財團法人中華民國心臟病兒童基金會

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成人期照護須知

成人先天性心臟病（ACHD）患者的後天性心血管疾病

關注先天性心臟病患長期健康結果的重要性
隨著醫療照護技術的進步，先天性心臟病(CHD)存活率提高，加上少子化、人口老化的社會人口結構改變，許多先進國家成人先天性心臟病患（Adult Congenital Heart Disease, ACHD）人數逐年增加，然而，成人先天性心臟病患者即使經過手術或介入治療，仍面臨較高的心血管相關合併症以及後天性心血管疾病（Acquired Cardiovascular Disease, A-CVD）風險，包括高血壓、冠狀動脈疾病、心律不整與心臟衰竭等，2014年台灣分析健保資料庫數據的研究，評估2000-2003年間3267名成人先天性心臟病患者不良心血管事件(包括急性冠狀動脈症候群、心臟衰竭、惡性心律不整、中風和死亡)的發生率，持續追蹤11年，結果發現與同年齡的一般族群相比，先天性心臟病患的不良心血管事件發生率顯著偏高。當先天性心臟病患者成長並步入成年之後，疾病負荷不再僅限於先天性心臟病，而是逐漸轉向後天性心血管疾病與全身性的合併症，對長期生活品質造成影響。因此，隨著存活時間的延長，關注先天性心臟病患的長期健康結果與改善策略愈顯重要。2023年一篇針對先天性心臟病流行病學變遷的文獻回顧，就提出「延長壽命」轉變為「健康壽命（healthspan）」是目前醫學研究的重要目標，未來如果能夠策略性地推動高品質照護模式，將有助於整合相關醫療服務，進而提升患者的長期健康與生活品質。
成人先天性心臟病患者為何容易發生後天性心血管疾病？
根據世界衛生組織的統計，心血管疾病是全球首要死因，每年奪走至少1,790萬條寶貴的生命，加上成人先天性心臟病患者若本身存在心血管疾病風險因子，包括冠狀動脈先天異常、手術造成的冠狀動脈瘢痕、主動脈病變(尤其是主動脈縮窄、主動脈病變合併主動脈擴張等)、心室擴張或肥大、基因相關病變、血脂異常(例如Fontan患者若有慢性肝功能障礙需特別注意血脂異常，尤其是高密度膽固醇偏低的問題)、因慢性缺氧對葡萄糖代謝產生的潛在負面影響以及與血行動力學相關的多重壓力源產生的慢性炎症(inflammaging)等，都會增加動脈粥狀硬化和胰島素阻抗的風險。另外，後天相關風險因子也不容忽視，包括父母過度保護、久坐的生活型態、較高的情緒問題風險例如:與心臟手術和治療相關的心理創傷、需要多次住院治療、神經損傷和遺傳問題及社會適應不良等。2021年瑞典針對中老年先天性心臟病患者心肌梗塞的風險及長期結果所做的研究，納入超過17,000位40歲以上的先天性心臟病患，結果就發現，與對照組相比，成人先天性心臟病患者發生心肌梗塞的風險高出1.6倍（HR1.6，95%CI1.5–1.7，P < 0.001），心肌梗塞後需要住院或看門診、發生致命性心衰竭的風險則增加1.4倍（HR 1.4，95% CI 1.3–1.6，P < 0.001)。
心血管疾病風險管理與預防方法
先天性心臟病患者應提早認知預防後天性心血管疾病的重要性，定期回診追蹤並規則測量血壓，當血壓高於130/85mmHg即提高警覺，並在成年之後依心臟科醫師建議於門診定期做心血管風險評估並追蹤，以早期發現心臟疾病。另外，維持健康的生活型態是保護心血管健康最有效的方式，臺北醫學大學公共衛生學院於2024年發表於國際公共衛生期刊《JMIR Public Health and Surveillance》的研究，探討5種健康生活方式因素對預期壽命和醫療保健支出的影響，分析臺灣19,893 名30歲以上成年人的健康數據，平均追蹤 15.6年，結果發現，不抽菸者比癮君子多活2.31年；不過量飲酒者可多活1.62年；每天攝取足夠蔬果的民眾，平均壽命甚至可以延長3.25年，而保持健康體重的民眾，平均可減少18.36%的醫療支出。研究中提到的健康的生活型態包括不抽菸、不過量飲酒、充足運動、多吃蔬果以及保持健康體重等，都是你我在日常生活中就可以達到的目標。心血管疾病預防勝於治療，從年輕時就針對可控制的風險因子養成良好生活習慣，就可以遠離後天性心血管疾病的威脅!
文/王美慧中華民國心臟病兒童基金會輔導師

參考資料
Liu A, Diller GP, Moons P, Daniels CJ, Jenkins KJ, Marelli A. Changing epidemiology of congenital heart disease: effect on outcomes and quality of care in adults. Nat Rev Cardiol. 2023 Feb;20(2):126-137. doi: 10.1038/s41569-022-00749-y. Epub 2022 Aug 31. PMID: 36045220.
Brida M, De Rosa S, Legendre A, Ladouceur M, Dos Subira L, Scognamiglio G, Di Mario C, Roos-Hesselink J, Goossens E, Diller G, Gatzoulis MA. Acquired cardiovascular disease in adults with congenital heart disease. Eur Heart J. 2023 Nov 14;44(43):4533-4548. doi: 10.1093/eurheartj/ehad570. PMID: 37758198.
Lin YS, Liu PH, Wu LS, Chen YM, Chang CJ, Chu PH. Major adverse cardiovascular events in adult congenital heart disease: a population-based follow-up study from Taiwan. BMC Cardiovasc Disord. 2014 Mar 21;14:38. doi: 10.1186/1471-2261-14-38. PMID: 24655794; PMCID: PMC3994523.
Fedchenko M, Mandalenakis Z, Giang KW, Rosengren A, Eriksson P, Dellborg M. Long-term outcomes after myocardial infarction in middle-aged and older patients with congenital heart disease-a nationwide study. Eur Heart J. 2021 Jul 8;42(26):2577-2586. doi: 10.1093/eurheartj/ehaa874. PMID: 33219678; PMCID: PMC8266664.
Lo WC, Hu TH, Shih CY, Lin HH, Hwang JS. Impact of Healthy Lifestyle Factors on Life Expectancy and Lifetime Health Care Expenditure: Nationwide Cohort Study. JMIR Public Health Surveill. 2024 Jul 17;10:e57045. doi: 10.2196/57045. PMID: 39018094; PMCID: PMC11292159.

別讓沉默殺手危害你的健康-控制血壓的重要性

高血壓是心血管健康的沉默殺手，也是全球性的健康議題，根據衛生福利部死因統計發現，每4.4人死亡中就有1人是死於與高血壓直接相關的疾病。先天性心臟病患隨著年齡的增長，罹患心血管疾病的風險也會增加，更需要注意血壓的控制，以維護心臟血管的健康!

先天性心臟病童成長後會遇到的問題

隨著醫療技術的進度，先天性心臟病患長大成年的比例越來越高，過去1940年代出生的先天性心臟病童，只有30%可以存活到大人，1980年以後出生的病童已經有85%可以存活到大人，現在出生的先天性心臟病童，則有將近90%以上的機會可以存活到長大成年。根據健保資料庫的統計，目前全台灣的先天性心臟病患大約有112975 人，其中超過18歲者占了26%，歐美國家例如加拿大，先天性心臟病患有超過50%以上都是成年人，成人先天性心臟病患甚至已經超過兒童先天性心臟病患的人數，可以預期台灣的成人先天性心臟病患的比例也會像歐美國家一樣越來越多。

先天性心臟病童與成人更需要關注心理健康問題

一份美國心臟協會在2022年發表的科學聲明中提到，複雜性先天性心臟病童被診斷出焦慮症的機率，與沒有先天性心臟病的兒童相比高出了五倍，對於患有先天性心臟病的成年人，終其一生經歷情緒問題或焦慮症的比率約為50%，對比一般成年人，發生率約為30%。在這個醫學進步的時代，隨著先天性心臟病治癒率越來越高，先天性心臟病患的生活品質及身心健康問題，更需要我們持續關注!

如何在年輕時就降低未來心血管疾病風險?

高膽固醇會增加心臟病與中風的風險，美國心臟學會在2018年的膽固醇指南中明確指出，血脂的控制非中老年人的專利，在任何年齡都一樣重要。最近發表於《Nature》期刊的一項針對早期膽固醇暴露風險研究更發現，心血管事件發生的風險，取決於終身累積的低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)，早期暴露者在中年時期會增加動脈粥樣硬化斑塊發生的風險，參與該研究的學者提到，血液中膽固醇濃度和接觸的時間是心血管疾病的決定因素，隨著時間的進展，心血管疾病的發病率會隨著低密度脂蛋白膽固醇濃度和接觸時間而增加，而近8成的心血管疾病可以事先預防，維護心血管健康應該從小就開始，你可以這樣做: