乳糜胸是指淋巴液滲漏到胸腔，會造成營養和電解質流失，以及免疫、血液、代謝相關問題，並且可能會延長拔管時間及加護病房住院天數，需及時診斷並儘早確認病因，以及提供適當的治療來避免併發症的發生。

發生原因是什麼?

淋巴系統由淋巴管、淋巴結和相關淋巴器官所組成，其中胸管(thoracic duct)是最大的淋巴管，在體內負責調節組織液、免疫細胞運輸和脂肪的吸收，淋巴管存在於血管組織中，可以將組織液、免疫細胞和養分等輸送到淋巴結，然後再回到血液循環，長鏈脂肪酸Long-chain fatty acids會與脂質（磷脂、膽固醇和膽固醇酯）融合形成乳糜微粒，乳糜微粒再被吸收到小腸的淋巴通道中形成乳糜。由於胸管走在降主動脈附近，並通往靜脈系統，當接受重大開心手術時，可能會因為胸管損傷、淋巴管破裂而引發乳糜胸，另外一種可能原因是心臟衰竭使中心靜脈壓升高，胸管中的乳糜無法順利回流，因而造成滲漏，發生率與年齡、疾病診斷、手術的類型及複雜程度有相關，例如接受Fontan手術、主動脈手術和心臟移植的患者發生率較高，另外Noonan’s Syndrome、Turner's Syndrome患者因淋巴管擴張、淋巴側支循環異常，也有較高機率發生乳糜胸。

臨床症狀是什麼?如何確定診斷?

當術後發生乳糜胸，可以觀察到胸管引流的胸腔積液變成乳白色或混濁狀，術後30天內發生可能是術後乳糜胸，可單側或雙側發生，一般經由實驗室檢查來確認，當肋膜液中的三酸甘油脂(triglyceride)數值大於100mg/dL、肋膜液中的淋巴球大於80%、或肋膜液中的三酸甘油脂數值大於血中數值可確定診斷，若淋巴液大量滲漏可能會導致呼吸困難、咳嗽、低血容積等症狀，須進一步安排檢查。

乳糜胸如何治療?

術後乳糜胸的治療需透過引流滲出液來減少肋膜腔內乳糜的聚集，以緩解呼吸道症狀，另外要確認乳糜胸的發生原因、潛在疾病及合併症，例如靜脈阻塞、血栓或心衰竭引起之乳糜胸，須針對原發疾病治療。其他治療方式如下:

一、保守治療

大部分患者對保守治療有反應，包括以胸管的引流來緩解症狀，以及透過營養措施來減少乳糜的產生(一)採高蛋白、低油脂(<10 g /day)飲食降低脂肪攝入，以減少腸道對脂肪的吸收以及乳糜的流動，進而減少胸膜腔中乳糜的累積(二)採高中鏈三酸甘油脂（MCT，medium-chain triglycerides）的配方，讓脂質直接被腸細胞吸收，並通過門靜脈直接運送至肝臟，過去有研究發現，持續10天的高中鏈三酸甘油脂飲食治療，對71%的患者有效。當效果不佳或有嚴重營養問題時，可能需禁食改採全靜脈營養配方total parenteral nutrition (TPN)。

二、介入治療

當保守治療反應不佳、臨床症狀惡化，包括出現血液動力學或營養、代謝、免疫相關問題時，須考慮介入治療，可能治療方式包括胸管綁紮(ligation of thoracic duct)、肋膜固定術(Pleurodesis)等。

結論

乳糜胸是先天性心臟手術後的罕見併發症，通常會增加住院治療的費用及住院天數，透過早期診斷和早期治療可以避免合併症發生，目前主要以保守治療為主，如果有需要，其他治療方式也有很高的成功率，年齡越小、接受較複雜先天性心臟病手術、Fontan手術後、併有靜脈栓塞或狹窄問題以及其他遺傳性疾病者須特別注意!

參考資料/

Chylothorax after pediatric cardiac surgery complicates short-term but not long-term outcomes—a propensity matched analysis/ J Thorac Dis v.9(8); 2017 Aug

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5594187/

Post-Operative Chylothorax in Children Undergoing Congenital Heart Surgery/Cureus 13(3) March 10, 2021

https://www.cureus.com/articles/52621-post-operative-chylothorax-in-children-undergoing-congenital-heart-surgery

Chylothorax after surgery on congenital heart disease in newborns and infants -risk factors and efficacy of MCT-diet/Journal of CardiothoracicSurgery volume5,127(2010)

https://cardiothoracicsurgery.biomedcentral.com/articles/10.1186/1749-8090-5-127

Chylothorax after Surgery for Congenital Cardiac Disease: A Prevention and Management Protocol/ Korean J Thorac Cardiovasc Surgv.53(2); 2020 Apr

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7155178/

Etiology, clinical presentation, and diagnosis of chylothorax/UpToDate

https://www.uptodate.com/contents/etiology-clinical-presentation-and-diagnosis-of-chylothorax