先天性心臟病盛行率約百分之一，其中心室中膈缺損發生率最高，發紺性心臟病則較少見，約佔所有先天性心臟病的千分之六。先天性心臟病非遺傳性疾病，並且每個先天性心臟病患者的問題都不盡相同，其中有些缺損一定要接受手術治療，需家長與心臟外科醫師共同合作，才能提供病童最妥善的照護。

心室中膈缺損

為最常見的心臟缺損，治療計畫與缺損大小及位置有關，較大及較高位的缺損不容易自行癒合，較小的缺損有機會自行癒合，定期追蹤即可。過去的觀念是大於10公斤才手術，現在是出生體重低於生長曲線的3%以下就可以考慮接受手術，並且建議盡早治療。有些小於4mm的心室中膈缺損有機會自行閉合，可以持續觀察。追蹤期間要預防心內膜炎的發生，牙科的口腔治療是最常見的感染原，平時須注意做好口腔保健以預防感染。高位型的心室中膈缺損若影響主動脈瓣，則建議盡早接受治療。

 

心房中膈缺損

大部分可以經心導管放置關閉器來治療，但缺損為較高位或較低位，不適合放置關閉器者，仍需考慮外科治療。

 

心內膜墊缺損

除了中膈缺損的問題之外，還有瓣膜的問題。可能須分階段手術，先修補中膈缺損，待4-6個月再處理瓣膜的問題。

 

左冠狀動脈異常起源於肺動脈（ALCAPA）

較少見，約佔先天性心臟病的0.25%，主要問題是左邊冠狀動脈從肺動脈長出來，會在1歲內發生心肌缺氧及心臟衰竭，須盡早接受手術矯正。

 

主動脈狹窄

目前可以用心導管或手術的方式處理，須持續追蹤，以評估是否發生術後再狹窄的問題。

 

法洛氏四合症

主要問題是右心出口狹窄，目前的治療方式是在3-12個月之間進行全矯正手術。術後需長期追蹤，並接受磁振造影檢查，因為隨著病童成長，在手術完15-20年以後，有20%的病人可能會面臨肺動脈逆流的問題。一旦進展到中度以上的逆流，須評估置換肺動脈瓣膜的時機，以防止右心功能進一步惡化，現在可以以心導管或手術方式進行。

另有一類型稱為極端型法洛氏四合症，主要問題是肺動脈沒有出口，需分階段手術，一般須待主肺動脈夠大時，才能夠接受下一步治療。

主動脈窄縮

出生3個月以內手術的病人，在1-2年以後有30%的機會發生再狹窄，目前可以採用心導管進行氣球導管擴張術。隨著成長，待15歲以後再狹窄的機率就明顯降低。

 

肺靜脈回流異常

指肺靜脈未接回左心，而是回流到右心，造成全身組織氧氣供應不足，必須於出生時立刻接受手術治療，將肺靜脈接回左心房，並把多餘的通道做綁紮或修補。少數病人術後有再狹窄的問題，因靜脈壓力低，無法以心導管的方式進行氣球導管擴張，必須再次接受手術治療。

 

大動脈轉位

主要問題為主動脈與肺動脈錯位，需盡快接受手術治療。術後需長期追蹤是否出現主動脈瓣的問題。

 

單一心室血液循環

例如三尖瓣閉鎖、左心或是右心發育不全、右心室雙出口等，需分三階段手術，包括肺動脈重建、上腔靜脈接到肺動脈的分流手術、以及最後階段的全靜脈肺動脈吻合手術(下腔靜脈接到肺動脈)，重建後的單一心室循環，須注意定期追蹤是否出現合併症，並要注意不能進行長時間的耐力型運動。

 

作者 陳益祥/台大醫院心臟外科科主治醫師