隨著醫療技術的進度，先天性心臟病患長大成年的比例越來越高，過去1940年代出生的先天性心臟病童，只有30%可以存活到大人，1980年以後出生的病童已經有85%可以存活到大人，現在出生的先天性心臟病童，則有將近90%以上的機會可以存活到長大成年。根據健保資料庫的統計，目前全台灣的先天性心臟病患大約有112975 人，其中超過18歲者占了26%，歐美國家例如加拿大，先天性心臟病患有超過50%以上都是成年人，成人先天性心臟病患甚至已經超過兒童先天性心臟病患的人數，可以預期台灣的成人先天性心臟病患的比例也會像歐美國家一樣越來越多。

先天性心臟病在治療上的進展

二十世紀的先天性心臟病治療有很快速的進步，包括各種外科手術的陸續發明以及治療性的心導管術例如氣球擴張、關閉器或支架置放、心律不整燒灼術等，讓嚴重先天性心臟病患存活率大幅上升。現在已經來到二十一世紀，由於治療技術的進步，面對的新挑戰是存活下來嚴重先天性心臟病患的長期持續性照顧，因為這是前所未有的新族群，缺乏舊經驗可供治療上的參考，必須組織更專業的跨領域醫療團隊，並且病人本身自我照顧將更為重要。

青少年及成人先天性心臟病患者的自我照顧

首先，病患必須了解自己的疾病名稱及曾接受過的治療，在兒童時期，小兒科醫師解釋病情的對象多針對患者的父母或是監護人，很少直接針對小朋友，導致病患在長大後對自己疾病的狀況以及曾接受過的治療經常不甚了解，而事實上許多較複雜的先天性心臟病患，必須要接受定期追蹤，並且要注意長期併發症的發生以及了解自己的潛在風險。以下重點提醒大家:

一、保存手術及治療紀錄

建議不要依賴醫院病歷，因為超過兩年未就診就會變成不活動病歷，最好自己保存手術及治療紀錄。

二、知道在何處可以得到適切的治療

病患需要知道在哪裡可以接受先天性心臟病的治療，通常成人心臟科醫師較缺乏較複雜先天性心臟病的教育和訓練，小兒心臟科醫師則較缺乏一般成人疾病以及懷孕生產等健康狀況的知識，所以為這些病患成立一個專門的照顧單位是很重要的。

三、了解持續定期追蹤的必要性

多數先天性心臟病即使接受了適切的治療，仍然存在有產生心衰竭、心律不整、血栓形成、感染性心內膜炎等後續併發症的可能，應該終生接受持續性的專業醫療追蹤，接受 ”完全矯正手術” 後絕對不等於完全痊癒不需追蹤，根據台大醫院先天性心臟病登錄的資料發現，有將近一半的病患沒有規則回診，提醒大家應視先天性心臟病為慢性病，須持續回診追蹤以提早發現相關合併症。

成人期先天性心臟病患者的特殊問題

一、心衰竭

心衰竭是指因心臟肌肉受損或負荷過度，以致無法輸送足夠的血液供給身體之需要而產生的症狀，大多以呼吸喘來表現。

心衰竭的症狀

感覺疲倦無力，無法做劇烈運動，平躺時感覺氣喘，需要坐起才能緩解，有時候會出現尿量減少、下肢水腫的狀況。依紐約心臟協會按功能性分類將心衰竭分為四級:

第一級：身體活動不受限制。普通的身體活動時不會引起症狀

第二級：身體活動輕度受限制。從事日常活動如爬樓梯、掃地時無症狀。但若做劇烈運動就會感覺呼吸困難、疲倦、心悸或心絞痛。

第三級：身體活動明顯受限制。從事日常的輕微活動也會疲倦、心悸、呼吸困難或心絞痛；休息時會緩解。

第四級 : 執行任何身體活動都會不舒服，甚至躺在床上或站著不動時，也會感覺呼吸困難、疲倦、心悸或心絞痛。

心衰竭的治療

可採外科手術或治療性心導管術來矯正心臟構造上的問題，也可考慮使用心衰竭藥物，有些病患可以使用心律調整器使兩心室收縮協調，當藥物或心律調整器都沒有辦法治療時，有些較嚴重的病患須考慮心臟移植。

心衰竭病患日常生活注意事項

1.適度的休息和運動

2.每日紀錄監測體重(早上起床解尿後早餐前)，如一天體重增加1公斤，一周內增加2到3公斤，有可能是心衰竭造成的水腫，就必須到門診就診。

3.戒菸及避免吸到二手煙

4.避免太冷太熱、溫差太大、空氣不好的環境

5.按時回診及服用藥物

6.限制鈉(鹽)的進食量以及限制液體之攝取

二、懷孕以及生產注意事項

心血管系統在懷孕時期全身血液量會增加 30-50%，心跳速率每分鐘增加10-20下，心輸出量則會增加約40% ，這些改變會使心臟負擔增加，另外在生產時由於子宮收縮，會有額外的300-500毫升血液進入循環系統 ，同時為了要避免在生產時的大量出血，孕婦在懷孕末期的凝血功能也會被強化，所以先天性心臟病的婦女懷孕生產有可能增加心血管併發症的風險，包括:

母親的風險: 包括心律不整、中風、肺水腫及心臟衰竭惡化，甚至死亡。

胎兒的風險: 早產、子宮內發育遲緩、顱內出血、流產及新生兒呼吸窘迫，或是產生先天性心臟病的機會也會增加。

根據台大醫院自1985至2009年151位先天性心臟病的婦女共221次生產的統計資料，先天性心臟病的婦女懷孕生產未產生併發症者仍佔大多數，約為76.0%，另外有7.2%發生母親心血管併發症，6.8%母親發生產科併發症，18.1%發生胎兒及新生兒的併發症。懷孕前的諮商及危險因子分析，對於患有先天性心臟病的婦女而言相當重要。

不適合懷孕的情況

1.嚴重的肺部高血壓 (死亡率30-50%)

2.嚴重的左側心臟阻塞性疾患，例如主動脈瓣狹窄、二尖瓣狹窄、肥厚性心肌病變導致左心室出口阻塞、主動脈狹縮 (死亡率17%)

3.心臟衰竭已到達美國紐約心臟學會心衰竭功能分級第三級和第四級 (第三級死亡率 7%, 第四級死亡率 30%)

4.馬凡氏症(Marfan syndrome) 患者主動脈直徑擴大的程度大於４公分以上，容易發生主動脈剝離

在懷孕以及生產時需要接受比較密切追蹤的情況

大部分先天性心臟病女性病患可以順利懷孕生產，有以下狀況需要接受比較密切的追蹤:

1.發紺性先天性心臟病

2.裝有人工瓣膜

3.嚴重肺動脈瓣閉鎖不全合併右心室功能異常

4.輕度至中度的心衰竭或肺部高血壓

5.未經治療矯正的較嚴重先天性心臟病

6.懷孕前曾經發生過中風、持續性的心律不整、或肺水腫

另外要提醒大家，剖腹產不一定比較安全，大多數先天性心臟病女性病患生產時不需要剖腹產，除非是以下狀況:
1.產科問題，例如胎位異常、前置胎盤等

2.生產前仍然使用口服抗凝血劑

3.肺部高血壓

4.主動脈有破裂可能性的疾病

5.嚴重的左側心臟出口狹窄

下一代發生先天性心臟病的機會

有些先天性心臟病下一代發生的機會較大，例如心內膜墊損(11.6%)、主動脈瓣狹窄(8.0%)，若媽媽罹患因為基因突變造成的先天性心臟病，傳給下一代的機率就會高達50%。

三、先天性心臟病相關的心律不整

高達50%的病患，在長期追蹤下會出現不等程度的心律不整，心律不整是造成先天性心臟病患症狀發生、或甚至死亡的主要原因之一 。

形成原因

可能是心臟本身缺陷所合併產生，例如矯正型大動脈轉位的病人，房室結比較容易出現房室阻滯的狀況，或埃勃斯坦畸形(Ebstein's anomaly)患者比較容易發生不正常的傳導路徑，另外也有可能是外科手術後於心臟上存留的疤痕組織，或是持續性的血行動力異常，以及低血氧所導致心肌細胞受損，使心律不整形成的機會增加。

心律不整類型以心房內迴旋頻脈最常見，以法洛氏四合症患者為例，在完全矯正手術後，隨著年紀增加，出現各種心律不整的機會也會增加，如果是55歲以上的病人，超過一半以上有出現心律不整的機會。

心律不整的治療

心律不整的治療以抗心律不整的藥物為主，如心跳速率太慢可以考慮裝置心律調整器，部分心律不整可以用心導管高週波燒灼術治療，對於比較危險的心室頻脈，可以考慮接受植入式心臟整流去顫器。

四、低血氧及肺部高血壓

有些先天性心臟病患治療時間比較晚，例如比較大的心室中膈缺損，在小時候沒有適當接受手術，使肺部血管產生不可逆的變化，造成艾森曼格症候群 (Eisenmenger syndrome)，會有肺高壓及低血氧的合併症，容易出現以下症狀:

1.咳血

2.右心衰竭

3.出現低血氧的合併症，例如紅血球增生、鐵缺乏、血小板低下及凝血因子缺乏、高尿酸血症、膽道結石、腎功能異常等。

五、心臟以外手術時的風險

先天性心臟病患在接受心臟以外的手術時，在肺部高血壓、發紺型先天性心臟病或是一些比較嚴重心衰竭、嚴重左側心室阻塞性疾患或是嚴重體循環心室收縮功能異常的病患，有高度的麻醉風險，在麻醉前需要接受比較完整的評估，在麻醉時挑選比較安全的藥物。另外，裝有人工瓣膜、心臟內仍殘存血液分流、中度左側心室阻塞性疾患以及中度體循環心室收縮功能異常的病患，也要注意在麻醉時有中度的風險。

六、感染性心內膜炎

什麼是感染性心內膜炎?

感染性心內膜炎是指心臟內壁、瓣膜或大血管內壁受到細菌或黴菌的感染，先天性心臟病患者得到的機會是一般人的 15-140倍，主要是因為血液在通過有疤痕或狹窄的瓣膜時產生高速渦流，引起心內膜內皮的損傷，纖維蛋白和血小板會粘附於內皮損傷的區域，血液中若出現病原微生物會在此處附著，形成感染性心內膜炎。

感染性心內膜炎的症狀

會出現不明原因的發燒，有時會出現寒顫，另外還有可能出現容易倦怠，肌痛/關節痛、乏力等症狀，以及貧血、週邊血管發生栓塞: 如肺、腎、脾臟、腦部、皮膚、視網膜等。

感染性心內膜炎的診斷

聽診確認是否有新的心雜音出現，另外可以透過血液培養以及心臟超音波檢查來幫助診斷。

感染性心內膜炎的預防

大部分血液中出現的病原微生物都是蛀牙所造成的，平常應注意口腔衛生、牙齒保健以及維持良好的刷牙習慣，定期拜訪牙醫除去齒縫中的牙菌斑並隨時注意牙齦是否有出血的情況。

預防性使用性抗生素的時機

根據ACC/AHA 2008年的「感染性心內膜炎的預防更新準則」中，下列情況在進行牙齦、牙尖、或口腔黏膜穿孔等治療前，才需給予預防性抗生素:

1.有人工置入的心臟瓣膜

2.之前有過感染性心內膜炎

3.有下列先天性心臟病：

未完全修復的發紺性心臟病

手術或導管置入人工置入物後，完全修復的先天性心臟病，術後頭六個月

修復後仍然有殘餘分流(residual shunt)且接近人工置入物

心臟移植病患瓣膜結構異常併有瓣膜逆流

七、日常生活上的調適

先天性心臟病可能對於患者的就業及婚姻造成影響，罹患憂鬱症的比例也比較高，另外還有運動不足以及過份被保護的問題，在結婚懷孕時亦需要做遺傳諮詢，這些都是先天性心臟病患長大後必須面對的課題。台大兒童醫院在2008年成立時，為了照顧這群長大後的先天性心臟病患，成立了成人期先天性心臟病中心，希望能找到過去失聯、未回診的病患，安排他們回診追蹤，另外很重要的業務是懷孕前評估及遺傳諮詢，必要時會安排影像學檢查以及治療。還會針對成人期先天性心臟病患製作個人化的先天性心臟病護照，記錄過去曾接受過的治療以及目前心臟的狀況，當病患有醫療需求到其他醫院就診時，他院的醫師可以很快了解患者過去曾接受的治療。另外我們也有網頁提供成人期先天性心臟病相關資訊，並與心臟內外科、婦產科、放射科、麻醉科與基因醫學部等醫師組成團隊，共同提供成人期先天性心臟病患最好的的照顧。

資料來源/

台大醫院小兒部 盧俊維醫師2022/12/24直播演講內容

整理/中華民國心臟病兒童基金會輔導師 王美慧