法洛氏四重症簡稱法洛氏症，主要有四個問題，分別是右心室擴大、心室中膈缺損、主動脈跨位以及肺動脈出口狹窄，又分為一般型與嚴重型，以一般型較常見。

嚴重型與一般型法洛氏症治療上的差異

嚴重型法洛氏症大部分有肺動脈瓣狹窄，有些甚至有肺動脈閉鎖，通常會合併有開放性動脈導管及側枝循環，讓肺動脈保有血流，病童才有機會存活，需分階段手術治療，術後比較容易有右心室壓力高及肺高壓的問題。法洛式症過早手術治療，將來肺動脈可能會有較嚴重的逆流，目前多在6-12個月左右開刀做一次性矯正，不過條件是肺動脈尺寸(McGoon Ratio)要夠大，McGoon Ratio可以電腦斷層來估算(左肺動脈管徑+右肺動脈管徑) ÷ 降主動脈管徑， ≥ 1.5則可以開刀。若肺動脈尺寸(McGoon Ratio)不夠大時，則要分階段開刀，先接分流管讓肺血流量增加，待肺動脈管徑增加再安排下一階段手術。一般型法洛氏症(右心室出口有狹窄)矯正則大部分可以一次性矯正，先將心室中膈缺損補起來，再使用跨肺瓣的補片來解決右心室出口狹窄的問題，這樣的手術方式將來可能會有較嚴重的肺動脈瓣逆流，逆流問題在病患10歲以前可能不太會有症狀，但是在10歲以後右心室容積會逐年增加，心室會越來越擴大，就可能會出現心律不整及運動後不適的症狀。

術後可能會有那些問題發生?

一、 急性期(術後一個月內)

有時候會有心衰竭以及殘留心室中膈缺損的問題，另外可能的問題包括周邊肺動脈狹窄、心包膜積水、傳導障礙、心律不整以及感染等，其中最常見的是周邊肺動脈狹窄，原因有些是補片造成，有些則是BT分流術造成，或是本身就容易有左側肺動脈狹窄的問題，會使肺部血流跑到沒有狹窄的那一邊，造成有狹窄的一側肺血流量變少，嚴重會造成該側肺動脈萎縮，使右心室壓力增高。周邊肺動脈狹窄的症狀包括:嚴重的右心衰竭症狀、運動不適及心律不整等，狹窄一般不會變好，只會惡化，需要外科開刀或是以心導管置放支架，氣球擴張也是治療方式之一，但通常效果不好。

二、術後長期追蹤較為常見的併發症

術後約有2-3成的病人可能會出現以下併發症:心律不整 (右心擴大是原因之一)、肺動脈瓣逆流、右心出口狹窄，或周邊肺動脈狹窄、三尖瓣逆流及心衰竭等。心律不整的臨床表現包括心悸、心律過速、暈厥、運動不適等，一旦有這些症狀發生，建議盡快諮詢小兒心臟科醫師。另一個可能生的問題是肺瓣逆流，約有三成的法洛氏症術後病人會發生此問題，初期通常沒有症狀，直到右心室擴大，以致於影響心臟功能才會合併心悸、運動不適、心律不整等問題，更嚴重者會有右心衰竭症狀。

嚴重瓣膜逆流的治療方式

當有嚴重的肺動脈瓣逆流時，肺動脈瓣置換是唯一途徑，且有治療黃金期，錯過適當時機則治療效果大打折扣，建議切勿拖延。當發現右心室有擴大跡象時，需安排磁振造影(MRI)檢查來估算右心室容積及逆流程度，以評估適當的治療時機。治療方面，有開刀及心導管置換兩種方式，目前我們已經爭取到用心導管置換肺動脈瓣膜有條件健保給付，當右心室擴大到一定的程度、心臟功能受到一定程度的損害，加上肺瓣逆流指數到達30%以上時，就有機會通過健保事前審查而獲得全額給付。目前除了肺辦環過大者之外，經心導管置換肺動脈瓣膜是治療首選，現在最常用的是柏世大瓣膜(Pulsta valve)，屬於自膨式瓣膜，先經股靜脈放置導管，再透過輸送器將瓣膜送到肺動脈後釋放，即達到換瓣的效果，若需較大尺寸，則可考慮維納斯瓣膜，針對肺瓣環過大的患者，若選擇經心導管置換，可以放置兩個瓣膜，可以達到一樣的效果，惟其中一個瓣膜需要自費。對於瓣膜嚴重逆流的病人來說，換瓣膜會帶來右心室縮小、心衰竭症狀改善以及運動量增加的好處，另外心律不整問題也可能會改善。

給法洛式症術後患者的提醒

一、法洛氏四重症術後需每年追蹤至少一至兩次

二、無症狀不代表痊癒，尤其是有肺動脈瓣逆流者，若有嚴重肺動脈逆流者，一定要把握治療的黃金時間。

三、若肺動脈有狹窄放過支架者、逆流較嚴重者或是曾換過瓣膜的病人，到牙科進行會導致出血的治療時，一定要事先使用抗生素來預防感染性心內膜炎。

Q&A

一、22歲法洛氏四重症患者，最近需要拔牙，請問拔牙前要注意什麼事?

A:一般來說心臟有擴大或有比較厲害的逆流，就建議要吃抗生素，若正服用抗凝血劑或抗血小板藥物，也要事先告知醫師，以確認停藥時間。

二、請問換瓣後的抗凝血劑需要吃多久?吃了以後身上如果有瘀青怎麼辦?

A:一般來說換完瓣後3個月內會開二種藥物，3個月後改為每天吃一顆低劑量的阿斯匹靈，至少吃6個月以上，避免小血栓發生而使瓣膜失去功能。美國的一份研究發現，以心導管置換瓣膜術後有服用阿斯匹靈與沒有服用阿斯匹靈二組，發生感染性心內膜炎的機率有顯著差異，可能的原因是阿斯匹靈減少了小血栓發生的機會。因小血栓的發生會使細菌聚集，若沾黏在瓣膜上，會影響瓣膜的功能，所以目前建議持續服用。若身上出現瘀青或月經量增加，可以告知醫師，評估藥物的調整方式，若是在術後3個月內的急性期，除非有大出血的問題，否則不可貿然停藥。

三、若小朋友換完瓣膜沒有任何不舒服，可以做運動嗎?

A:建議先請醫師安排檢查來評估，若小朋友身高大於120-130公分可以安排心肺功能測試，依測試結果提供運動分類及運動強度的建議。

資料來源/

台大醫院小兒部 王主科教授2022/10/22直播演講內容

整理/中華民國心臟病兒童基金會輔導師 王美慧