一、呼吸系統介紹

呼吸不是單一事情，而是從腦部延伸到呼吸道以及肺臟，三者缺一不可。氣道分支從氣管往下，又分為左右支氣管以及更細的分支和更小的肺泡，肺臟就像一棵大樹，肺泡就像樹葉，當枝葉大範圍受傷，在X光就會看到一些訊息。

二、呼吸系統功能

呼吸系統的主要的角色是氣體交換，包括通氣(Ventilation:CO2)以及氧合作用(Oxygenation: O2)，急性呼吸衰竭通常需要判斷是低氧血症(Type I: Impaired gas exchange)還是高碳酸血症(Type II: Impaired ventilation)的問題。

三、心臟病童會可能有哪些呼吸系統問題?

心臟病童的呼吸系統問題取決於是否為心臟問題影響到肺臟還是肺部本身功能不佳(慢性肺疾病等)，或者是有急性呼吸道感染、呼吸道問題 (喉頭、氣管支氣管軟化和狹窄、聲帶麻痺)等，可以分為:

(一)一般呼吸系統問題

包括先天呼吸道異常、呼吸道軟化、喉頭軟化症、氣管支氣管軟化症、氣道狹窄、支氣管狹窄、聲門下狹窄、喉囊腫、淋巴管瘤、口腔畸胎瘤等，都有可能造成呼吸道的異常表現。其他的呼吸系統問題包括吸入異物、呼吸道感染、哮吼、會厭炎、上喉炎、細菌性氣管炎、氣管造口術、呼吸道術後照護問題(post airway surgery care)等。

(二)血管畸形

心臟病童的血管畸形也會對呼吸造成影響，例如血管環(雙主動脈弓、右主動脈弓合併左側動脈韌帶、左主動脈弓合併異常右鎖骨下動脈及動脈韌帶)異常肺動脈環繞、無名動脈壓迫症候群等。

(三)先天性心臟病童和基因相關性

約有20-30%的先天性心臟病源自於遺傳問題，臨床上表現在心血管問題與非心血管的合併症都可能影響多個器官系統，基因相關性的先天性心臟病童也會有較高機會有呼吸系統問題，心臟病童合併呼吸系統異常的術後死亡率約為4%~20%，合併慢性氣道壓迫的先天性心臟病兒童，具有較高的合併症與死率。

(四)可能的致病原因

1.氣管支氣管分布與血管構造間的位置存有異常。

2.心臟與肺部血管結構肥大，造成的外在壓迫或內部發育異常，造成天生狹窄。            

四、呼吸相關問題

(一)呼吸窘迫(Respiratory Distress)

指需要增加呼吸功來代償或維持代謝平衡，可能的表現包括呼吸急促、心搏過速、喘鳴、點頭式呼吸、鼻翼煽動(Nasal flaring)、無法平躺、躁動不安、胸肋凹、使用呼吸輔助肌(Accessory muscles)、喘鳴聲、冒汗、延長呼氣時間、奇脈（Pulsus paradoxus）、呼吸停止、發紺等，有可能先以其中幾項症狀來代償性表現，症狀通常會持續。

(二)呼吸衰竭(Respiratory Failure)

血中氧氣與換氣功能失常，無法靠代償來提供代謝所需。

(三)呼吸徵象

1.呼吸次數改變

幼兒每分鐘呼吸大於60次為不正常現象，呼吸變慢(Bradypnea) 需注意是否為惡化徵兆，呼吸急促(Tachypnea)則有可能是第一個症狀。

2.呼吸功增加

鼻翼扇動(Nasal flaring):在用力呼吸或呼吸窘迫時出現，通常小朋友才比較會觀察到。

頭部搖晃(Head bobbing)

胸凹(Inspiratory Retractions)

翹翹板式的呼吸型態See-saw respirations (abdominal breathing)

3.呼吸道所產生的呼吸音

例如呼吸喘鳴聲或是合併發紺症狀。

4.發紺(Cyanosis)

在缺乏氧氣下，皮膚、黏膜和指甲會變灰紫色，當血紅素數值下降5g/dL以上時也會觀察到類似情形，通常是比較晚期的呼吸衰竭徵狀。如果只有周邊指甲變色，中樞的部分包括唇色、黏膜仍是粉紅，則比較像是血液循環不好的問題。

(四)可以做的追蹤監測

1.氧氣飽和濃度監測(Pulse oximetry)

2.吐氣二氧化碳監測(Capnometry)

3.氣體分析

五、呼吸支持的方式

(一)侵入性呼吸支持

當氣道阻塞、需要輔助器通氣或持續需要肺部清潔時，可能就需要侵入性呼吸支持。

1.注意事項:

嬰兒和兒童氣管插管的安全持續時間尚不清楚，另外，改用氣管造口術的決定不應基於隨意的決策，而應基於謹慎的評估，確定此能為患者帶來最大的益處後，方能執行。

2.心臟病童侵入性呼吸器使用策略

維持氧氣和血壓穩定，以及維持較低的吐氣末壓力及平均氣道壓力，讓整個胸內壓下降，一般來說，愈需要昇壓藥物的心臟病童，愈需要較高呼吸器的支持。

(二)非侵入性呼吸支持

適合非侵襲性呼吸支持的病童包括:

1.神經肌肉異常疾病：例如Duchenne muscular dystrophy, Spinal muscular dystrophy, 腦性麻痺或肌肉病變等問題。

2.肋骨或胸部異常情形：進展性的脊椎側彎、胸骨萎縮、肺囊性纖維化、嚴重雞胸或漏斗胸合併高碳酸血症。

3.換氣不足症候群：小胖威力疾病、肥胖導致的睡眠呼吸中止症狀、先天換性不足症狀。

4.慢性呼吸道阻塞：喉頭軟化、氣管或支氣管軟化或狹窄、唐氏症合併呼吸阻塞。

非侵襲性呼吸支持儀器包括:

1.咳嗽輔助機(cough assist machine)

俗稱咳嗽機，利用吸氣陽壓及吐氣吸力的給予，每個週期將使呼吸道分泌物的向上移動，甚至誘發身體本身咳嗽反應，以達到清除呼吸道分泌物的臨床效果。一般建議是在呼吸窘迫後的穩定期或恢復期使用。所以針對慢性呼吸窘迫需求且伴隨肌肉無力，無法有效清除分泌物的病童尤其需要。

2.振動式拍痰機(high frequency chest wall oscillation system)

俗稱拍痰衣，利用穿背心的設備，其中有高頻率胸壁振動系統，將空氣脈衝的叩擊胸部的週期治療方式，達到呼吸道分泌物鬆動排出的效果。這在國外經常使用在居家肺纖維化或支氣管擴張症病童等慢性呼吸窘迫問題的身上。

3.經鼻高流量氣體支持(high flow)

利用高流量的潮溼氧氣，提供呼吸週期正壓及減少再次吸入二氧化碳機率，目前其角色是對於嬰幼兒可以減少使用連續氣道正壓治療或陽壓式呼吸治療。

4.連續性氣道正壓(continuous positive airway pressure, CPAP)

可分為鼻式或口鼻罩等多種型式，利用連續性氣道正壓的給予來達到非侵襲性的呼吸支持。一般而言，在嬰幼兒或只需要輕度呼吸支持的兒童，可考慮使用。

5.雙相型陽壓呼吸器(bi-level positive airway pressure, BiPAP)

同樣可以分成鼻式或口鼻罩等多種型式給予，其原理是利用氣流驅動、時間週期啟動的壓力支持來達到輔助換氣的效果。通常在兒童急性呼吸症狀發生時，可以考慮優先使用。

非侵襲性呼吸輔助器面罩常見種類包括口鼻罩與鼻罩，口鼻罩的優點是可提供較高呼吸支持，很少從旁漏氣且不需病童合作，缺點則是容易造成嘔吐及皮膚壓力損傷、幽閉恐懼症及說話及咳嗽困難，而鼻罩的優點是可以咳嗽及講話，並且嘔吐及嗆入風險較低，缺點則是口鼻易漏氣且會增加呼吸死腔，且要鼻腔確定暢通才能使用。

(三)輔助器使用中，情況卻惡化要想哪些事?

1.氣切管或鼻罩位置跑掉了

2.管道塞住了(可能彎曲或分泌物阻塞)

3.肺部出現問題(氣胸、發炎)

4.本身機械出現故障

5.移除輔助器連接，測試機器是否穩定

6.直接使用人工甦醒球提供穩定的呼吸動作

7.檢查病童氧氣是否足夠?

8.有無適當甦醒球壓力的給予?

9.適當的呼吸聲音: 通氣量不足或部分管路阻塞，不對的呼吸器設定。

10.不適當的呼吸聲音: 呼吸道完全阻塞或滑脫，氣胸或休克。

(四)脫離呼吸支持的標準

1.適當呼吸力量

2.適當氧合能力

3.自主呼吸

4.呼吸功減少及無呼吸停止問題

5.呼吸道分泌物總量減少

(五)何時要趕快再送回醫院?

1.排除輔助器本身的問題之後氧氣需求量仍持續增加 (氧氣濃度不穩定)

2.病童本身活力下降、嗜睡 (因為二氧化碳無法在家測得)

3.呼吸窘迫症狀無法改善或惡化

4.家屬第七感也要重視!(家屬感覺孩子不對勁，活力下降)

六、兒童呼吸道的維持及清潔照護技巧

1.姿勢引流(postural drainage)

將分泌物利用重力的影響使其從周邊的小氣道引流到較大的呼吸道，使病童較容易咳出。

2.拍痰(percussion)

可降低分泌物與氣道壁的黏附性，拍痰的速度建議為規律性的，每秒約5~6下的拍打。

3.胸腔震動(chest wall vibration)

類似拍痰的原理

4.輔助咳嗽(coughing)

注意事項:

各項照護技巧搭配使用才能達到期待的效果，單獨拍痰未加上姿勢引流或輔助咳嗽的幫忙，並無痰液的清除功效，同樣的，單獨姿勢引流未加上拍痰或輔助咳嗽亦無法促進痰液的清除，居家照護時可特別留意抽痰技術、抽痰前後予以氧氣，每次抽吸時間5~8秒，壓力80~100mmHg，抽痰時動作輕柔避免出血，並觀察個案唇色有無發紺。

七、兒童心肺復甦2019-20年重點強調

1.C-A-B步驟不變:C（胸部按壓，Compressions）、A（呼吸道，Airway）、B（人工呼吸，Breathing）

2.嬰兒與兒童，在(1) CPR中已放置進階呼吸道者和(2)有脈搏但無自發性呼吸者，給予人工呼吸的速率建議為每分鐘20~30次。

3.胸部按壓深度: 對於嬰兒(小於1歳)到青春期前的兒童，按壓深度建議為胸部前後徑的三分之一。對嬰兒來說，大約是4公分；兒童則是5公分；青少年等同於成人約5-6公分，以不超過6公分為主。

4.胸部按壓速率: 目前採用與成人一樣的速率，每分鐘100到120次。因為太快的速率，可能造成按壓深度不足。

八、結論

兒童呼吸照護一直是一項很重要的挑戰，隨著時代進步，也發展出了不少新的非侵襲性的呼吸輔助器具，但是如何有效、及時的給予適當治療以及正確的使用，的確需要更多臨床證據經驗來幫忙以確立治療的方針，不論在居家或醫療場所，目前非侵襲性呼吸支持在兒童呼吸疾病的使用是安全可行的，臨床上將可以減少一些不必要的侵入性插管治療，也更能提供呼吸疾病孩童更好的照護選擇，持續穩定及反覆評估兒童呼吸狀況，將對兒童有最好的保障 !

Q&A

一、王醫師演講時有提到呼吸監測，請問什麼情況下會建議家長準備居家血氧機?

一般來說血氧濃度掉到80(或83)%以下才能從唇色察覺，所以如果希望小朋友血氧維持在90%以上時，就建議準備居家血氧機，這又與小朋友的治療階段有關，如果小朋友已接受全矯正，但血氧濃度還是容易掉到90%以下時，也建議準備居家血氧機。

(有居家血氧機使用需求之先天性心臟病童，經主治醫師評估確實需要使用時，可向醫院社會工作室索取「兒心醫療器材借用/補助申請表」或在本會的網站下載，請主治醫師填寫申請表並蓋章後持該表至本基金會辦理補助。補助之相關資料請見官網http://www.ccft.org.tw/OnePage.aspx?tid=141)

二、請問王醫師:家長在居家照顧時如何判斷先天性心臟病的寶寶是否有呼吸急促的問題?若確認有呼吸急促的問題，應該到門診還是急診就醫比較好?

小朋友從醫療院所返家後，需要適應居家環境，尤其是在醫療院所時有使用呼吸輔助儀器的小朋友更需要注意，可以先評估跟原本狀況的差異有多少?是否有不明原因心跳變快、呼吸速率變快、出現胸肋凹陷、活力下降等症狀?如果有這些症狀且氧氣濃度掉的速度很快，就建議到急診，如果活力及血氧變化是漸進式，可以先到門診由專科醫師評估。

三、請問王醫師:幼童建議接受腸病毒疫苗的注射嗎?市面上兩種廠牌，家長該如何選擇比較好?

腸病毒疫苗目前有兩個廠牌，都有國家發出的許可執照，就臨床學理來說，臨床試驗數據比較齊全的是高端疫苗，實際保護力的數據是96.8%，血清本身的疫苗保護力則是99%，國光疫苗的血清保護力也有達98%，臨床保護力的資料則尚未完全分析出來，這是目前的差異，施打的流程大約都是2個月到6歲左右，須施打2劑，主要針對腸病毒71型提供保護力，3歲以下幼兒為高風險族群，若家中有幼兒且對於腸病毒重症有疑慮，可以考慮施打。

四、請問王醫師: 最近幼兒園陸續開學，小朋友剛開學很容易互相傳染，請問小朋友如果有呼吸道症狀，要如何區分是流感還是新冠肺炎感染?什麼情況下要就醫?

基本上這兩種病毒感染的症狀都跟感冒很像，都可能會有發燒、咳嗽、喉嚨痛、流鼻水、肌肉痠痛等症狀，不過嗅覺異常仍以新冠感染居多，若發燒超過三天，或雖然只有發燒一次但活力卻持續下降，則建議到醫療院所就醫評估。

資料來源/

2023/8/12王景甲醫師直播演講內容

(王景甲 /國立臺灣大學兒童醫院 小兒部兒童胸腔加護醫學科主治醫師)

整理/王美慧 心臟病兒童基金會輔導師