什麼是Ebstein’s anomaly?
Ebstein’s anomaly又稱埃勃斯坦畸形或三尖瓣下移畸形,是一種罕見的先天性心臟病,發生率佔先天性心臟病的0.5~1%。因胚胎發育時期三尖瓣位置較正常位置下移而造成,常合併心房中隔缺損或肺動脈狹窄。臨床表現根據下移程度、發病年齡、有無合併其他心臟畸形,可單獨以發紺、心臟肥大、心臟衰竭或心律不整表現,也可能上述症狀合併在一起表現,故Ebstein’s 畸形的臨床症狀較其他先天性心臟病複雜許多。
Ebstein’s anomaly會對心臟功能造成什麼影響?
一、右心房擴大及壓力異常
Ebstein’s 畸形因三尖瓣的間隔瓣膜和後瓣膜下移,導致部份的右心室與右心房融合在一起,心臟收縮時造成「心房化的右心室」不協調,致使血液滯留在右心房。當三尖瓣下移程度越大,三尖瓣逆流益形嚴重,進一步導致右心房擴大及壓力異常上升;當卵圓孔未閉或心房中隔缺損時,缺氧血由心房中隔缺損處流入左心房造成發紺;而不合併心房中隔缺損者則因右心房壓力上升而呈現心衰竭現象。此類病患若合併有肺動脈狹窄,會造成肺部的血流量減少而呈現輕度發紺。
二、心律不整(心室上心博過快)
下移的三尖瓣及「心房化的右心室」使部份組織纖維化,引起傳導異常,其中約四分之一的病人有WPW症候群。
Ebstein’s anomaly會有什麼臨床症狀?
輕度單純三尖瓣下移:僅以心雜音表現。
中度三尖瓣下移: 在新生兒時期短暫出現症狀後自行改善,約十歲時再度發病,表現為易疲倦、心悸、發紺、心衰竭等症狀。
重度三尖瓣下移:新生兒時期即有嚴重發紺、心衰竭等症狀。
若以年齡區分,則新生兒多以發紺為主要症狀,成人則以心律不整及心衰竭為主。若合併心房中隔缺損或肺動脈狹窄時發紺會加重。約三分之一的病人會發生心室上心搏過快。
Ebstein’s anomaly如何治療?
內科治療:
1. 預防心內膜炎
2. 抗心衰竭治療:毛地黃、利尿劑、血管收縮素轉換酵素抑制劑
3. 抗心律不整:藥物控制或心導管電燒治療
外科治療:
適應症如下
1. 根據美國紐約心臟學會(New York Heart Association, NYHA) 心臟功能II以上合併心臟明顯擴大
2. 曾發生腦栓塞(中風)
3. 發紺且血氧濃度<80%
4. 經電燒及藥物控制仍無效之心律不整
根據不同年齡及症狀手術方式不一:
成年人多以三尖瓣修復術為主,部份病患因三尖瓣下移程度嚴重,無法重建,可行Glenn shunt (上腔静脈接到肺動脈)及心房間隔造口術以減輕右心房負荷。新生兒血氧濃度過低經藥物治療無效時,需手術接人工血管(BT shunt),以提供足夠血流到肺部交換氧氣。
(作者:張亞玫/台北市立聯合醫院婦幼院區及台大小兒部兼任主治醫師)