什麼是開放性動脈導管?

嬰兒在母親體內（胎兒時期）使用的是體循環，在主動脈與肺動脈之間有一條相通的血管稱為動脈導管(Ductus Arteriosus, DA)，此時肺部阻力很高，來自媽媽胎盤的血液可以透過動脈導管供應寶寶身體所需的養分，而不需經過肺部，在出生後，肺部壓力下降並開始肺循環，動脈導管會在出生後2~3天進行功能性關閉。大約90%的新生兒在出生2週內會進行結構性閉鎖，如果沒有關閉，稱為開放性動脈導管(Patent Ductus Arteriosus, PDA)，發生率為1/2000，約佔先天性心臟病的10%。

出生前: 動脈導管             出生後: 開放性動脈導管

開放性動脈導管的自然病史 (Natural History)

出生後動脈導管(DA)平滑肌纖維收縮，導致血管壁增厚、管腔閉塞，大約在出生的10至15小時就可以產生功能性關閉(functional closure)，在接下來的2到3週內，內皮以及內膜下破壞和增殖導致纖維化，動脈導管會變成一條韌帶，也就是永久性關閉(anatomy closure)，有些嬰兒的PDA關閉會延遲到出生數個月後。許多因素可能會增加開放性動脈導管的發生率，包含早產、在高海拔地區(大於3000公尺)出生之新生兒、先天性心臟病家族史或其他遺傳因子、懷孕時感染德國麻疹（德國麻疹病毒可能透過胎盤傳染給胎兒而損傷血管及器官)、性別因素(女嬰較多)等。

低體重早產兒與開放性動脈導管 Patent Ductus Arteriosus (PDA)

早產兒因為心血管肌肉層較薄，出生後對氧的刺激不足，隨著早產兒出生的周數越小、體重越輕，「開放性動脈導管」發生率更高，平均可以高達30-40%。

開放性動脈導管的致病機轉(病態生理學)

出生時主動脈壓力較高，若動脈導管還存在，血液會由主動脈弓經動脈導管流到肺動脈，造成肺部血液增加以及肺動脈壓力上升，連帶影響左心房，及造成左心室擴大，當肺動脈壓持續上升高，高過主動脈壓時，就會有發紺(cyanosis)現象，時間久了會產生不可逆的肺動脈高血壓(irreversible pulmonary hypertension)，甚至造成心肺衰竭。

開放性動脈導管的臨床症狀

臨床表現就看動脈導管的大小及型態、病患體重及年紀、主動脈及肺動脈的壓力差別而定，小分流的開放性動脈導管通常沒有症狀，而大分流的開放性動脈導管則容易發生活動後疲勞、上呼吸道感染、餵食困難、生長發育遲緩、低體重、心搏過速、盜汗等現象，嚴重者可能引發肺水腫，造成呼吸困難及增加心臟負擔，甚至進一步導致心臟衰竭。

早產兒的開放性動脈導管有什麼危險?

當有過多的血流通向肺部，再加上早產兒的肺臟也不成熟，擴張性原本就不佳，因此開放性動脈導管就更容易影響肺臟，而出現呼吸喘或費力，將來容易出現慢性肺疾病(chronic lung disease)，嚴重時還會因併發心臟衰竭及肺高壓而有發紺、肝脾腫大、四肢水腫等等危險症狀，而其中最危險致命的就是「肺出血」。

開放性動脈導管如何診斷?

• 詢問病史

包括是否早產?媽媽懷孕時是否感染德國麻疹等。

• 身體理學檢查

包括聽診評估心雜音，當有連續性的心雜音時需要特別注意。

三、安排相關檢查

1.胸部X光檢查

2.心電圖檢查

3.超音波檢查:是目前診斷的標準工具

4.電腦斷層

5.心導管檢查

開放性動脈導管基本治療原則

依據病人的年紀、是否已有症狀，來決定是否需要關閉開放性動脈導管，還是藥物治療或定期追蹤監測心臟狀況即可。因為有些嬰幼兒在出生後幾個月內可能仍有自然關閉的機會。有些年紀較大的病人，若開放性動脈導管很小，沒有任何心雜音或臨床症狀(silent PDA)，不一定需要在接受侵入性治療時使用抗生素來預防心內膜炎。由於現今介入性治療技術的進步，因此目前國際上的指南認為，只要還可以聽到心雜音的開放性動脈導管，在兒童或成人期施行介入治療來關閉是合理的建議。

開放性動脈導管治療方法

藥物治療

過渡期通常會先限制水分的給予，但是限水的效果不一定好，建議媽媽可以正常餵奶，但是除了奶水之外不要再額外給水分，另外，依病情可能會使用藥物治療，例如強心劑及利尿劑來改善症狀，但為治標不治本的方法。針對早產兒，有時候會使用促進血管收縮；進而達到關閉效果的藥物(口服或靜脈打針注射)，不過要考慮藥物對全身的影響及禁忌症(例如影響腎功能、血小板下降容易出血等)。

手術及心導管治療

一、外科開胸式動脈導管結紮手術

較無年齡與體重上的限制，也不需要擔心使用顯影劑會影響腎臟功能，但有較多的失血、需要氣管插管麻醉、對於肺部有較多的破壞、可能對神經及乳糜管造成傷害、手術後肺部恢復較慢等缺點。

二、心導管介入關閉器手術

心導管介入性治療的好處是傷口小恢復快，因應開放性動脈導管的型態多樣，目前臨床上有不同類型的關閉器可以選擇，當關閉器放置體內一段時間後，會被血管的內皮細胞包覆，不需要再取出。除了幼兒之外，臨床上也有成年人需要安排做心導管介入關閉器手術，成人病患治療的困難點在於血管比較大，壓力也會比較高，加上可能有血管鈣化的問題，在選擇關閉器時需要更謹慎小心。另外，雖然經心導管來關閉開放性動脈導管已是一項常規首選的治療，但對於早產兒治療的挑戰，在於開放性動脈導管的解剖型態不同、體型較小以及顯影劑耐受量較低等問題。

結論

經心導管介入性治療是目前開放性動脈導管治療的趨勢，對於極低體重早產兒來說，心導管關閉術亦可作為開放性動脈導管的替代性治療，但缺點是目前仍需要將病人運送到心導管室，因此轉送的安全性、需要X光透視可能會對腎臟功能造成影響等，是需要考慮的重點，外科手術仍有其無法取代的優勢。總結來說，醫療團隊非常的重要，不管選擇心導管或手術治療，都需要針對每個病人量身訂製治療計畫，以做出對病人最有利的醫療決策。在有經驗和默契的團隊照顧之下，相信未來極低體重早產兒的心導管介入治療將邁入新的紀元!

 

資料來源/

王玠能醫師直播演講稿

整理/王美慧

(王玠能/國立成功大學醫學院附設醫院小兒部 小兒心臟科主任醫師)