先天性心臟病婦女依疾病的複雜度不同，在懷孕過程中也會面臨不同程度心血管系統合併症發生的風險，根據研究結果發現，先天性心臟病女性往往會擔心自己在懷孕和生產期間的風險，以及疾病遺傳性和養育子女的能力，早期和個人化的諮詢可以提供有用的資訊並減輕恐懼與焦慮感，盡早計畫並接受完整評估，才能將懷孕與生產的風險降到最低，並維護心理健康!

懷孕期間心血管系統會出現哪些變化?

懷孕期間為了維持穩定的胎兒循環，心輸出量與全身血液量都會增加，這些變化通常在第一孕程就會開始，另外心跳也會增加約10%-20%，這些變化會使心臟的負荷增加。在懷孕末期，凝血功能也會被強化，使用人工瓣膜或單一心室循環的患者需要特別注意。

懷孕前需要接受哪些評估?

懷孕前建議接受小兒心臟科醫師完整評估，包括疾病史、目前症狀、服藥狀況、基本生理檢查，必要時安排心電圖、超音波等，若有運動耐力下降、心臟衰竭或心悸症狀可能會增加懷孕風險，需要進一步詳細檢查。必要時進行多專科評估，例如高危險姙娠醫師、基因遺傳醫師等，一般來說，母親或父親患有先天性心臟病，下一代出生時患有先天性心臟病的機率也會增加，發生機率有疾病別的差異（平均約5%，心內膜墊損、主動脈瓣狹窄患者的機率略高)。

哪些先天性心臟病患需要特別注意懷孕的風險?

雖然大多數先天性心臟病女性能夠順利懷孕生產，但在孕前諮詢時辨別是否為高危險患者，對於懷孕及生產安全而言非常重要，尤其是母親和胎兒的風險評估、懷孕前所使用的藥物、嬰兒先天性心臟病的發生風險以及母親的長期風險等，若在懷孕前已有心衰竭及心律不整的問題，更需要完整風險評估。以下病患需要特別注意:

肺高壓患者

肺高壓患者須評估是否有心衰竭、心室性心律不整的風險，要由專業醫療團隊提供照護並密集追蹤，若為嚴重肺高壓，則不適合懷孕。

有發紺(Cyanosis)現象者

未接受矯正手術或接受緩解性(palliated)手術的先天性心臟病患，可能會有發紺現象，血氧在懷孕期間可能會因全身血管阻力改變而下降，發紺的嚴重程度與懷孕的風險有相關，血氧低於85%不建議懷孕。

單一心室循環者(Fontan)

建立單一心室循環的患者，要注意心室功能、瓣膜逆流以及蛋白質流失腸病變(protein-losing enteropathy, PLE)的問題，可能與懷孕相關的合併症包括心衰竭、上心室心律不整、血栓、出血等。

心室功能不良者

先天性心臟病合併有心室功能不良的患者，在懷孕期間會有惡化的風險，需要做完整孕前評估，若是嚴重的心室功能不良，則不適合懷孕。

主動脈擴大者

有主動脈相關問題者，須注意懷孕期間進一步發生擴張的風險，例如馬凡氏症(Marfan syndrome) 患者主動脈直徑擴大的程度大於４公分以上者，容易發生主動脈剝離，則不適合懷孕。

放置人工瓣膜者

放置人工瓣膜的患者建議在計畫懷孕前先接受瓣膜及心臟功能評估，且須注意血栓與出血的風險，孕期要密切追蹤。

結語

孕前諮詢與懷孕風險控制，是降低先天性心臟病女性孕產期併發症風險的關鍵，並且需要個別化的專業照護，目前已有成人期先天性心臟病中心為先天性心臟病患提供多專科的整合服務，建議育齡期女性提早安排生育計畫，並在孕前就做好風險評估，才能確保孕產程的安全!

參考資料/

Pregnancy in congenital heart disease: risk prediction and counselling/

Heart 2020

Management of Pregnancy in Patients With Complex Congenital Heart Disease: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association/Circulation 2017