什麼是完全型心內膜墊缺損?

又稱為完全型房室中隔缺損Complete Atrioventricular Canal defect (CAVC)，是指心房與心室交接處出現缺損，造成兩側心房與兩側心室之間的血液相通，而且房室間的瓣膜不像一般心臟，由左側二尖瓣及右側三尖瓣各司其職，防止血液逆流；而是在心臟的中間融合成一個大的瓣膜，沒有辦法發揮正常的瓣膜功能。

 

為什麼會出現完全型心內膜墊缺損?

大部分罹患此先天性心臟病的原因不明，較常見於染色體異常的病童例如唐氏症(Down syndrome)。 

 

完全型心內膜墊缺損會對心臟造成什麼影響?

由於兩側心房與心室交接處出現缺損，左心的血液會直接透過缺損處流向右心，然後經由肺動脈流向肺臟，如此一來過多的血流會使心臟與肺臟過度負荷，病童通常在出生幾周後出現呼吸喘、餵食困難、體重增加緩慢的現象。有些病童的共同房室間瓣膜沒有辦法完全閉合，造成血液不斷逆流，使心臟必須更費力收縮，造成心衰竭症狀更嚴重。

 

完全型心內膜墊缺損該如何治療?

完全型心內膜墊缺損不像部分中膈缺損有機會自行癒合，需要由心臟外科醫師以補片(patch)進行缺損修補以及瓣膜重建手術。當寶寶症狀很嚴重或肺血管壓力太高時，需要盡快進行手術。如果寶寶屬於複雜性缺損，但體重及身體狀況又不適合立即進行修補手術時，外科醫師可能會先進行暫時性的肺動脈繃紮(pulmonary artery banding)手術，以減少過多血流進入肺臟。待症狀改善及體重足夠時，再進行開心手術。

 

完全型心內膜墊缺損的病童需要限制活動嗎?

如果已經由外科手術完全修補，一般可以正常運動不需要受限制，適當的身體活動反而對心血管功能的強化會有幫助。但運動前仍建議先與小兒心臟科醫師討論。

 

手術治療後要注意什麼?

經過重建的瓣膜仍應觀察是否出現滲漏或狹窄的情形，手術後需要在小兒心臟科持續追蹤。

 

需要預防感染性心內膜炎(endocarditis)嗎?

心內膜墊缺損的病童不管在手術前還是手術後，都需要預防感染性心內膜炎。在進行牙科治療前需要諮詢小兒心臟科醫師，做必要的預防性措施。

參考資料/

http://www.heart.org/idc/groups/heart-public/@wcm/@hcm/documents/downloadable/ucm_307652.pdf