肺動脈瓣閉鎖併完整心室中膈

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什麼是肺動脈瓣閉鎖(Pulmonary Atresia)

肺動脈瓣負責控制血流由右心室流向肺動脈，以維持正常的肺部血液供應，肺動脈瓣閉鎖指肺動脈瓣沒有正常發育，若心室中膈完整則稱為肺動脈瓣閉鎖併完整心室中膈(PA-IVS)，會使流經右心的血流變少，導致右心室發育異常，主肺動脈也可能會偏小，並且可能產生冠狀動脈廔管來取代右心的血流供應。

肺動脈瓣閉鎖併完整心室中隔(PA-IVS)會對心臟造成什麼影響?

此種類型的肺動脈瓣閉鎖，在胎兒時期，由於循環不經過肺部而是由臍帶提供血氧交換，所以寶寶不會受太大影響。但在出生後，肺動脈瓣閉鎖併完整心室中膈的寶寶就須仰賴動脈導管來維持肺部血液供應，此時需要立即接受小兒心臟科醫師評估用藥及治療時機。

如何發現寶寶有肺動脈瓣閉鎖併完整心室中膈(PA-IVS)?

胎兒時期有可能經由產前超音波發現有先天性心臟結構異常，但會受限於胎兒姿勢、母體因素及檢查者的經驗等。出生後新生兒血氧篩檢時可發現血氧偏低，程度依動脈導管的大小而有不同，並且可能逐漸出現呼吸困難、發紺、餵食困難等症狀，若懷疑有肺動脈瓣閉鎖的問題，可以經由心臟超音波來進一步評估心臟結構。

肺動脈瓣閉鎖併完整心室中膈如何治療?

大部分的寶寶出生後需要使用藥物來維持動脈導管的通暢，使肺部可以暫時得到血流供應，接著要評估適合的治療方式與時機，可以分為心導管與外科手術二種，須依據寶寶心臟結構的先天條件來判斷，例如三尖瓣的大小與型態、右心室大小與結構、冠狀動脈血流等。若條件可以，心導管目前已漸漸成為第一線治療的選擇。

參考資料/