先天性心臟病的特性

先天性心臟病的疾病種類及臨床表現非常多樣，即便是相同診斷病名，臨床表現也會依缺損大小、部位、型態而不同。

 

先天性心臟病的修補原則

目標為重建一個功能良好的雙心室循環回復正常生活。如果只有一個心室，重建雙心室循環有困難者，則建立單一心室循環。

 

常見開刀術式介紹

 

開放性動脈導管

胎兒在母體子宮內，還無法自己呼吸做氣體交換工作，所以在胎兒時期主動脈與肺動脈間有一血管，稱為動脈導管，來維持胎兒循環。胎兒出生後開始吸第一口氣時，肺部瞬間擴張，此時也開始了肺循環工作，動脈導管會自然關閉。如果持續未關閉，主動脈的血會流向肺動脈，一旦肺血流量過多就會產生呼吸喘的症狀，最後會導致心臟擴大及心衰竭現象。一般需要手術綁紮或以心導管方式治療。

 

主動脈弓窄縮

指主動脈有一部份產生狹窄現象，通常和開放性動脈導管一起存在。嚴重時會造成下半身缺乏血流而休克，以及血壓升高而有中風的危險。處理原則為切除病變部位，接回健康組織。如果狹窄範圍太大或接近主動脈弓的位置，需要進行體外循環一併矯正主動脈弓。

 

心房中膈缺損

依缺損位置可分為第一型、第二型及靜脈竇型。第二型可以經心導管以關閉器治療，但若破洞太大仍要考慮外科處置。第一型接近瓣膜的位置，放置關閉器易影響瓣膜功能，一般建議開刀治療。靜脈竇型若放置關閉器會影響靜脈回流，亦建議以開刀方式處理。

 

心室中膈缺損

為最常見的先天性心臟病。可分為單純性心室中膈缺損或合併其他心臟病缺損的複雜性心臟病。以位於三尖瓣與主動脈交接處的第二型最常見。第一型西方人少見東方人較常見，位於主動脈瓣與肺動脈瓣中間。由於左心室壓力高於右心室，血流會經由缺損處流向右心。小型破洞會因產生明顯壓力差而聽到心雜音，大型破洞因產生連通管原理，反而聽不到心雜音，而是產生肺高壓現象，臨床上會造成患孩出現呼吸喘、喝奶量少、體重無法增加的現象，需要修補缺損處讓壓力回到正常。若一直未治療，最後會造成不可逆的肺高壓及右心衰竭。

 

心內膜墊缺損

指心房與心室中膈未發育，心臟兩個瓣膜合而為一，需要外科手術隔開及重建兩個瓣膜，一般有心衰竭症狀或出生2個月以上接受手術治療。

法洛氏四合症(Tetralogy of the Fallot, TOF)

包括心室中膈缺損、肺動脈出口狹窄、主動脈跨位及右心室肥大四種異常。由於右心室出口狹窄，使右心室血液不容易送到肺動脈，缺氧血會經由缺損處送到全身，造成發紺現象。發紺的程度與右心出口狹窄的程度有關。每個法洛氏患孩的臨床症狀及血氧濃度都不盡相同。需要依解剖構造、肺血流量及血氧濃度決定治療策略，治療以手術為主。

1.BT分流管

於鎖骨下動脈與肺動脈間接上人工血管，以增加肺動脈血流量。適應症為肺動脈還太小，不適合做完全矯正手術時。

 

2.矯正手術

依肺動脈大小及解剖構造來決定手術時機。包括心室中膈缺損修補、右心室出口重建及動脈整形。一般在有症狀時(血氧低或喘)就考慮手術， 沒有症狀則約在接近一歲或10公斤時矯正。

成人期術後長期的問題為肺動脈瓣逆流現象。以觀察右心室容積為主，一旦右心功能開始變差，須更換瓣膜以維持功能。一般來說若更換機械瓣膜容易因血流量不夠大而產生血栓，目前以更換生物性瓣膜為主。近來我用微創手術進行，不用再開胸骨。

 

大血管轉位 (Transposition of the great arteries, TGA)

大血管轉位的患孩左心室連接到肺動脈，將含氧血送到肺部，右心室則連接主動脈，將缺氧血送到全身，會造成嚴重缺氧現象，通常在新生兒時期即需進行手術。

手術為大動脈轉置術，經過全矯正手術，會讓全身血液循環回到正常，患孩可以過正常生活。約九成以上病患無須再做導管或手術，少數因兩條大動脈的尺寸差異，術後仍須追蹤是否有狹窄以及瓣膜逆流現象。

 

單一心室循環的先天性心臟病

 

此類型先天性心臟病因僅有一個心室，來自上下腔靜脈的缺氧血與來自肺靜脈的充氧血，在心房或心室混合再送到全身，所以會有發紺現象，長期下來會有低血氧的合併症發生。需要進行分階段的重建手術，目標為將含氧血和缺氧血分開，以減少心臟的負擔，並避免長期發紺造成的併發症，例如血塊栓塞及因缺氧造成的器官傷害。通常可以分為三個階段。

 

第一階段: 通常在新生兒時期進行，目標為調控合理的肺血流量來平衡肺循環與體循環，以避免肺高壓及確保肺血管成長。手術方式包括BT分流管、心房中隔切除及主動脈弓重建。有些病患出生時已經自然平衡，就不須在新生兒期手術。

 

第二階段:將上腔靜脈接到肺動脈。通常在四個月大到一歲之間進行手術，目標為減少右心到左心分流，以減輕心臟的負擔，並改善血氧狀況。

 

第三階段: 將下腔靜脈接到肺動脈。開刀條件為低肺血管阻力(Low PVR)及好的心室功能。目標為分開含氧血與缺氧血並減輕心室負擔。

作者 黃書健/臺大醫院小兒心臟外科主治醫師