什麼是long QT syndrome?

人體心臟細胞的電生理活動，與體內的鈉、鉀、鈣、鎂等離子息息相關，當血中離子值異常或離子通道產生病變時，就可能引發異常的心律，先天性long QT syndrome的病人因離子通道變異，在每次心臟跳動後，準備下一次收縮的時間會拉長，也就是在心電圖波形中可以觀察到的Q-T間隔延長，此現象會影響心臟的節律，並且有引發致命性心律不整的風險。

為什麼會發生long QT syndrome?

發生的原因之一是先天基因變異，並且有家族遺傳傾向，與離子通道產生變異有關，當做基因分析時，部分病人可以發現有特定基因上的變異，並且不同的基因型態，發病的時機也會不同，例如目前已知LQT1、LQT2這2種基因型態，容易因運動、情緒激動或其他突如其來的外在刺激而發作，所以當直系血親曾發生猝死或暈厥的狀況時，需特別注意自己是否也有相關症狀。另一種則為後天性，與藥物、電解質不平衡相關，或由其他疾病續發而來。

long QT syndrome會有什麼症狀?

許多病人沒有任何的症狀，偶然做心電圖才發現有變異。通常在發生Q-T間隔延長時，心臟會努力代償而恢復正常收縮，當代償失敗時，就可能發生嚴重症狀例如心悸、暈厥、抽搐等，這些症狀的發生，大多與Q-T間隔延長引發的多型性心室性心律不整有關，這種快而不規則的心跳，會讓心臟無法順利把血液打到全身，當大腦缺乏血液供應時，就會產生暈厥或抽搐等現象，甚至發生猝死。 

long QT syndrome要如何治療?

治療原則與先天性或原發性、基因分析的結果以及症狀嚴重程度有關，須由心臟科醫師審慎評估。可能的治療方式為1.服用藥物，例如乙型阻斷劑(beta-blocker) 2.曾經發生致命性心律不整者，評估是否需要植入自動去顫器(ICD)或心律調節器(pacemaker) 3.當藥物治療效果不佳時，評估是否接受交感神經阻斷術(Left Cardiac Sympathetic Denervation) 4.調整生活型態，避開可能的誘發因子。

long QT syndrome病人平時要注意哪些事?

1.須遠離會造成Q-T間隔延長的藥物，服用任何藥物之前，需與醫師確認是否可服用。

2.避免做激烈以及競賽型運動以及游泳，運動時最好有人陪同，並且要補充足夠的水分。

3.避免情緒過於激動以及環境中突然的巨大聲響。

4.規則於心臟科門診追蹤。

5.當有嘔吐、腹瀉等症狀時，注意電解質補充。

5.在學中的學童，家長可詢問學校是否有自動體外心臟電擊去顫器(AED)的設備,以及是否有急救相關的人員訓練。

6.建議家人學習基本急救技巧。

參考資料/

Congenital long QT syndrome / Up-to-date