法洛氏四重症的發生原因是什麼?

大部分的法洛氏四重症病童發病原因不明，但是唐氏症(Down syndrome)及狄喬治症候群(DiGeorge syndrome)的病童發生率較高。

 

法洛氏四重症會對心臟造成什麼影響?

正常的狀況下左心會將充氧血輸送到全身，右心則將缺氧血輸送到肺臟進行氣體交換。法洛氏四重症病童的右心室通往肺部血管的出口狹窄或阻塞，有些病童的肺動脈完全阻塞，稱為肺動脈閉鎖(pulmonary atresia)。右心室的血液會轉由缺損處流到左心室，再輸送到全身。

 

法洛氏四重症的患者會有什麼症狀?

罹患法洛氏四重症的嬰兒或幼童，如果沒有經過治療，會因為缺氧血與充氧血混合後輸送到全身，而有程度不一的發紺(cyanotic)現象。

 

法洛氏四重症該如何治療?

法洛氏四重症必須以手術治療。手術方式可以分為:

一、暫時性的分流手術(ShuntTemporary Operation)

當患者還太小或合併有其他問題時，有時候必須先做暫時性的分流手術，以維持肺部的血流量。通常是在肺動脈(pulmonary artery)與主動脈的分支(body artery or the aorta)之間接一條人工血管。

二、全矯正手術(Complete repair)

當病童體重足夠時，建議進行全矯正手術。手術方式包括；

1.以補片修補心室缺損處

2.重建右心室出口

3.修補阻塞或狹窄的肺動脈及瓣膜。

 

法洛氏四重症的小孩需要限制運動嗎?

如果術後有殘存的阻塞或逆流問題，部分活動須限制，尤其要避免競賽式運動。若出現心臟功能變差症狀及心律異常現象，也需要限制部分活動。建議在運動前諮詢小兒心臟科醫師。

 

法洛氏四重症的小孩手術後要追蹤多久?

法洛氏四重症的小孩隨著年齡增長，仍須注意是否出現右心出口及肺動脈阻塞情形，及是否有心律不整現象，建議長期、規則在小兒心臟科追蹤。

 

需要預防心內膜炎(endocarditis)嗎?

法洛氏四重症本身就會增加心內膜炎的風險，若尚未接受外科手術，或只接受部分修補手術，需要預防心內膜炎。若外科修補手術後仍有殘存血流或曾接受瓣膜置換手術，也會增加感染的機會，需要在牙科治療前評估是否使用抗生素來預防心內膜炎。

 

資料來源/

http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsp#.Wwtiafch1to