正型大血管轉位要如何診斷?

心臟超音波可以做初步診斷，進一步評估則可能需要安排心臟磁振造影(cardiac MRI)或電腦斷層(computed tomography)。

矯正型大血管轉位會對心臟造成什麼影響?

1.心律異常

大部分的患者有房室結(A-V node)異常，房室結是負責將電位傳給心室的重要路徑，一旦異常，就會發生傳導阻滯，引起心律不整現象。若有嚴重傳導阻滯，可能需要放置節律器來治療。

2.瓣膜問題

許多矯正型大血管轉位患者合併有三尖瓣(tricuspid valves)缺損，加上循環的過度負荷，可能會因瓣膜無法發揮正常功能而造成血液逆流，嚴重時需置換人工瓣膜。

3.心衰竭

部分矯正型大血管轉位病人會因為心臟過度負荷而引起心衰竭現象，視症狀可能需服用藥物或使用心律調節器，當症狀嚴重時，可能須評估是否需心臟移植。

是否需手術治療，需評估臨床症狀以及是否合併有其他心臟結構上的異常。

矯正型大血管轉位患者生活上要注意那些事情?

矯正型大血管轉位屬於複雜性先天性心臟病，即使沒有症狀亦需定期於小兒心臟科回診追蹤，並且需要持續預防感染性心內膜炎(endocarditis)。建議平時要做好口腔保健，以避免齲齒發生。若要進行口腔手術或牙科侵入性治療，請諮詢小兒心臟科醫師以確認是否需要在治療前預防性使用抗生素來預防感染。

 

參考資料/

https://www.achaheart.org/your-heart/health-information/cctga/