心臟是供應身體各個部位血液的器官,就像是一個幫浦,靠著內部4個腔室間瓣膜的一開一合,將血液從心臟打出,血液流出後,瓣膜還要適時地關緊以防止血液逆流。人體這四個瓣膜當中,肺動脈瓣膜位在右心室與肺動脈之間,負責避免右心室打去肺部的血液又逆流回右心室。在各種先天性心臟病當中,有許多疾病會合併肺動脈瓣膜的異常,因此,許多開心手術或是心導管治療就是為了改善此瓣膜的功能。以最常見的發紺性先天性心臟病―法洛氏四重症為例,手術矯正時會盡可能把瓣膜狹窄解除,但也常常在術後併發瓣膜逆流的問題。嚴重肺動脈瓣膜逆流初期不太會有症狀,但經歷數十年逆流對右心室負擔的衝擊,心臟就會逐漸擴大,部分患者最後就會導致心臟衰竭。國外和台大的資料都顯示,約有2~3成的法洛氏四重症的病人術後追蹤時會需要置換肺動脈瓣膜。過去傳統的治療方式是以外科開心手術置換肺動脈瓣,但考量有些病人過去已接受過2~3次開心手術,再一次打開心臟進行換置瓣膜手術除了風險較大,更無可避免地會造成諸多不便與痛楚。因此,台大兒童醫院心臟團隊在2015年,決定引進免開刀的經心導管肺動脈瓣膜支架置換術,免去病人再接受開心手術的風險。隨著醫療科技的進步,近年來設計不斷有突破性的發展,目前已經進步到所謂的自膨性(self-expandable)瓣膜,而台大醫院也秉持著「沒有最好,只有更好」的精神,持續引進這些新一代自膨性瓣膜,與世界同步。也由於團隊扎實的基本功和超高的成功率,在完成前30例自膨性瓣膜之後,台大兒童醫院心臟團隊在2021年8月被瓣膜原廠指定為台灣唯一的種子教育和指導團隊,負責協助台灣其他團隊心導管肺瓣膜置放術的施行。
張女士小時候接受了法洛氏四重症的完全矯正,進入成年之後,卻因為日益惡化的肺動脈瓣逆流,導致右心持續擴大,收縮力下降,甚至體力和日常生活也受到影響。因此台大醫療團隊決定實施心導管手術植入柏世大(Pulsta)肺動脈瓣膜,可以降低病人再度開刀的風險。此次治療在全身麻醉下經由心導管植入肺動脈瓣,手術約2個小時,在成功置放瓣膜後,肺動脈瓣嚴重逆流的情形當場就完全消失,病人傍晚就可以下床走路。過去,這種免開刀的肺動脈瓣膜置換沒有健保給付,自費約需百萬元,對家屬來說是沉重的負擔,所幸,健保署於民國110年12月1日以後,核准了2款心導管置換肺動脈瓣膜的健保給付,包括「美敦力肺瓣(Melody valve)」,以及「柏世大肺瓣(Pulsta valve)」。台大兒童醫院心臟團隊已具備執行以心導管技術植入肺動脈瓣膜的成熟技術,可以免去先天性心臟病人二度或三度接受開心手術的困擾,也期待這個術式的納入健保給付,可以嘉惠更多有此需求但卻因為經濟因素而還在觀望的先天性心臟病患及家長們。
最後,也要呼籲這些先天性心臟病手術後仍存有肺動脈狹窄或是逆流的病友們,在兒童時期接受手術矯正後,一定要記得保持定期追蹤。右心室的功能往往在經過數十年承受肺動脈瓣膜功能異常後,會逐漸浮現心臟功能減退的情形。透過詳細的影像與運動功能評估,適時的接受再介入治療,可以讓心臟功能有最完整的恢復。
重點提醒
● 絕大多數的先天性心臟病是可以獲得非常好的治療成果、擁有和一般人無異的生活的。
● 但是,許多先天性心臟病矯正成功後,即使沒有任何不適,還是不能忽略定期追蹤的重要性。
● 或許,追蹤過程中有時會面臨需要再介入治療的問題。請別擔心,醫學的進步讓治療選擇越來越多樣化,治療效果也越來越好。
● 在團隊的努力下,有了成熟的技術與健保的協助,心導管治療可以減少許多因畏懼再次手術而錯失最佳治療時機的遺憾。
一顆小小的瓣膜,見證了各方對這群患者的努力,讓病友們可以不用犧牲任何為自己的人生「築夢」的權利,也不用因為心臟需要再治療而放慢了「逐夢」的腳步。
(王主科:本會執行長,台大兒童醫院心臟科主任、教授/林銘泰:台大兒童醫院心臟科教授/陳俊安:台大兒童醫院心臟科教授)