什麼是先天性心臟病?

心臟大約在受孕後的第3~8週開始發育，如果心臟發育的時期因為某些原因使心臟的結構異常，而形成分流或阻塞物，使正常的血流動力學發生改變，也就是有血流方向和壓力的改變，這種異常的心臟結構被稱為『先天性心臟病』。

先天性心臟病的發生大約每一千個出生新生兒中就有六到十個，其中大約40~50﹪在出生一週內可診斷出來，約50 ~60﹪在出生後一個月內在寶寶接受健康檢查、接種疫苗或感冒時被醫師診斷出來。

 

為什麼會得先天性心臟病?

造成先天性心臟病的原因至今仍然不明，致病的原因是多重因素，不是單一因素造成。第一胎患有先天性心臟病時，第二胎罹患先天性心臟病的機會提高至2~6倍，因此下一胎的產前檢查是相當重要的，建議到具有高危險妊娠照顧經驗的醫院接受檢查。

 

先天性心臟病的種類

心臟的結構發生異常會使正常的血液動力學發生改變，而這些異常的心臟血液循環在胚胎時期就存在，所以叫做「先天性」心臟病，先天性心臟病與出生後所得的「後天性」心臟病（如風濕性心臟病、川崎病等）或成人時期發生的心臟病（如冠狀動脈心臟病等）是不一樣的。

 

一、非發紺性先天性心臟病

當心臟或血管出現不正常交通，血流會從壓力較高的左心流向壓力較低的右心，造成『左至右分流』，使得動脈血（含氧血）流向靜脈血（缺氧血），所以寶寶的嘴唇、指甲或四肢不會有青紫色或紫黑色的現象（醫學術語稱為：『發紺』）。寶寶的動脈含氧量在正常範圍95~100% 之間。常見包括：心房中隔缺損（ASD）、心室中隔缺損（VSD）、開放性動脈導管（PDA）、心內膜墊缺損（ECD）等。

 

二、阻塞性先天性心臟病

這類的心臟病是心臟內的瓣膜及心臟外大血管狹窄，使得血液從心臟射出來的血流受到阻礙。包括：肺動脈瓣狹窄（PS）、主動脈瓣狹窄（AS）、主動脈窄縮（CoA）等。動脈瓣狹窄會因心臟負荷過重而造成心衰竭現象，主動脈窄縮則會造成下半身血流不足，而引起嚴重組織缺氧現象。

 

三、發紺性先天性心臟病

此類先天性心臟病因為動脈血中混有靜脈血，含氧量低的靜脈血流到全身，導致寶寶的嘴唇、指甲或四肢有明顯的青紫色或或紫黑色的現象（『發紺』）。寶寶的動脈含氧量在90%以下，甚至只有70% 。包括：法洛氏四重症（TOF）、三尖瓣閉鎖（TA）、大血管轉位（TGA）、 肺靜脈迴流異常（TAPVR）、動脈幹（Truncus Arterious）、右心雙出口（DORV）、雙右心房症（RAI）、左心發育不全症（HLHS）等。

 

先天性心臟病之臨床症狀

依先天性心臟病的類型，可能產生不同程度的症狀，包括: 心雜音、發紺、易疲倦、呼吸困難、不正常之脈搏、生長遲緩、易冒汗、反覆性呼吸道感染等。

 

先天性心臟病常見檢查

身體檢查

胸部X光檢查

心電圖檢查（12導程心電圖及攜帶式24小時心電圖紀錄）

心臟超音波檢查

核磁共振造影(MRI)

電腦斷層檢查(CT)

心導管檢查

 

先天性心臟病的治療

主要是針對發生原因治療，可分為內科治療、外科修補及心導管治療。      

 

一、內科治療

以藥物控制心臟衰竭症狀為主，可分為三大類:

（ㄧ）改善心肌功能：digoxin(地高心)

（二）減少心臟後負荷（afterload）： Ceporin(血樂平)

（三）減少前負荷-減少細胞外液容量（ preload ）：Lasix(福滿)、Aldactone(安達通)。 

             

二、外科修補    

(一)密閉式心臟手術：

不需使用體外循環系統。例如開放性動脈導管結紮術(PDA ligation) 、主動脈弓窄縮修補(CoA repair)、主動脈弓中斷修補(IAA repair) 等。

(二)姑息手術：

多施行於發紺性心臟病以調節肺血流量。包括:

1.減少肺血流量：肺動脈繃紮(PA banding)

2.增加肺血流量：人工血管(B-T Shunt)

(三)開心心臟手術：

需使用體外循環系統。例如心房中膈缺損修補(ASD repair)、心室中膈缺損修補(VSD repair )、心內膜墊修補(ECD repair)、法洛氏四合症(TOF)矯正等。

           

三、心導管治療

(一)氣球導管擴張術的治療

可以矯正瓣膜狹窄問題，對於手術後人工血管或肺動脈主動脈再狹窄的問題，也可以用氣球導管擴張的方式得到改善。例如肺動脈瓣狹窄的治療，或鎖骨下動脈至肺動脈的分流管之擴張，以增加肺動脈血流。

(二)開放動脈脈導管的治療

用類似彈簧、或用另一種類似啞鈴的閉合器裝置，來關閉開放性動脈導管，另外對於一些不正常分流管，也可以進行此心導管治療。

(三)心房中隔或心室中隔缺損的治療

兩片類似傘狀結構的閉合器，可分置於左右心房，將心房中膈夾起而關閉。目前對於心室中隔缺損，也可以進行此心導管治療。

 

先天性心臟病的居家照顧原則

一、一歲以下幼兒需攝取足夠熱量，注意避免大量喝水而使喝奶量減少及增加心臟負擔。較大幼童避免吃高鹽分食物以避免心臟負荷過重。

二、有心衰竭症狀及發紺現象的病童應避免出入公共場所，家中成員有感冒症狀時，應避免接觸病童以避免傳染。並應規則施打疫苗例如肺炎鏈球菌疫苗及流感疫苗。並且要注意具高度接觸傳染性的呼吸道融合病毒，會造成嬰兒和小孩的嚴重下呼吸道疾病，目前健保針對高危險族群提供一歲以前每月施打一次免疫球蛋白(synagis)，最多可施打6劑。

三、心內膜炎預防

注意牙齒保健以避免因為蛀牙而讓細菌有機會進入體內，進而造成心內膜炎。若需要做侵入性治療，須在治療前使用抗生素以預防感染。

 

作者 邱舜南/台大兒童醫院心臟科主治醫師