先天性心臟病患者的長期追蹤與心血管疾病預防

成人先天性心臟病（ACHD）患者的後天性心血管疾病

關注先天性心臟病患長期健康結果的重要性
隨著醫療照護技術的進步，先天性心臟病(CHD)存活率提高，加上少子化、人口老化的社會人口結構改變，許多先進國家成人先天性心臟病患（Adult Congenital Heart Disease, ACHD）人數逐年增加，然而，成人先天性心臟病患者即使經過手術或介入治療，仍面臨較高的心血管相關合併症以及後天性心血管疾病（Acquired Cardiovascular Disease, A-CVD）風險，包括高血壓、冠狀動脈疾病、心律不整與心臟衰竭等，2014年台灣分析健保資料庫數據的研究，評估2000-2003年間3267名成人先天性心臟病患者不良心血管事件(包括急性冠狀動脈症候群、心臟衰竭、惡性心律不整、中風和死亡)的發生率，持續追蹤11年，結果發現與同年齡的一般族群相比，先天性心臟病患的不良心血管事件發生率顯著偏高。當先天性心臟病患者成長並步入成年之後，疾病負荷不再僅限於先天性心臟病，而是逐漸轉向後天性心血管疾病與全身性的合併症，對長期生活品質造成影響。因此，隨著存活時間的延長，關注先天性心臟病患的長期健康結果與改善策略愈顯重要。2023年一篇針對先天性心臟病流行病學變遷的文獻回顧，就提出「延長壽命」轉變為「健康壽命（healthspan）」是目前醫學研究的重要目標，未來如果能夠策略性地推動高品質照護模式，將有助於整合相關醫療服務，進而提升患者的長期健康與生活品質。
成人先天性心臟病患者為何容易發生後天性心血管疾病？
根據世界衛生組織的統計，心血管疾病是全球首要死因，每年奪走至少1,790萬條寶貴的生命，加上成人先天性心臟病患者若本身存在心血管疾病風險因子，包括冠狀動脈先天異常、手術造成的冠狀動脈瘢痕、主動脈病變(尤其是主動脈縮窄、主動脈病變合併主動脈擴張等)、心室擴張或肥大、基因相關病變、血脂異常(例如Fontan患者若有慢性肝功能障礙需特別注意血脂異常，尤其是高密度膽固醇偏低的問題)、因慢性缺氧對葡萄糖代謝產生的潛在負面影響以及與血行動力學相關的多重壓力源產生的慢性炎症(inflammaging)等，都會增加動脈粥狀硬化和胰島素阻抗的風險。另外，後天相關風險因子也不容忽視，包括父母過度保護、久坐的生活型態、較高的情緒問題風險例如:與心臟手術和治療相關的心理創傷、需要多次住院治療、神經損傷和遺傳問題及社會適應不良等。2021年瑞典針對中老年先天性心臟病患者心肌梗塞的風險及長期結果所做的研究，納入超過17,000位40歲以上的先天性心臟病患，結果就發現，與對照組相比，成人先天性心臟病患者發生心肌梗塞的風險高出1.6倍（HR1.6，95%CI1.5–1.7，P < 0.001），心肌梗塞後需要住院或看門診、發生致命性心衰竭的風險則增加1.4倍（HR 1.4，95% CI 1.3–1.6，P < 0.001)。
心血管疾病風險管理與預防方法
先天性心臟病患者應提早認知預防後天性心血管疾病的重要性，定期回診追蹤並規則測量血壓，當血壓高於130/85mmHg即提高警覺，並在成年之後依心臟科醫師建議於門診定期做心血管風險評估並追蹤，以早期發現心臟疾病。另外，維持健康的生活型態是保護心血管健康最有效的方式，臺北醫學大學公共衛生學院於2024年發表於國際公共衛生期刊《JMIR Public Health and Surveillance》的研究，探討5種健康生活方式因素對預期壽命和醫療保健支出的影響，分析臺灣19,893 名30歲以上成年人的健康數據，平均追蹤 15.6年，結果發現，不抽菸者比癮君子多活2.31年；不過量飲酒者可多活1.62年；每天攝取足夠蔬果的民眾，平均壽命甚至可以延長3.25年，而保持健康體重的民眾，平均可減少18.36%的醫療支出。研究中提到的健康的生活型態包括不抽菸、不過量飲酒、充足運動、多吃蔬果以及保持健康體重等，都是你我在日常生活中就可以達到的目標。心血管疾病預防勝於治療，從年輕時就針對可控制的風險因子養成良好生活習慣，就可以遠離後天性心血管疾病的威脅!
文/王美慧 中華民國心臟病兒童基金會輔導師
 
參考資料
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別讓沉默殺手危害你的健康-控制血壓的重要性

高血壓是心血管健康的沉默殺手，也是全球性的健康議題，根據衛生福利部死因統計發現，每4.4人死亡中就有1人是死於與高血壓直接相關的疾病。先天性心臟病患隨著年齡的增長，罹患心血管疾病的風險也會增加，更需要注意血壓的控制，以維護心臟血管的健康!

先天性心臟病患更要注意肌少症的問題嗎?

肌少症(Sarcopenia)是指肌肉力量、質量及功能的流失，通常會因為慢性合併症而惡化。根據2023年發表在循環《Circulation》期刊的研究，肌少症與心血管疾病之間存在著雙向且密切的相關性，對於心臟病患者來說，肌肉流失不僅是老化的現象，更會增加死亡與失能的風險，包括慢性疾病、營養不良和長期不活動皆與肌少症的發生有關。
先天性心臟病患者如果日常活動量少且未攝取足夠蛋白質，就有可能會導致肌少症的發生，如果有心衰竭或血氧不足的問題，可能導致肌肉灌流不足，減少氧氣與營養素的輸送，進而損害肌肉的合成與修復。如果合併有代謝失調的問題，會加速肌肉蛋白質的分解，讓肌肉量逐漸下降、內臟以及骨骼肌的脂肪量增加，導致肌少性肥胖(sarcopenic obesity)。
肌少症一旦發生，在執行日常活動時容易產生疲勞，長期甚至會導致平衡感變差而增加跌倒與失去生活自理能力的風險。提醒病患，當日常生活出現衰弱或無力、反覆跌倒、步行速度明顯變慢、從椅子起身發生困難、非預期的體重減輕等現象時，就需要提高警覺。
蛋白質攝取與肌少症的相關性
肌少症的本質是肌肉合成(Anabolic)與分解(Catabolic)之間失去平衡，2023 年發表在《Circulation》期刊的研究指出，蛋白質攝取與肌肉量之間存在動態平衡關係，當蛋白質中的必需胺基酸充足時，可以促進肌肉合成，相反的，如果隨着年齡增長或患有慢性心血管疾病卻沒有攝取足夠蛋白質，身體會出現合成抵抗(Anabolic Resistance)使肌肉對胺基酸訊號的敏感度降低，需要攝取更高濃度的蛋白質，才能達到相同的肌肉合成效益。
肉類是蛋白質攝取的最佳來源嗎?
動物性蛋白(肉、蛋、奶)含有完整的胺基酸，包括人體無法自行合成的必需胺基酸與微量元素，且具有較高的生物利用率。但是動物蛋白也有潛在的缺點，例如較高的飽和脂肪與膽固醇，特別是紅肉(豬、牛、羊)和加工肉品(香腸、培根等)，攝取過多會增加心血管疾病的風險。
好的蛋白質來源並非僅限於肉類，植物來源也能提供優質蛋白質，例如藜麥、豆類、堅果、穀物等，只要透過多樣化組合(例如：黃豆配糙米)，同樣能達到胺基酸互補滿足人體需求，且通常含有更多的纖維與更少的飽和脂肪。
先天性心臟病患蛋白質攝取要注意哪些事?
先天性心臟病患者蛋白質需求因年齡、營養風險與治療狀態而異，建議注意以下重點:
1.在治療前後為了支持生長發育與組織修復，需要更多蛋白質補充。
2.以心臟健康為導向選擇蛋白質來源
雖然最新的2025-2030美國飲食指南(Dietary Guidelines for Americans, 2025-2030)針對肉類和全脂乳製品的攝取標準有所放寬，《美國心臟學會》針對心血管健康的科學聲明(Dietary Guidance to Improve Cardiovascular Health)仍強調蛋白質的來源與總量同樣重要，建議限制飽和脂肪在總熱量的10%以下，優先選擇植物性蛋白、魚類與瘦肉並避免加工製品，以獲得額外的纖維、維生素與抗氧化物，促進心血管代謝健康。
魚類：
例如鮭魚、鯖魚等，每100g約含有18-20g蛋白質，含有Omega-3 脂肪酸(主要是EPA和DHA)，能減少體內的促發炎細胞因子如 IL-6 和 TNF-α，可以降低全身性發炎、提升血管內皮功能並減少動脈硬化與血栓形成的風險，是心臟健康飲食的核心成分。
豆類與豆製品：
豆類含有完整的人體必需胺基酸，可以提供高品質的蛋白質且不含動物肉類中常見的飽和脂肪與膽固醇，並具有低升糖指數（(Low GI)的特性，有助於穩定血糖並減少因胰島素抗性引發的血管發炎，例如黃豆、毛豆、黑豆、扁豆、鷹嘴豆等都是優質的植物性蛋白來源。
堅果：
堅果富含纖維與蛋白質，能夠提供持久的飽足感，建議選擇不含加工鹽或糖的無調味堅果，加入優格、沙拉或與豆類搭配一起吃，可攝取更完整的胺基酸，並注意份量控制，建議每日約一小把(30克)即可，以避免攝取過多的熱量。
先天性心臟病患的肌少症預防對策
肌少症在早期階段是可以修正或扭轉的，日常生活建議:
一、減少久坐並養成規律運動的習慣，以增加肌肉質量與力量，建議在心臟科醫師的指導下選擇適合自己的運動種類與強度。
二、補充足夠的蛋白質：
• 每餐達到一定的蛋白質門檻(根據衛福部國人膳食參考攝取量第八版，成人蛋白質建議量為1.1 g/kg/天)以有效啟動肌肉合成。
• 將總蛋白質攝取量均勻分配在早、中、晚三餐，比集中在單獨一餐攝取更能維持整天的肌肉合成狀態。
三、早期篩檢：當出現反覆跌倒、自覺虛弱無力、步行速度變慢或從椅子起身有困難時，主動向醫師諮詢並進行肌力測試。


參考資料/
Lichtenstein AH, Appel LJ, Vadiveloo M, Hu FB, Kris-Etherton PM, Rebholz CM, Sacks FM, Thorndike AN, Van Horn L, Wylie-Rosett J. 2021 Dietary Guidance to Improve Cardiovascular Health: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2021 Dec 7;144(23):e472-e487. doi: 10.1161/CIR.0000000000001031. Epub 2021 Nov 2. PMID: 34724806.
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先天性心臟病童成長後會遇到的問題

隨著醫療技術的進度，先天性心臟病患長大成年的比例越來越高，過去1940年代出生的先天性心臟病童，只有30%可以存活到大人，1980年以後出生的病童已經有85%可以存活到大人，現在出生的先天性心臟病童，則有將近90%以上的機會可以存活到長大成年。根據健保資料庫的統計，目前全台灣的先天性心臟病患大約有112975 人，其中超過18歲者占了26%，歐美國家例如加拿大，先天性心臟病患有超過50%以上都是成年人，成人先天性心臟病患甚至已經超過兒童先天性心臟病患的人數，可以預期台灣的成人先天性心臟病患的比例也會像歐美國家一樣越來越多。

先天性心臟病患如何做好心臟保健?

A先生在出生時發現罹患全肺靜脈回流異常，是一種嚴重的先天性心臟病，肺靜脈未正常連接左心房，而是連結到右心房與其他靜脈系統，導致身體組織得不到足夠的氧氣，唯一有效治療的方式是外科手術，修復肺靜脈並接回左心房。當時由重量級心臟外科教授成功完成手術，術後至今過了40多年，沒有發生術後肺靜脈狹窄及心律不整的問題，可以說是非常幸運。
可惜的是，A先生後來忙於生活與工作，忽略日常心臟保健的重要性。A先生的職業是外送員，工作時間很長，且越接近用餐時間越忙，除了不能準時吃飯之外，午餐為了方便，常常以高熱量的排骨、雞腿便當解決，晚餐則是下班後8-9點才吃。長時間的高壓忙碌工作與飲食不均衡，讓A先生常常覺得疲倦，體重數字也持續上升。
幸好A先生有每半年到醫院追蹤心臟問題的習慣，有一次在門診，雖然他的先天性心臟病狀況非常穩定，門診的醫護人員看出他的體重疑似超標，細心為他安排進一步抽血與評估，這才發現，他在壯年時期就有高血壓現象，在診間的收縮壓甚至超過170mmHg，且BMI與腹部脂肪超標，空腹血糖及三酸甘油脂也偏高，已經達到代謝症候群的診斷標準。
代謝症候群與後天性心血管疾病有高度相關，會加重心臟血管的負荷，像A先生這樣本身存在心血管疾病危險因子，包括肥胖、血脂異常、高血壓、糖尿病以及較少運動等的先天性心臟病患，會大幅增加罹患心血管疾病的風險。不過大部分的危險因子可以經由改變生活型態來控制，在門診醫護人員的協助下，A先生開始服用降血壓藥物，也開始學習如何調整自己的生活型態來改善心血管的健康。
調整生活型態的最高指導原則，是在忙碌的工作與生活中取得平衡，才能夠持之以恆。以A先生為例，他既忙碌工時又長，沒有辦法抽出時間每天規律做有氧運動，他需要的是方便且隨時可以做到的方式來增加活動量，於是醫護人員鼓勵他戴上計步器，至少做到每日增加快走的時間與距離。
根據2025年發表於「European Journal of Preventive Cardiology」的大型前瞻性研究，研究對象為來自於英國生物資料庫(UK Biobank)中已確立高血壓診斷的36,192名成年人，探討每日步數與步行強度與高血壓患者發生重大心血管不良事件(包括心血管死亡、心衰竭、心肌梗塞及中風)之間的關係，研究結果發現，每天走超過3,000步且步行速度增快，就可以有效降低高血壓患者發生重大心血管不良事件的風險。所以實證告訴我們，只要願意動起來並加快走路的步伐，也能有明顯的心血管益處，對於沒有辦法規律運動或體能有限的族群(如高齡、慢性病患者)尤其重要。
除了運動之外，醫護人員也建議A先生調整日常飲食。A先生三餐都外食，餐點的選擇一向以好吃方便為主，早餐常選擇高油脂的的蛋餅夾肉搭配全糖奶茶，午餐則是以炸物為主的高油脂便當，晚餐常常已經過了一般用餐時間才吃，所以多選擇缺乏蛋白質與蔬菜；以澱粉為主的麵食。醫護人員建議他多選擇新鮮蔬菜搭配全榖類主食以及清淡、低脂的蛋白質，所以早餐改為饅頭夾蛋搭配無糖豆漿，午餐選擇以少鹽、低脂瘦肉及魚類為主食的健康便當，晚餐如果吃麵食則搭配豆干與燙青菜，減少油脂與鹽分，並增加纖維、營養素與蛋白質的攝取，避免胰島素快速飆升，也降低身體負擔。
飲食對於血壓的影響也已經有許多實證，2023年一項探討飲食中鈉攝取對血壓影響的研究，招募美國社區213位年齡介於50–75歲的成人，分別接受一週的高鈉飲食以及一週的低鈉飲食，並24小時動態監測血壓(ABPM)，結果發現，參與者不論有沒有高血壓，接受低鈉飲食一週後，平均收縮壓下降約8mmHg，研究結果進一步指出，減鹽飲食雖然不能取代藥物，但可以達到類似單方降血壓藥物的效果，而且不受本身是否有高血壓、是否正在服藥以及年齡、性別、種族、BMI、糖尿病狀態等影響。另外，強調攝取高蔬果、高纖維、低鹽、低加工原型食物的DASH飲食和地中海型飲食，也都被證實可以降低血壓，顯示正確飲食具有顯著的健康效益。
經過一段時間的努力，A先生的體重下降超過5公斤，血壓也大多可以維持在130 mmHg左右，整個人變得更有活力與自信，他說:「沒想到飲食與運動真的很有效，我要繼續保持下去!」。健康飲食與規律運動可以降低血壓，並且有助於預防第二型糖尿病，還可以讓心情變好，保持健康從日常生活做起，相信每一個人都可以做得到!