在醫院提供先天性心臟病童的營養照護時，首先會評估營養狀況，接下來會提供結構性飲食計畫，並給予良好的營養支持，並且需要多專科團隊整合性醫療照護，才能有效改善兒童的營養、認知和學習等功能，以提升全人和照顧者之生活品質。

一、先天性心臟嬰幼兒生長遲緩的原因

主要是與營養不良有關，包括熱量、蛋白質、鈣、鐵、鋅、纖維等，影響食物攝取的原因不外乎因缺氧和呼吸急促、呼吸困難，以及進食費力而造成總量吃的少，或是水分的限制、吸收不好（營養素利用效率差 ）、新陳代謝的消耗量增加、容易有飽足感、食慾不好、經常性的感染（呼吸方面的疾病）、經常使用抗生素影響腸內菌等等的因素。

二、先天性心臟病飲食治療目的

使心臟得到最充分的休息而不要再增加負擔，並避免或改善水腫問題，以及維持良好的營養狀態和增進兒童與父母的舒適感。

三、先天性心臟病飲食治療原則

(一)限鈉

那些食物含有鈉？

1.天然食物

主要來源:乳酪、奶類、蝦蟹貝類、家禽或家畜肉類、魚類和蛋類

微量來源:天然榖類、水果和蔬菜

2.加工食品

醃漬食品、臘味製品、蜜餞、速食麵、西點麵包餅干類及罐頭食品等

3.各種調味料

鹽、味精、醬油、烏醋、蕃茄醬等

如何減少鈉的攝取？

1.少用鹽，多利用新鮮蔬菜本身帶有的強烈風味例如青椒、蕃茄、洋蔥、香菜和九層塔等和味道清淡的食物一起烹調，或用辛香料或中藥材來調味，例如用蔥、薑、蒜、花椒、八角等辛香料或黑棗、紅棗、枸杞等中藥材來調理菜餚，也可以嘗試用帶有酸味的水果來調理食物，並用少許的糖，取代味精來提味。

2.少吃含鹽的食品如洋芋片、薯條、加鹽的堅果類、乳酪、醃漬物、醃燻及加工肉品、冷凍食品、速食及加工的半成食品等，選購食品時，要先閱讀食品標示，不要買含鈉量太高的食品。

(二)水分的控制

(三)食物質量的調整:避免大量的食物對心臟形成壓迫，加重負擔，盡量選擇體積小營養高的食物。

(四)食物溫度：避免過冷、過熱

(五)質地：選擇易咀嚼消化的食物

(六)預防便秘

四、嬰幼兒口腔發展與飲食

嬰兒期進食能力與食物的進展有相關，若寶寶四個月大時可以脖子挺直坐著，就可以嘗試餵食米糊或果泥，七個月大時可開始嘗試蛋白質食物，這個時候也可能會想要用手抓食物，可以讓寶寶開始嘗試自己餵食，十個月大時可加入更多高蛋白食物。

五、副食品添加原則

(一)寶寶應該從什麼時候開始吃副食品？

最小不要小於四個月，最晚也不要超過六個月以上，仍在住院或手術治療的寶寶例外。

 (二)添加副食品的好處：

一歲以後的營養需求，光靠牛奶是不足夠也不均衡的，而且副食品還可以訓練咀嚼與吞嚥的功能，強化臉部肌肉，有利於語言的學習，並且對於便秘及胃食道逆流引起的嘔吐都有改善的效果。 

(三)副食品添加的原則

1.每次逐一增加一種新食物，讓寶寶嘗試新口味和質感

2.由少量（1-2湯匙）開始，待寶寶適應後，便可逐漸增加份量。

3.食物的質地宜慢慢調整，從稀糊狀食物→稠糊狀食物→柔軟剁碎食物→小塊食物。

吞嚥期離乳食（4-6個月大）:可以將食物切碎、切細或研磨後餵食。

咀嚼期離乳食（7~8個月大）:可以提供細碎(0.2x0.2公分)、舌頭能壓碎的濕軟食物，類似有細小顆粒的果醬，用叉子舀起食物沒有液體滴出也沒有碎塊掉落的程度，再慢慢調整為細小丁(0.4x0.4公分)狀。

咬嚼期離乳食（9~11個月大）:熟練用牙齦『咬』的基本動作，可以調整為軟質小口(0.8x0.8公分)的濕軟食物。

(四)副食品添加之問題

1.大便的性狀改變

便秘：以下情況表示寶寶有便秘的現象

    （1）大便很粗，解便時很用力很困難

    （2）大便成為一粒一粒羊大便

    （3）幾天才解一次大便

    （4）大便時肛門有血絲出現

2.過敏

依據研究報告，如果父母或兄姐有過敏症狀，可將副食品添加的年紀從四個月延到六個月開始。

3.飲食行為

飲食行為與營養狀況息息相關，寶寶可能有個別的飲食偏好「喜歡吃些什麼」，並且吃飯的量和速度也會不同，會受飲食態度、情緒、動機、經驗、認知等影響。

(五)副食品製備範例

地瓜葉地瓜南瓜粥

• 重量100克/份
• 熱量54.8大卡
• 蛋白質1.2克/脂質0.3克/碳水化合物12.1克

        蛋白質8%/脂質4 %/碳水化合物88 %

• 適合六個月以上的寶寶食用
• 成分:白米、地瓜葉、地瓜、南瓜

紫山藥紅豆芋頭粥

• 重量100克/份
• 熱量92.3大卡
• 蛋白質2.9克/脂質0.2克/碳水化合物20克

        蛋白質12%/脂質2 %/碳水化合物86 %

• 適合六個月以上的寶寶食用
• 成分:白米、紫山藥、紅豆、芋頭

南瓜豬肉粥

• 重量100克/份
• 熱量55大卡
• 蛋白質1.8克/脂質0.4克/碳水化合物11克

        蛋白質13%/脂質6.5%/碳水化合物80%

• 適合六個月以上的寶寶食用
• 成分:自然雞高湯、越光米、豬肉、南瓜、糯米、紅蘿蔔

四神豬肉粥

• 重量100克/份
• 熱量62大卡
• 蛋白質2.2克/脂質0.2克/碳水化合物12.8克

        蛋白質14%/脂質3%/碳水化合物83%

• 適合六個月以上的寶寶食用
• 成分:自然雞高湯、越光米、豬肉、糯米、四神粉

雞腿肉胡蘿蔔米泥

• 重量90(+-5)克/份
• 熱量53.35大卡
• 蛋白質3.03 克/脂質2.48克/碳水化合物4.81克
• 適合7-9個月的寶寶食用
• 成分:雞腿肉、胡蘿蔔、香米

牛肉菠菜米泥

• 重量90(+-5)克/份
• 熱量42.20大卡
• 蛋白質3.81克/脂質0.89克/碳水化合物4.93克
• 適合7-9個月的寶寶食用
• 成分:牛肉、菠菜、香米

六、先天性心臟病童口腔敏感的問題(口腔訓練-改善口腔敏感問題)

原因

缺乏適當的口腔感覺刺激而導致口腔過度敏感，與早期不當的口腔經驗有相關，例如從口腔插入抽痰的管子、氣管插管、鼻胃管等，造成對觸覺過度敏感，可能會不喜歡口腔周圍或口腔裡面的碰觸，導致對於湯匙碰嘴巴、用牙刷刷牙、衛生紙擦臉或洗臉、碰觸臉部或嘴巴等刺激會有閃躲或拒絕的表現，吃東西時常含住食物或直接吞下，很少咀嚼，對食物的溫度、味道、質感粗糙度的改變很敏感，排斥某些質感的食物而造成偏食等。

處理

1.以減敏的方式來緩解口腔敏感的問題，包括:                                                                                                              以抑制性撫壓手法按摩(減敏感法)(肢體→肩頸→臉→口)

 從不敏感區(如背部、手臂、腳)做緊壓、穩定、持續、緩慢、有規則的按摩，漸做到胸部、頸部、臉部，最後到口腔 周圍，當口腔周圍可接受刺激後，再以手指做口腔內按摩。

2.當口腔有傷口或是發燒時，則不建議進行按摩。

3.原則如下:

(1)由大而小:由大範圍撫摸、按摩開始，再逐漸縮小至小範圍。

(2)由遠而近:由肢體遠端向近端

(3)次數:每天至少2次

(4)循序漸進:加法原則

七、兒童營養問題與照護

(一)常見營養問題

1.營養不良(熱量、蛋白質、鈣、鐵、鋅、纖維等攝取不足)

2.餵食困難(長期性用餐壓力)

3.消化道異常:便秘和胃食道逆流

(二)如何避免營養不良
1.定期營養評估

可增加熱量的營養素包括:

醣類：澱粉類食物

油脂類：植物油、酪梨、堅果種子(胡桃/芝麻/南瓜子/松子)    

2.適度增加油脂類食物

每天吃2-3湯匙的堅果種子類，如花生、松子、核桃、杏仁、芝麻、腰果等，烹調可選用橄欖油、苦茶油、芥花油等植物油。

3.善用烹調方式，增加熱量

增加熱量攝取的技巧

將酪梨添加在食物中，如三明治、米飯糰、牛奶等餐點，或利用一些澱粉含量高的根莖類食物取代部分蔬菜。如：山藥、洋芋、南瓜等。

高熱量高蛋白餐點

例如西式燉飯、檸檬煎鮭魚、奶香蒸蛋、綜合豆漿豆花等。

高熱量密度食物

例如紅豆湯加芋頭、綠豆湯薏仁等。
(三)便秘怎麼辦？

補充足夠的水份以及適量的膳食纖維，也可以搭配益生菌。

(四)胃食道逆流
飲食生活保健原則包括避免咖啡因(茶)、巧克力、酒精和胡椒等辛辣刺激食物，以及減少甜食和高油食物並做體重控制，提高床頭部的位置等。

(五)嬰幼兒管灌飲食灌食原則

1.灌食方法:視病人消化吸收能力

2.灌食濃度:以0.67-1卡/西西為原則

3.灌食份量:一次灌食以60 ~90西西開始，4-6次/天

4.灌食速度:平均不宜太快

灌食溫度:近體溫為宜

灌食期限:室溫不宜放置超過0.5~2小時

(六)配方選擇的考量重點

1.病人的腸胃道功能

2.配方的物理特性(滲透壓、黏稠度)

3.熱量及營養素(三大營養素比例、纖維、熱量密度等)

4.病人的消化能力與吸收能力

5.其他臨床上的考量(水分及電解質狀況、器官功能)

6.成本效應

7.家屬製備的能力

(七)兒科重症加護營養支持指引

1.依需求可選擇一般配方或元素配方，其乳清蛋白比例有所不同，有些另添加益生菌。

2.天然食物攪打配方: 由於是利用自然食物自製，要小心衛生安全問題，需經過專業人員的指導，建議經由專業營養師設計符合病患需求之食譜，雖然食物成本低，但人工成本高，優點是有自然食物風味，各類營養素40餘種、天然抗氧化劑豐富，可提升患者免疫力，缺點是成品顆粒較大，不易均質化，製備者需依照設計食材定量，否則組成成分不穩定。

3.依專業營養評估後可以添加的補充品包括糖貽、麥格拉、乳清蛋白粉等。

4. 4-6歲以上若仍有營養問題，可以依專業營養評估後用大人配方，但要調整比例與分量。

參考網站資源:

發展遲緩兒童口腔照護精進計畫(含手冊及影片)106年出版

https://dep.mohw.gov.tw/DOMHAOH/cp-486-41726-107.html

Q&A

一、想請問營養師:小孩已經七歲，TOF全矯正，體重身高都在同齡的3％左右，挑食，吃飽就不吃了。因而體重都偏輕，請問這需要擔心嗎？

A:孩子的生長與發育與遺傳基因以及疾病本身都有相關，如果孩子的生長與發育都在一定的百分位，沒有忽然降低(例如從15-50百分位降到3以下)，則爸媽不用過度擔心，要注意的是從小建立好的飲食習慣，搭配足夠與均衡的營養素，多樣化攝取，並善用烹調技巧做變化。

二、請問營養師:寶寶快4個月，先天性心臟病未矯正，餵奶狀況不好，常常喝不完，可以提早添加副食品嗎? 添加時要注意哪些事?

A:需視寶寶生長發育狀況來決定，如果寶寶脖子已經可以挺直，並且可以坐在椅子上則可以開始餵食副食品，不過剛開始熱量可能沒有辦法攝取那麼多，要慢慢嘗試不同食物，進行咀嚼與吞嚥的訓練，如果寶寶接受度不好，不妨緩一緩，不要給寶寶太大的壓力，可以與營養師討論是否可以調整配方奶濃度，或添加糖貽、麥格拉等來提高熱量。

三、請問營養師:孩子目前一歲多，開心手術後轉普通病房，胃口一直不太好，請問手術後該如何調整副食品與配方奶的量才能補充足夠的營養?

A:住院期間可以依作息調整，例如一早先餵配方奶，中午跟晚上再餵食副食品，也可以準備綠豆湯、紅豆湯或豆花，或攪打成綠豆沙牛奶等，依寶寶喜歡的口味餵食，提醒爸爸媽媽不要壓力太大，可以依醫療團隊的建議慢慢來不要心急。

資料來源/

2023/9/9臺大醫院陳燕慈營養師 直播演講內容

整理/王美慧 心臟病兒童基金會輔導師