什麼是單一心室缺損?

是一種複雜性先天性心臟病，主要是在胚胎發育時期心臟結構產生缺損，使血流與壓力產生異常，當心室缺乏血液供應時，就會導致發育受阻，依結構缺損不同而有多種類型，例如左心室雙入口、右心室雙出口、左心室發育不全症候群、二尖瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖、肺動脈瓣閉鎖等，通常合併左或右心室發育不全以及瓣膜缺損。大部分都有肺部血流異常的問題，並且因為左心含氧血與右心缺氧血混合而出現發紺現象，會造成組織缺氧，是一定要外科手術治療的先天性心臟病。

單一心室缺損如何治療?

 

通常單一心室手術包括三階段:

第一階段通常在4個月內進行，依照肺部血流量多寡決定是否需開刀，或進行分流管手術，或進行肺動脈繃紮手術。

第二階段通常在4-8個月進行，將上腔靜脈與肺動脈相接，也就是所謂的bidirectional Glenn shunt手術。

第三階段通常在2-6歲間進行所謂的Fontan手術，不過經過改良後，目前大多是TCPC (total cavopulmonary circulation)手術，也就是將下腔靜脈與肺動脈相接，

單一心室重建手術後要注意哪些事?

當完成三階段手術後，缺氧現象會改善，許多病童在此時生長與發育有機會逐漸追上同年齡的孩子，根據統計，Fontan手術後的患者有80%存活期大於30年。但要注意Fontan手術後的單一心室循環，長期下來會有全身靜脈壓力增加以及心輸出量減少的問題，需要觀察是否有併發症產生，例如心衰竭、瓣膜逆流、心律不整、血栓、人工血管阻塞、肝臟疾病、蛋白質流失腸病變(protein-losing enteropathy, PLE)等，仍需要持續回診追蹤。

生活上要注意哪些事?

1.運動以中低強度為主，例如步行、游泳、騎車等，仍建議先諮詢心臟科醫師並視情況安排運動心肺功能檢查，才能確保運動安全。

2.在流感季節來臨前，建議施打疫苗。

3.須持續預防感染性心內膜炎，平時應注意牙齒保健，避免口腔侵入性治療的機會。

 

參考資料/

Stanford Health Care/Single Ventricle

(https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/blood-heart-circulation/single-ventricle.html)

Circulation/Evaluation and Management of the Child and Adult With Fontan Circulation: A Scientific Statement From the American Heart Association

(https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000000696)