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  先天性心臟病童生長發育相關問題

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歡迎大家跟我們一起來關心孩子的生長發育需求,先舉一個案例來跟大家分享,一個10歲的孩子,爸爸媽媽覺得他比同學矮所以到醫院諮詢,目前的身高是130公分,體重25公斤,碰到這樣的狀況,該如何評估?這個時候可以善用生長曲線(將正常兒童的身高和年齡的關係作成座標圖,就是所謂的生長曲線圖),有男女的區別,中間的線為平均值,最下面的線為第3個百分位,最上面的線為第97個百分位,將小朋友的身高體重資料畫上去,就可以知道在同年紀的孩童中,目前的百分位在哪裡。

一、如何正確測量身高?

2歲以下的幼童一般是躺著測量,要注意小朋友的腳底板要緊靠足板,當可以配合站立時,就以站著量為主,一樣腳跟要靠近測量儀的板子,測量者平視刻度,通常會測量2-3次,誤差不大於0.3公分,所測量的才是正確的身高。

二、影響兒童生長的因素

影響兒童生長發育的相關因素中,遺傳基因為主要的因素,另外還有營養、睡眠與運動問題對兒童生長也很重要,其他像是大家很關心的內分泌問題,例如甲狀腺、生長激素與性腺等,另外心理社會層面問題也會間接影響成長。

(一)兒童不同階段的成長模式(Infant, childhood and puberty (ICP) model)

嬰兒時期:
出生後第一年約長25公分,即1歲時之平均身長約為75公分。

出生後第二年約長11公分,2歲至4歲之間每年約長6~7公分。

孩童時期:

4歲至青春期之間的平均身長速度每年約5公分(4~6公分/年)。

青春期:

兒童生長速度會再度明顯的增加,之後生長速度逐漸減緩,女生約在16至18歲,男生約在18至20歲達到成人身高。

(二)正常青春期

男生:

開始發育的年紀為9歲至14歲,第一個出現的第二性徵是睪丸變大,家長較不容易評估,所以較常被忽略。到中後期才會有陰毛的發育、聲音低沉等,生長達到快速期。進入生長快速期後,平均每年約可長9公分(range of 7~12 cm/year)。

女生:

開始發育的年紀為8歲至13歲,第一個出現的第二性徵是乳房發育,例如胸部開始有硬塊或疼痛,此時也是生長的快速期,平均每年約可長8公分(range of 6~10.5 cm/year),月經一般是在發育後期才會開始,約在胸部開始發育後2~3年後,發育的過程大約在4~5年完成。

(三)遺傳身高(標的身高)Target height

可以用以下公式來預測標的身高,但不是每個孩子都能達到標的身高,會受基因遺傳因素影響。

男孩(Target Height of boy)
【父親身高+母親身高+13】÷ 2  ±  8.5cm

女孩(Target Height of girl)
【父親身高+母親身高-13】÷ 2  ±  8.5cm

三、身材矮小相關問題

(一)如何評估身材矮小?

身材矮小的定義為身高在同性別同年齡的正常孩童中低於第3百分位以下,孩童的高矮,除考慮年齡、性別及父母親身高以外,主觀的感覺是不可忽略的一個因素,家長可以這樣做:

點的評估:每3個月或半年確實量一次小孩的身高與體重

線的評估:與正常值即生長曲線比較,以評估生長速度
面的評估:包括出生體重、是否有會影響生長的疾病、爸媽的身高以及是否有較晚發育的體質?

(二)家族性身材矮小

特徵是生長速度沿著曲線成長,但都位於較低百分位,爸媽身高多半不高,骨齡與實際年齡相仿。

(三)體質性生長遲滯

爸媽其一可能有青春期也較晚開始的現象,生長速度沿著曲線成長,位於較低百分位,骨齡(主要是照小朋友左手的X光,看生長板的進展)約比實際年紀慢1~2年左右,但通常在進入青春期後就追上來,家長不要太過於擔心。

(四)身材矮小常見原因

1.非病理性因素
例如體質性生長遲滯與家族性身材矮小。

2.營養不良
3.內分泌疾病
例如生長激素缺乏症、甲狀腺低能症、性腺低能症、庫欣氏症等。

4.遺傳性疾病
包括染色體異常,例如透納氏症、唐氏症等,相關症候群例如假性副甲狀腺低下症、小胖威力症後群、遺傳性骨骼疾病(如骨骼發育異常)等。

5.全身性疾病
例如心臟病、腎臟病、肝臟病等。

四、兒童門診常見生長發育問題

門診常見的生長發育問題例如:身材矮小、性早熟、肥胖或過重、青春期延遲

以及營養不良等。

(一)內分泌門診發育問題求診病患逐年增加的原因

原因包括家長關注度增加,以及兒童發育確實有提前的現象。過去曾有研究普查中國都會區1萬多位的女童,發現在8歲時有19.57%已有胸部發育,也就是說約有1/5的正常女孩,可以符合性早熟的定義。國際上於1977~2013年的統合分析研究也發現,平均發育年齡確實有提早的趨勢,女生胸部發育每10年約提早3個月左右。

(二)青春期較早開始的原因

包括遺傳基因的因素以及環境因素,例如營養(肥胖、胎兒時期營養、孩童時期飲食習慣)、身體活動以及環境賀爾蒙;包括存在大自然的物質,以及外來的化學製品,會對內分泌造成干擾,對於女性的影響較為嚴重。過去就曾有家長在網路購買異位性皮膚炎的修護霜,結果導致女孩初經提早以及男孩胸部發育的異常現象,所以切勿將大人的產品使用在孩子身上。

(三)性早熟

性早熟的定義是男生在9歲前出現第二性徵,女生則是8歲前出現第二性徵,可以分為:

1.中樞性性早熟:
下視丘腦垂體是負責活化發育的中樞,如果提早被活化,就會較早進入青春期,女生較常見,且多半找不到原因。其他病變性問題包括:下視丘腦垂體之腫瘤、水腦、腦炎、創傷或放射線治療後等中樞神經系統病變。

中樞性性早熟進程的分類:

快速進展(Rapidly progressive)

生長速度非常快,且骨齡比實際年齡進展得更快,生長曲線會在5~6歲就快速變化而提早進入青春期,原本應該4~5年發展完成的青春期,在2~3年就停滯下來。需要治療,在治療前應有3至6個月的追蹤。
緩慢進展(Slowly progressive )

例如較肥胖或遺傳體質造成,治療的必要性較低,且治療對於最終身高並沒有太大的影響。

自發性消退或不持續進展(Spontaneous regressive or unsustained )

2.非中樞性性早熟:
由外來因素造成,性腺賀爾蒙的來源包括卵巢(功能性水泡)、腎上腺(先天性腎上腺增生症、腎上腺腫瘤)、生殖細胞瘤(間接刺激睪丸分泌雄性素),以及外用的藥物及食物中所含之性腺賀爾蒙。

(四)心臟病孩童生長激素治療適應症

與心臟病孩童相關的生長激素治療適應症包括:

1.透納氏症候群 (Turner syndrome)

主要是性染色體缺失(45,X),主要特徵是身材矮小以及性腺低能症,外觀會有蹼狀頸、低位耳、頸後髮際線較低、手外翻、淋巴水腫等,常伴有心腎異常以及甲狀腺功能低下、糖尿病、骨質疏鬆等問題,青春期缺乏生長曲線快速進展的現象,體型特別矮小。健保從民國96年開始就針對X染色體部分或全部缺乏的女童,且無嚴重心臟血管、腎臟衰竭等危及生命或重度脊椎彎曲等影響治療效果的狀況,給付生長激素治療。

生長激素開始治療的條件:

1.6歲以上。

2.身高低於第3百分位以下且生長速率一年小於4公分,需具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查,每隔3個月一次,至少6個月以上之紀錄。

3.骨齡14歲以下

生長激素繼續治療的條件(每年評估一次):

1.骨齡14歲以下。

2.第一年生長速率比治療前增加至少2公分/年。

3.第二年開始,生長速率至少4公分/年。

2.努南氏症候群 (Noonan syndrome)

努南氏症候群典型外觀包括:額頭高且寬、眼距過寬、內眥贅皮、眼尾下垂、低位後轉耳、耳外緣厚、高顎弓、小下巴、脖子短、後頸厚及後枕髮線低,健保從民國111年開始針對特定基因群的努南氏症候群患者提供生長激素治療的給付,目前生長激素治療的成效研究發現,成人身高相較於治療前,可以增加0.6-1.4個標準差(大約3~9cm)。
 

生長激素開始治療的條件:

1.6歲以上。

2.身高低於第3百分位以下且生長速率一年小於4公分,需具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查,每隔3個月一次,至少6個月以上之紀錄。

3.骨齡:男性16歲以下、女性14歲以下

生長激素繼續治療的條件:

1.第一年生長速率比治療前增加至少2公分/年。

2.第二年開始,生長速率至少4公分/年。

需事前審查核准後使用,治療後每年需再提出申請,審查同意後使用。

五、兒童生長發育的一些迷思

1.鋅(Zn)

鋅對於細胞生長、細胞分化和新陳代謝非常重要,有助於血紅素的合成,並且對正常免疫功能至關重要,主要食物來源包括海鮮、肉、豆類等,根據WHO的研究,人類嚴重缺乏鋅的情況很少見,輕度至中度缺鋅可能在世界各地很常見,現有證據並不一致,但研究顯示補充鋅可能有助於改善5歲以下兒童的線性生長,5歲以上則沒有相關的研究。在國內,國人鋅攝取量普遍充足,大部分不需要常規額外補充。

2.精胺酸(Arginine)

蛋白質攝取充足時,體內的精胺酸就足夠,荷蘭針對3千多位學童的研究發現,必須氨基酸的攝取與身高有顯著的相關,非必需胺基酸包括cysteine、arginine、glycine及serine對於身高則無顯著影響,也就是說只要蛋白質充足,不需要額外再補充精胺酸。

3.Clonidine

Clonidine是生長激素刺激檢查時會使用到的藥物,有些醫師認為睡前使用可以使夜間血壓升高而刺激生長激素分泌,但研究結果發現,睡前服用clonidine並不會增加孩童生長速率及血中生長因子濃度。

4.生長激素(Growth hormone)

針對不明原因身材矮小的兒童可能會有幫助,前提是要確認營養補充是足夠的,但生長激素畢竟是外來物,長期且大量使用是否會造成腫瘤風險?目前仍需要長期觀察。

六、如何幫助兒童長高?

一、營養

衛生福利部國民健康署102~105國民營養健康狀況變遷調查發現,國人從飲食中攝取的礦物質以鈣的不足狀況最為嚴重,其次為鎂;再者為鋅及鐵,而鈉則有攝取過高的情形,尤其是13~18歲青少年。從飲食中攝取的營養素缺乏最嚴重的為脂溶性維生素D及維生素E,飲食攝取狀況最差的族群為13~18歲女性。

牛奶含有營養素、微量營養素和生長促進因子的複雜組合,不只有鈣,還有促進成長的蛋白質,有助於人類營養,建議每日攝取2~3份,另外還要均衡飲食。勿聽信網路廣告和坊間傳言的身高補充保健食品,很多時候反而會造成相反的效果。

二、運動

養成規律運動習慣,每天累計至少60分鐘中等至費力身體活動,並維持健康體重,體重過輕會造成生長遲緩、注意力減退等健康問題;體重過重或肥胖會造成未來糖尿病、代謝症候群、血脂異常、高血壓、冠狀動脈心臟病等慢性疾病的風險上升。

三、睡眠

睡前1小時不要使用3C產品,維持好的睡眠品質與足夠的睡眠量,可以讓生長激素正常分泌。

四、減塑

注意塑化劑與環境賀爾蒙的危害,減少使用塑膠製品的機會,並且要多洗手。

七、結論

1.均衡的營養、足夠的運動及充足的睡眠,對於孩子的成長發育三者缺一不可。

2.過於擔心兒童成長,給予不必要的治療,愛之適足以害之。

3.透納氏症及努南氏症之心臟病童,使用生長激素可增加最後成人身高(健保適應症)。

4.心臟病童生長遲滯可能與本身疾病及營養不良有關,如改善其營養或穩定疾病,才可正常生長。

Q&A

一、請問童醫師:學齡期的孩子在幾歲的時候第二性徵出現是正常的?家長要如何判斷什麼狀況是提早或延後出現?

剛才有提到女生是8~13歲開始發育,男生則是在9~14歲開始發育,如果在這個區間以外的年齡出現青春期發育,可以諮詢兒科醫師。

二、請問童醫師:家長該如何注意孩子是否有生長激素不足的問題?什麼狀況下應該到醫院檢查?

生長的紀錄是很重要的,可以先把生長曲線畫出來,如果有跨越區間的情況就需要注意,不過要先排除是不是有營養不良的問題,再去諮詢醫師。

三、請問童醫師:今年13歲的國中一年級男生,身高162公分,BMI大約20,第二性徵已經出現,爸媽身高都不高,但孩子很想要再長高一點,吃鈣片跟補充蛋白粉會有幫助嗎? 需要到醫院評估嗎?

如果爸媽都不高,這樣的生長應該還在遺傳骨架範圍之內,需要再仔細評估之前的生長曲線及骨齡變化,要提醒的是營養的均衡還是很重要,建議以牛奶或其他天然的食物補充鈣質及蛋白質,反而是現在的小朋友運動量較不夠,且日曬不足,維他命D缺乏較普遍,可以適量額外補充。

資料來源/

臺大醫院小兒部 小兒內分泌科童怡靖醫師 2024/3/23直播演講內容

整理/中華民國心臟病基金會輔導師 王美慧