什麼是心室中膈缺損?

心室中膈缺損是左心室和右心室中間的中膈有缺損，血流會通過缺損由左心室分流到右心室，引起不同程度的臨床症狀。無論是在成人還是兒童，心室中膈缺損是最常見的先天性心臟病，占了所有先天性心臟病的五分之一左右。

心室中膈缺損會有那些症狀?

心室中膈缺損的生理變化為左心室的血液會通過缺損分流到右心室，導致肺部承受過多血流進入而引起不同程度的生理症狀，臨床症狀和心臟中膈缺損的大小有明顯的關係。

小的缺損: 除了心雜音外可無其他症狀。

中到大的缺損: 會出現餵食困難、呼吸喘、盜汗、體重成長過慢、容易疲勞等心衰竭症狀。

心室中膈缺損發生原因是什麼?

目前認為是心室中膈的肌肉在發育過程不夠緊密而產生了缺損，並非單一因素影響而引起。但它並不是遺傳性疾病，若雙親中其一為心室中膈缺損患者，子女再發率約2%。

心室中膈缺損如何分類?

心室中膈缺損根據所在的位置可分為四種類型，癒合率及併發症又依型別而不一樣。

1. 第一型：動脈下型又稱東方人型。在東方人心室中膈缺損中比率可高達30%，破洞位置在主動脈瓣及肺動脈瓣的下方，較不易自行癒合也較容易引起主動脈瓣膜脫垂變形。

2. 第二型：又稱為膜邊型。為最常見的心室中膈缺損，約占50-70%，有可能變小或自癒。

3. 第三型：又稱房室腔型。約占所有心室中膈缺損的5-8%，可能合併其他基因問題。

4. 第四型：又稱肌肉型。約占心室中膈缺損的5-20%，為最容易自行癒合的一型。

心室中膈缺損如何診斷?

心室中膈缺損的診斷可透過心臟超音波確診，另有心電圖、胸部Ｘ光片、電腦斷層、心導管、核磁共振等輔助檢查。

心室中膈缺損如何治療?

小缺損:只須定期門診追蹤。

中到大的缺損:易發生心臟擴大及生長遲滯，可能需要吃強心劑(毛地黃)、利尿劑或血管擴張劑治療，若藥物治療效果不佳或是出現肺高壓現象、主動脈變形則需積極進行心導管或開心手術修補缺損。

心室中膈缺損患者可以運動嗎?

小到中缺損且沒有合併有肺高壓者:可正常參與一般的所有運動項目。

大缺損沒有合併肺高壓者:在修補完休養6個月後可參與一般的所有運動項目。

大缺損合併肺高壓者:限制中度及中度以上的運動。

 

(作者:張亞玫/台北市立聯合醫院婦幼院區及台大小兒部兼任主治醫師)