財團法人中華民國心臟病兒童基金會

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先天性心臟病介紹

完全型心內膜墊缺損(Complete endocardial cushion defect, ECD)

什麼是完全型心內膜墊缺損?
又稱為完全型房室中隔缺損Complete Atrioventricular Canal defect (CAVC)，是指心房與心室交接處出現缺損，造成兩側心房與兩側心室之間的血液相通，而且房室間的瓣膜不像一般心臟，由左側二尖瓣及右側三尖瓣各司其職，防止血液逆流；而是在心臟的中間融合成一個大的瓣膜，沒有辦法發揮正常的瓣膜功能。

單一心室缺損Single Ventricle Defects

什麼是單一心室缺損?
是一種複雜性先天性心臟病，主要是在胚胎發育時期心臟結構產生缺損，使血流與壓力產生異常，當心室缺乏血液供應時，就會導致發育受阻，依結構缺損不同而有多種類型，例如左心室雙入口、右心室雙出口、左心室發育不全症候群、二尖瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖、肺動脈瓣閉鎖等，通常合併左或右心室發育不全以及瓣膜缺損。大部分都有肺部血流異常的問題，並且因為左心含氧血與右心缺氧血混合而出現發紺現象，會造成組織缺氧，是一定要外科手術治療的先天性心臟病。

單一心室循環病患會面臨哪些挑戰?

單一心室循環(The Fontan circulation)是一種緩解性治療方式，讓有些複雜型發紺性先天性心臟病患因此得以存活下來，然而，這樣的病患終其一生需要持續追蹤與治療，並注意是否有合併症發生，從兒童期、青少年期一直到成人期，都有不同的醫療需求，比起一般病童，更需要家庭與醫療團隊持續性的照護與陪伴。

擴張性心肌病變Dilated or congestive cardiomyopathy (DCM)

什麼是擴張性心肌病變?
指心臟肌肉功能異常，導致心臟擴大而且心室收縮功能變差，是小兒心肌病變中最常見的一種。大部分為原發性，少部分因其他疾病而引起。
會有那些症狀?

矯正型大血管轉位(CCTGA, L-TGA)

什麼是矯正型大血管轉位?
正常的心臟左右兩側各有心房及心室，右心室肌肉較薄但空間較大，負責接收全身循環回來的血液，並將血液打至肺部，左心室則負責將氣體交換後的血液輸送至全身，所以心室壁肌肉厚而有力。血液在心房心室間的進出還必須依賴瓣膜，在心臟收縮及舒張時配合打開及閉合，才能有效率地完成血液循環，其中左心房與左心室間的二尖瓣(mitral valve)，是人體最強而有力的瓣膜，讓心室在將血液輸送至主動脈時不會逆流回左心房。先天性矯正型大血管轉位主要的問題在於左右心室及瓣膜易位，導致無法發揮正常功能。

肺動脈瓣狹窄 (Pulmonary Stenosis, PS)

什麼是肺動脈瓣狹窄?
肺動脈瓣是右心室的出口，當肺動脈瓣膜發育異常時會造成右心室出口的狹窄，導致右心室壓力升高。單獨肺動脈狹窄約佔所有先天性心臟病之7~12%，此疾病在東方人特別常見。