川崎病病童治療歷程
一、急性治療期
在急性期住院治療時,會安排血液及其他檢驗與檢查,來確定診斷。
血液檢驗
可以尋找發燒原因與評估影響程度,也是診斷非典型川崎病以及判定對免疫球蛋白療效預測指標的重要依據,包括全血球計數、發炎指數 (C反應蛋白或紅血球沉降速率)、肝功能、電解質、白蛋白等
心電圖
可以評估心肌是否受傷,例如心肌發炎或心肌梗塞
心臟超音波
是偵測冠狀動脈病變最重要的追蹤工具,可以評估冠狀動脈是否有血管瘤以及相對大小 (以Z值表示)
Z<2:沒有明顯擴張
2 ≤ Z ≤ 2.5:輕微擴張
2.5 ≤ Z ≤ 5 或 小於4mm:輕微動脈瘤
5 ≤ Z ≤ 8 或介於4到8mm:中度動脈瘤
8 ≤ Z 或大於8mm:巨型動脈瘤
(關於冠狀動脈Z值,可以在臺灣兒童心臟學會網站查詢)
一旦確診,就會開始使用免疫球蛋白與阿斯匹靈來治療,免疫球蛋白可以調節川崎病帶來的免疫風暴、抑制發炎反應以及減少對冠狀動脈的發炎傷害,並降低長期冠狀動脈病變的機會,阿斯匹靈則可以對抗發炎反應、抑制血小板凝血效果並保護血管,但要避免在得到水痘或流感時使用。
二、出院後追蹤期
出院後的2-4週後會再安排一次心臟超音波,並且持續使用阿斯匹靈,大部分的孩子使用阿斯匹靈的時間大約是6-8週,在服藥接近8週的時候會再安排一次心臟超音波,接下來半年及一年後會再安排回診追蹤。
三、長期追蹤計畫
常規檢查
長期的話大約是一年追蹤一次,一直到病童上小學前,除了常規的心臟超音波與心電圖之外,在發病後1-2年可能會抽血追蹤血脂與膽固醇,主要是為了冠狀動脈疾病長期風險控制,因為這些孩子的冠狀動脈曾經發炎,長大成人後更要注意冠狀動脈疾病的預防,例如心絞痛與心肌梗塞,這些疾病與代謝症候群、肥胖、抽菸及生活習慣都有相關,從小就要注意飲食內容與維持良好生活習慣,來降低未來罹患冠狀動脈疾病的風險。
運動心電圖檢查
是一種給冠狀動脈壓力的測試,若有冠狀動脈病變影響到心肌的灌流,利用運動來進行壓力測試可提前發現異狀,通常在入小學、中學後安排。
心肌灌注檢查
也是一種給冠狀動脈的壓力測試,若有冠狀動脈病變影響到心肌的灌流,利用藥物刺激來進行壓力測試可提前發現異狀,通常安排給有中度或巨型動脈瘤的川崎病患者追蹤用。
電腦斷層檢查
不同於心臟超音波有視野上的死角,電腦斷層可完整看到冠狀動脈顯影,但輻射性與有限的邊際效益,使電腦斷層僅保留在懷疑不明冠狀動脈病灶之患者。
心導管檢查與治療
可以提供冠狀動脈病變的直接治療,是真的遇到嚴重冠狀動脈病變時(栓塞、狹窄造成心絞痛或心肌梗塞)的首選治療。
四、其他特殊藥物
急性期輔助藥物:例如類固醇與單株抗體(Infliximab)
阿斯匹靈替代藥物:例如Dipyridamole同樣有抑制血小板凝血效果,可以用在阿斯匹靈過敏患者或正在水痘或流感感染期患者。
抗凝血劑:例如Warfarin可以使用於中度以上動脈瘤,來預防血栓的形成,需定期追蹤調整凝血功能。
資料來源/
臺北市立聯合醫院 和平婦幼院區小兒科 黃啟南醫師直播演講內容
整理/心臟病兒童基金會 王美慧輔導師