為什麼會發生?

正常的主動脈瓣有3片瓣葉，在心臟收縮與舒張時配合打開與緊閉，以維持正常的心輸出量，先天性主動脈瓣狹窄患者的瓣膜結構在胎兒早期即出現異常，有些患者天生只有兩個甚至一個瓣葉，當瓣膜結構異常或增厚、失去彈性時，就無法順利打出足夠血液，並使血液逆流回左心室，心臟因此需要更費力的工作，久而久之會造成左心室擴大，進而出現心臟衰竭以及組織血液供應不足的現象。

先天性主動脈瓣狹窄會有什麼症狀?

症狀與狹窄程度有相關，輕度狹窄可能沒有任何症狀，中度以上狹窄有可能在運動時出現容易疲倦、呼吸喘、心搏過速等症狀，當狹窄為重度或逆流嚴重時，左心勢必需要增加壓力才能打出足夠血液維持正常循環，心臟肌肉會漸漸代償性增厚，臨床上可能會出現的症狀包括胸悶、胸痛、頭暈等，甚至有猝死的可能。

先天性主動脈瓣狹窄一定要治療嗎?

當狹窄為重度時，在新生兒期即會產生臉色蒼白、血壓偏低、呼吸喘等心輸出量不足的症狀，需盡快接受治療。輕到中度瓣膜狹窄則不一定會有明顯症狀，但可在聽診時發現有心雜音，狹窄程度可能隨著年齡增長而有變化，須持續門診追蹤，並視臨床症狀使用藥物治療。若發現有嚴重的狹窄或出現胸痛、暈厥、呼吸喘等症狀，需進一步評估手術治療時機。

先天性主動脈瓣狹窄要如何治療?

當狹窄程度為輕到中度且不影響左心功能時，建議定期返診追蹤並避免重度運動，以及持續預防感染性心內膜炎，在孩童時期當左心室壓力過高或是重度狹窄時即建議接受治療。

有以下治療方式:

一、心導管氣球擴張術:

以氣球導管將狹窄處撐開，優點是傷口小、恢復時間短，但有一定程度的狹窄復發機率，當發生再狹窄時，仍可考慮再度以氣球擴張治療，當擴張效果有限時則須考慮手術。

二、外科手術: 

瓣膜修補術:當瓣膜結構適合保留下來時，可考慮此種手術方式。孩童時期較難有適合尺寸的人工瓣膜，並且人工瓣膜無法隨著孩童成長，通常以此種手術方式為優先。

瓣膜置換術:以人工瓣膜取代結構異常的瓣膜，若選擇金屬瓣膜須終身服用抗凝血藥物(warfarin)，以避免小血塊產生導致瓣膜功能受影響或血管阻塞，另外一種選擇為生物性瓣膜，優點是不需要終身服用抗凝血藥物，但有使用年限的問題，約10年後當瓣膜功能退化時，須再次接受手術治療。另一種手術方式稱為 Ross手術，使用自體的肺動脈瓣來置換主動脈瓣，當孩童時期沒有適合的人工瓣膜時，此手術為過渡期之選擇，優點是置換後的瓣膜可以跟著孩童一起長大。

三、心導管瓣膜置換術:以心導管方式將生物瓣膜取代結構異常的瓣膜，通常使用在年齡較大的老年人，但若主動脈環擴大者可能不適用，同樣有生物瓣膜退化問題。

先天性主動脈瓣狹窄患者能否懷孕?

懷孕風險與瓣膜狹窄程度有關，但即使狹窄為輕到中度並且左心室功能正常時，仍需心臟科醫師審慎評估，若有服用心臟相關藥物，亦須評估是否會對胎兒造成影響，另外，懷孕時心血管系統會產生變化來因應胎兒生長的需求，有可能會增加心血管併發症的風險，因此在懷孕前做好危險因子的分析非常重要。(亦可諮詢成人期先天性心臟病中心)

參考資料/

American Heart Association

(https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/aortic-valve-stenosis-avs)

成人期先天性心臟病中心

(https://wwwpre.ntuh.gov.tw/Ped-adultchd/Fpage.action?muid=1&fid=1599)