隨著先天性心臟病在治療上的進展，嚴重型先天性心臟病患存活率大幅上升，目前先天性心臟病童治療後順利長大成人的比例高達90%以上，未來成人階段的先天性心臟病患人數將逐年增加，這些存活下來的心臟病患屬於前所未有的新族群，較缺乏舊經驗可供治療上的參考，必須組織更專業的跨領域醫療團隊來提供長期且持續性的照護，而病人本身自我照顧也將更為重要。

青少年及成人先天性心臟病患者的自我照顧重點

一、了解自己的疾病名稱及曾接受過的治療

小時候醫師所解釋的對象可能多針對患者的父母或是監護人，病患本身對自己疾病的狀況以及所接受過的治療經常不甚了解，建議成人病患要了解自己的疾病名稱及曾接受過的治療，以提升自我照顧的能力，並且最好自己保存手術及治療紀錄而不要過度依賴醫院病歷，雖然目前大多數醫院的病歷已電子化，但電子化之前的病歷多為紙本，在久未就醫之後可能送往倉儲保存不方便立即調閱，超過十年的舊病歷有些甚至已銷毀，無法得到完整的病歷資料。

二、了解自身疾病可能會有的風險

先天性心臟病即使已經接受完全矯治手術，仍然建議終身持續回診追蹤，並且病患本身應知道在何處可以得到適切的治療。一般來說成人心臟科醫師較缺乏複雜先天性心臟病的教育和訓練，對於其治療方式及可能的合併症也比較不了解，而小兒心臟科醫師雖然對於先天性心臟病的治療非常熟悉，但缺乏一般成人疾病以及懷孕生產等健康狀況的知識。

三、了解持續定期追蹤的必要性

接受”完全矯正手術”後絕對不等於完全痊癒不需追蹤，多數先天性心臟病即使接受了適切的治療，仍然存在有心衰竭、心律不整、血栓形成、感染性心內膜炎等後續併發症的可能，應該終生接受持續性的專業醫療追蹤。

成人期先天性心臟病患者的特殊問題

• 心衰竭

什麼是心衰竭?

心衰竭是指因心臟肌肉受損或負荷過度，以致無法輸送足夠的血液供給身體之需要而產生的症狀，大多以喘來表現，其他可能的症狀包括疲倦無力、無法做劇烈運動、活動時會喘、平躺感覺氣喘，須坐起才能緩解、小便量下降、下肢水腫等。依紐約心臟協會(NYHA)功能性分類可分為四級:

第一級：身體活動不受限制。普通的身體活動時不會引起症狀

第二級：身體活動輕度受限制。從事日常活動如爬樓梯、掃地時無症狀。但若做劇烈運動就會感覺呼吸困難、疲倦、心悸或心絞痛。

第三級：身體活動明顯受限制。從事日常的輕微活動也會疲倦、心悸、呼吸困難或心絞痛；休息時會緩解。

第四級 : 執行任何身體活動都會不舒服，甚至躺在床上或站著不動時，也會感覺呼吸困難、疲倦、心悸或心絞痛。

心衰竭的治療

須依症狀選擇適合的治療方式，包括藥物治療、符合適應症的狀況下採用心律調整器使兩心室收縮協調等，較嚴重的病人須考慮心臟移植，目前新的治療趨勢還包括體能訓練。

心衰竭病患日常生活注意事項

1.適度的休息和運動，注意心衰竭若控制不良會有快速的體重增加，建議每日紀錄監測體重(早上起床,解尿後早餐前)，若一天體重增加1公斤，一周內增加2到3公斤，就必須到門診就診。

2.戒菸及避免吸二手煙

3.避免太冷太熱、溫差太大、空氣不好的環境

4.按時回診及服用藥物

5.飲食應注意事項:限制鈉(鹽)以及液體之攝取以減輕心臟的負荷

• 懷孕以及生產

先天性心臟病婦女懷孕及生產的風險

心血管系統在懷孕時期全身血液量會增加30-50%，心跳速率增加每分鐘10-20下，心輸出量則會增加約40%，另外在生產時由於子宮收縮，會有額外的300-500毫升血液進入循環系統，所以心臟所承受的負荷會大量增加，另外為了要避免在生產時大量出血，孕婦在懷孕晚期凝血功能也會強化，原本就存在有栓塞風險的病患更需要提高警覺，一般會建議先天性心臟病患在懷孕前做風險評估，以提早防範。先天性心臟病的婦女懷孕生產有可能增加的心血管併發症風險包括:

母親的風險: 包括心律不整、中風、肺水腫及心臟衰竭惡化，甚至死亡。

胎兒的風險: 早產、子宮內發育遲緩、顱內出血、流產及新生兒呼吸窘迫，或是產生先天性心臟病的機會也會增加。

所以懷孕前的諮商及危險因子分析，對於患有先天性心臟病的婦女而言相當重要。

先天性心臟病的婦女懷孕生產的預後

根據台大醫院自1985至2009年151位先天性心臟病的婦女共221次生產的統計資料:

(表一 151位先天性心臟病的婦女共221次生產的統計資料)

那些情況不適合懷孕?

一、嚴重的肺部高血壓(死亡率 30-50%)

二、嚴重的左側心臟阻塞性疾患，例如主動脈瓣狹窄、二尖瓣狹窄、肥厚性心肌病變導致左心室出口阻塞、主動脈狹縮(死亡率 17%)

三、心臟衰竭已到達美國紐約心臟學會心衰竭功能分級第三級和第四級(第三級死亡率 7%, 第四級死亡率 30%)

四、馬凡氏症(Marfan syndrome) 患者主動脈直徑擴大的程度大於４公分以上，容易發生主動脈剝離

那些情況在懷孕以及生產時需要接受比較密切的追蹤?

• 發紺性先天性心臟病
• 裝有人工瓣膜，特別是機械性瓣膜需要長期服用抗凝血劑者
• 嚴重肺動脈瓣閉鎖不全合併右心室功能異常
• 輕度至中度的心衰竭或肺部高血壓
• 未經治療矯正的較嚴重先天性心臟病

六、懷孕前曾經發生過中風、持續性的心律不整或肺水腫
先天性心臟病一定要剖腹產嗎?

其實先天性心臟病選擇剖腹產不一定比較安全，因為麻醉也有一定的風險存在，剖腹產的選擇以下列適應症為主:

一、產科問題，例如胎位異常、前置胎盤等

二、生產前仍然使用口服抗凝血劑

三、肺部高血壓

四、主動脈有破裂可能性的疾病

五、嚴重的左側心臟出口狹窄

下一代發生先天性心臟病的機會

媽媽如果為先天性心臟病患，下一代發生先天性心臟病的比率依診斷而有不同(表二)，相較於未罹患先天性心臟病的父母所生下的小孩，先天性心臟病患下一代發生先天性心臟病的機會大約為未罹患先天性心臟病者的2-12倍左右，所以建議先天性心臟病患在懷孕20週時接受高層次超音波的檢查。

(表二 先天性心臟病的再發率)

三、心律不整

高達50%的病患在長期追蹤下會出現不等程度的心律不整，是造成治療後症狀發生、或甚至死亡的主要原因之一，形成原因可能有:

1.心臟本身缺陷所合併產生

2.外科手術後於心臟上存留的疤痕組織產生不正常放電

3.持續性的血行動力異常，以及低血氧所導致的心肌細胞受損

以法洛氏四合症完全矯正手術後為例，在矯正手術20-25年後，發生心律不整的機率會大幅提高(圖二)，影響長期的存活率(圖一)。定期回診可以早期發現心律不整的問題並及早治療，例如使用抗心律不整藥物、心律調整器、心導管高週波燒灼術、外科心臟內燒灼手術、植入式心臟整流去顫器等。

圖一(Heart 2002;87:383–9)       

    圖二(Circulation. 2010;122:868-75)

四、低血氧及肺部高血壓

有些先天性心臟病例如大的心室中膈缺損及開放性動脈導管，若沒有在年幼時就接受矯正治療，日後會因為肺部的血管明顯阻塞以至於無法再接受完全矯正治療，這些病患容易有較嚴重的肺高壓及低血氧的合併症，稱為艾森曼格症候群 (Eisenmenger syndrome)，會出現咳血、右心衰竭、以及低血氧相關合併症:血球增生、鐵缺乏、血小板低下及凝血因子缺乏、高尿酸血症、膽道結石、腎功能異常等。

五、心臟以外的手術時的風險

先天性心臟病患若有骨骼、消化道等其他手術的必要，需注意麻醉可能帶來的風險，必須由有經驗的麻醉科醫師評估，以減低風險。

具有較高度風險者:

肺部高血壓

發紺性先天性心臟病

美國紐約心臟學會心衰竭功能分級第三和第四級

嚴重的左側心臟阻塞性疾患

嚴重體循環心室收縮功能異常

具有中度風險者:

人工瓣膜或導管

心臟內血液分流

中度的左側心臟阻塞性疾患

中度體循環心室收縮功能異常

六、感染性心內膜炎

感染性心內膜炎是指因心臟內壁、瓣膜或大血管內壁受到細菌或黴菌的感染所造成的疾病，先天性心臟病患者往往有殘存的不正常血流，所以得到感染性心內膜炎的機會是一般人的 15-140倍。

感染性心內膜炎形成的原因

血液在通過有疤痕或狹窄的瓣膜時會產生高速渦流，引起心內膜內皮的損傷，血液中的纖維蛋白和血小板會粘附於內皮損傷的區域，當血液中出現病原微生物就有可能會在此處附著，形成感染性心內膜炎，一旦確定診斷需立即住院注射抗生素治療，療程至少要4-6週以上。

感染性心內膜炎的症狀

1.不明原因的發燒，有時會出現寒顫。

2.容易倦怠，肌痛/關節痛、乏力

3.貧血

4.週邊血管發生栓塞: 如肺、腎、脾臟、腦部、皮膚、視網膜

感染性心內膜炎的診斷

1.出現新的心雜音

2.血液培養

3.心臟超音波檢查確認是否有細菌斑塊

感染性心內膜炎的預防

1.牙齒的疾病是最主要的感染來源，平常應注意好的刷牙習慣以及牙齒保健以維持良好口腔衛生

2.至少半年一次定期牙醫看診，除去齒縫中的牙菌斑

3.隨時注意牙齦是否有出血的情況

什麼情況下要預防性使用抗生素?

根據ACC/AHA 2008年的「感染性心內膜炎的預防更新準則」，下列情況在進行牙齦、牙尖、或口腔黏膜穿孔等治療前，才需給予預防性抗生素:

1.有人工置入的心臟瓣膜

2.之前有過感染性心內膜炎

3.有下列先天性心臟病：

未完全修復的發紺性心臟病

手術或導管置入人工置入物術後頭六個月

修復後仍然有殘餘分流(residual shunt)且接近人工置入物

心臟移植病患瓣膜結構異常併有瓣膜逆流

先天性心臟病患日常生活上的調適

先天性心臟病患長大後需要面對包括就業、婚姻等問題，且有較高比率發生憂鬱症等心理疾患，並且許多照顧者在病患年幼時基於保護的心態，往往告知病童要減少運動以避免併發症產生，以至於被剝奪了心肺功能訓練的機會，其實絕大多數的病患都建議做適度的運動，以避免心肺功能逐漸退化，建議病患主動與醫師討論適合的運動項目及強度，讓自己保持運動的好習慣。當未來有成家的打算時，也可以接受專業的遺傳諮詢，以評估下一代出現先天性心臟病或其他先天性疾病的可能性。

成人期先天性心臟病中心

臺大醫院在2008年成立了成人期先天性心臟病中心，目前仍是台灣唯一專門提供成人期先天性心臟病患整合型照護的醫療中心，目前中心提供以下服務:

1.透過資料庫連絡久未就醫的先天性心臟病患，提供全面性醫療需求規劃及照護2.提供懷孕前的諮詢

3.出現心衰竭症狀的病患，提供適合的治療

4.依過去病史提供健康護照，記載過去治療紀錄、目前心臟功能等

5.在網頁提供成人期先天性心臟病患照護相關資訊

結語

先天性心臟病屬於長期且慢性的疾病，即使到了成年之後，仍然會有潛在的合併症例如心律不整、肺高壓、感染性心內膜炎等，需要整合型的照護及追蹤，而先天性心臟病婦女在懷孕及生產前，更建議接受專業的評估，將懷孕及生產的風險降到最低，並建議病人持續提升自我照護能力。

資料來源/

台大兒童醫院 成人期先天性心臟病中心 盧俊維醫師演講內容

內容整理/王美慧