成人期照護須知
成人先天性心臟病（ACHD）患者的後天性心血管疾病
關注先天性心臟病患長期健康結果的重要性
隨著醫療照護技術的進步，先天性心臟病(CHD)存活率提高，加上少子化、人口老化的社會人口結構改變，許多先進國家成人先天性心臟病患（Adult Congenital Heart Disease, ACHD）人數逐年增加，然而，成人先天性心臟病患者即使經過手術或介入治療，仍面臨較高的心血管相關合併症以及後天性心血管疾病（Acquired Cardiovascular Disease, A-CVD）風險，包括高血壓、冠狀動脈疾病、心律不整與心臟衰竭等，2014年台灣分析健保資料庫數據的研究，評估2000-2003年間3267名成人先天性心臟病患者不良心血管事件(包括急性冠狀動脈症候群、心臟衰竭、惡性心律不整、中風和死亡)的發生率，持續追蹤11年，結果發現與同年齡的一般族群相比，先天性心臟病患的不良心血管事件發生率顯著偏高。當先天性心臟病患者成長並步入成年之後，疾病負荷不再僅限於先天性心臟病，而是逐漸轉向後天性心血管疾病與全身性的合併症，對長期生活品質造成影響。因此，隨著存活時間的延長，關注先天性心臟病患的長期健康結果與改善策略愈顯重要。2023年一篇針對先天性心臟病流行病學變遷的文獻回顧，就提出「延長壽命」轉變為「健康壽命（healthspan）」是目前醫學研究的重要目標，未來如果能夠策略性地推動高品質照護模式，將有助於整合相關醫療服務，進而提升患者的長期健康與生活品質。
成人先天性心臟病患者為何容易發生後天性心血管疾病？
根據世界衛生組織的統計，心血管疾病是全球首要死因，每年奪走至少1,790萬條寶貴的生命，加上成人先天性心臟病患者若本身存在心血管疾病風險因子，包括冠狀動脈先天異常、手術造成的冠狀動脈瘢痕、主動脈病變(尤其是主動脈縮窄、主動脈病變合併主動脈擴張等)、心室擴張或肥大、基因相關病變、血脂異常(例如Fontan患者若有慢性肝功能障礙需特別注意血脂異常，尤其是高密度膽固醇偏低的問題)、因慢性缺氧對葡萄糖代謝產生的潛在負面影響以及與血行動力學相關的多重壓力源產生的慢性炎症(inflammaging)等，都會增加動脈粥狀硬化和胰島素阻抗的風險。另外，後天相關風險因子也不容忽視，包括父母過度保護、久坐的生活型態、較高的情緒問題風險例如:與心臟手術和治療相關的心理創傷、需要多次住院治療、神經損傷和遺傳問題及社會適應不良等。2021年瑞典針對中老年先天性心臟病患者心肌梗塞的風險及長期結果所做的研究，納入超過17,000位40歲以上的先天性心臟病患，結果就發現，與對照組相比，成人先天性心臟病患者發生心肌梗塞的風險高出1.6倍（HR1.6，95%CI1.5–1.7，P < 0.001），心肌梗塞後需要住院或看門診、發生致命性心衰竭的風險則增加1.4倍（HR 1.4，95% CI 1.3–1.6，P < 0.001)。
心血管疾病風險管理與預防方法
先天性心臟病患者應提早認知預防後天性心血管疾病的重要性，定期回診追蹤並規則測量血壓，當血壓高於130/85mmHg即提高警覺，並在成年之後依心臟科醫師建議於門診定期做心血管風險評估並追蹤，以早期發現心臟疾病。另外，維持健康的生活型態是保護心血管健康最有效的方式，臺北醫學大學公共衛生學院於2024年發表於國際公共衛生期刊《JMIR Public Health and Surveillance》的研究，探討5種健康生活方式因素對預期壽命和醫療保健支出的影響，分析臺灣19,893 名30歲以上成年人的健康數據，平均追蹤 15.6年，結果發現，不抽菸者比癮君子多活2.31年；不過量飲酒者可多活1.62年；每天攝取足夠蔬果的民眾，平均壽命甚至可以延長3.25年，而保持健康體重的民眾，平均可減少18.36%的醫療支出。研究中提到的健康的生活型態包括不抽菸、不過量飲酒、充足運動、多吃蔬果以及保持健康體重等，都是你我在日常生活中就可以達到的目標。心血管疾病預防勝於治療，從年輕時就針對可控制的風險因子養成良好生活習慣，就可以遠離後天性心血管疾病的威脅!
文/王美慧 中華民國心臟病兒童基金會輔導師
參考資料
Liu A, Diller GP, Moons P, Daniels CJ, Jenkins KJ, Marelli A. Changing epidemiology of congenital heart disease: effect on outcomes and quality of care in adults. Nat Rev Cardiol. 2023 Feb;20(2):126-137. doi: 10.1038/s41569-022-00749-y. Epub 2022 Aug 31. PMID: 36045220.
Brida M, De Rosa S, Legendre A, Ladouceur M, Dos Subira L, Scognamiglio G, Di Mario C, Roos-Hesselink J, Goossens E, Diller G, Gatzoulis MA. Acquired cardiovascular disease in adults with congenital heart disease. Eur Heart J. 2023 Nov 14;44(43):4533-4548. doi: 10.1093/eurheartj/ehad570. PMID: 37758198.
Lin YS, Liu PH, Wu LS, Chen YM, Chang CJ, Chu PH. Major adverse cardiovascular events in adult congenital heart disease: a population-based follow-up study from Taiwan. BMC Cardiovasc Disord. 2014 Mar 21;14:38. doi: 10.1186/1471-2261-14-38. PMID: 24655794; PMCID: PMC3994523.
Fedchenko M, Mandalenakis Z, Giang KW, Rosengren A, Eriksson P, Dellborg M. Long-term outcomes after myocardial infarction in middle-aged and older patients with congenital heart disease-a nationwide study. Eur Heart J. 2021 Jul 8;42(26):2577-2586. doi: 10.1093/eurheartj/ehaa874. PMID: 33219678; PMCID: PMC8266664.
Lo WC, Hu TH, Shih CY, Lin HH, Hwang JS. Impact of Healthy Lifestyle Factors on Life Expectancy and Lifetime Health Care Expenditure: Nationwide Cohort Study. JMIR Public Health Surveill. 2024 Jul 17;10:e57045. doi: 10.2196/57045. PMID: 39018094; PMCID: PMC11292159.
別讓沉默殺手危害你的健康-控制血壓的重要性
高血壓是心血管健康的沉默殺手，也是全球性的健康議題，根據衛生福利部死因統計發現，每4.4人死亡中就有1人是死於與高血壓直接相關的疾病。先天性心臟病患隨著年齡的增長，罹患心血管疾病的風險也會增加，更需要注意血壓的控制，以維護心臟血管的健康!
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先天性心臟病童成長後會遇到的問題
隨著醫療技術的進度，先天性心臟病患長大成年的比例越來越高，過去1940年代出生的先天性心臟病童，只有30%可以存活到大人，1980年以後出生的病童已經有85%可以存活到大人，現在出生的先天性心臟病童，則有將近90%以上的機會可以存活到長大成年。根據健保資料庫的統計，目前全台灣的先天性心臟病患大約有112975 人，其中超過18歲者占了26%，歐美國家例如加拿大，先天性心臟病患有超過50%以上都是成年人，成人先天性心臟病患甚至已經超過兒童先天性心臟病患的人數，可以預期台灣的成人先天性心臟病患的比例也會像歐美國家一樣越來越多。
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先天性心臟病患如何做好心臟保健?
A先生在出生時發現罹患全肺靜脈回流異常，是一種嚴重的先天性心臟病，肺靜脈未正常連接左心房，而是連結到右心房與其他靜脈系統，導致身體組織得不到足夠的氧氣，唯一有效治療的方式是外科手術，修復肺靜脈並接回左心房。當時由重量級心臟外科教授成功完成手術，術後至今過了40多年，沒有發生術後肺靜脈狹窄及心律不整的問題，可以說是非常幸運。
可惜的是，A先生後來忙於生活與工作，忽略日常心臟保健的重要性。A先生的職業是外送員，工作時間很長，且越接近用餐時間越忙，除了不能準時吃飯之外，午餐為了方便，常常以高熱量的排骨、雞腿便當解決，晚餐則是下班後8-9點才吃。長時間的高壓忙碌工作與飲食不均衡，讓A先生常常覺得疲倦，體重數字也持續上升。
幸好A先生有每半年到醫院追蹤心臟問題的習慣，有一次在門診，雖然他的先天性心臟病狀況非常穩定，門診的醫護人員看出他的體重疑似超標，細心為他安排進一步抽血與評估，這才發現，他在壯年時期就有高血壓現象，在診間的收縮壓甚至超過170mmHg，且BMI與腹部脂肪超標，空腹血糖及三酸甘油脂也偏高，已經達到代謝症候群的診斷標準。
代謝症候群與後天性心血管疾病有高度相關，會加重心臟血管的負荷，像A先生這樣本身存在心血管疾病危險因子，包括肥胖、血脂異常、高血壓、糖尿病以及較少運動等的先天性心臟病患，會大幅增加罹患心血管疾病的風險。不過大部分的危險因子可以經由改變生活型態來控制，在門診醫護人員的協助下，A先生開始服用降血壓藥物，也開始學習如何調整自己的生活型態來改善心血管的健康。
調整生活型態的最高指導原則，是在忙碌的工作與生活中取得平衡，才能夠持之以恆。以A先生為例，他既忙碌工時又長，沒有辦法抽出時間每天規律做有氧運動，他需要的是方便且隨時可以做到的方式來增加活動量，於是醫護人員鼓勵他戴上計步器，至少做到每日增加快走的時間與距離。
根據2025年發表於「European Journal of Preventive Cardiology」的大型前瞻性研究，研究對象為來自於英國生物資料庫(UK Biobank)中已確立高血壓診斷的36,192名成年人，探討每日步數與步行強度與高血壓患者發生重大心血管不良事件(包括心血管死亡、心衰竭、心肌梗塞及中風)之間的關係，研究結果發現，每天走超過3,000步且步行速度增快，就可以有效降低高血壓患者發生重大心血管不良事件的風險。所以實證告訴我們，只要願意動起來並加快走路的步伐，也能有明顯的心血管益處，對於沒有辦法規律運動或體能有限的族群(如高齡、慢性病患者)尤其重要。
除了運動之外，醫護人員也建議A先生調整日常飲食。A先生三餐都外食，餐點的選擇一向以好吃方便為主，早餐常選擇高油脂的的蛋餅夾肉搭配全糖奶茶，午餐則是以炸物為主的高油脂便當，晚餐常常已經過了一般用餐時間才吃，所以多選擇缺乏蛋白質與蔬菜；以澱粉為主的麵食。醫護人員建議他多選擇新鮮蔬菜搭配全榖類主食以及清淡、低脂的蛋白質，所以早餐改為饅頭夾蛋搭配無糖豆漿，午餐選擇以少鹽、低脂瘦肉及魚類為主食的健康便當，晚餐如果吃麵食則搭配豆干與燙青菜，減少油脂與鹽分，並增加纖維、營養素與蛋白質的攝取，避免胰島素快速飆升，也降低身體負擔。
飲食對於血壓的影響也已經有許多實證，2023年一項探討飲食中鈉攝取對血壓影響的研究，招募美國社區213位年齡介於50–75歲的成人，分別接受一週的高鈉飲食以及一週的低鈉飲食，並24小時動態監測血壓(ABPM)，結果發現，參與者不論有沒有高血壓，接受低鈉飲食一週後，平均收縮壓下降約8mmHg，研究結果進一步指出，減鹽飲食雖然不能取代藥物，但可以達到類似單方降血壓藥物的效果，而且不受本身是否有高血壓、是否正在服藥以及年齡、性別、種族、BMI、糖尿病狀態等影響。另外，強調攝取高蔬果、高纖維、低鹽、低加工原型食物的DASH飲食和地中海型飲食，也都被證實可以降低血壓，顯示正確飲食具有顯著的健康效益。
經過一段時間的努力，A先生的體重下降超過5公斤，血壓也大多可以維持在130 mmHg左右，整個人變得更有活力與自信，他說:「沒想到飲食與運動真的很有效，我要繼續保持下去!」。健康飲食與規律運動可以降低血壓，並且有助於預防第二型糖尿病，還可以讓心情變好，保持健康從日常生活做起，相信每一個人都可以做得到!
別再被誤導！心臟病常見迷思
年輕人不需要擔心發生後天性心臟病？
根據2017-2020年國民營養健康狀態變遷調查結果顯示，國人三高（高血壓、高血糖、高血脂）盛行率分別為26%、11%及26%；三高者未來得到心臟疾病的風險分別是一般人的2.5倍、2倍以上及3倍，而台灣18歲以上成年人大約每4人就有1人有高血脂。
2023年一份回溯性世代研究，研究對象為21至30歲台灣年輕成人，於2000至2016年間共招募10,000名參與者，探討BMI、運動、飲食、吸菸與血壓、血糖、血脂等理想心血管健康指標（CVH metrics）在五年追蹤期的趨勢，結果發現，年輕成人的心血管健康危險因子普遍存在，以肥胖、運動不足、不良飲食、吸菸、以及血壓、血糖與膽固醇異常為主，且多數指標隨著年齡快速惡化。
由實證資料可以發現，心臟病不是等到60歲才突然出現，往往從20、30歲就開始慢慢累積風險。年輕人應該及早認識自己的危險因子並提早預防，除了解家族病史之外，還要定期量血壓、檢查膽固醇與血糖，並維持健康的生活型態，包括均衡飲食、多運動、戒菸、避免過量飲酒、維持理想體重以及壓力管理，若有胸悶、心悸、喘不過氣、莫名疲倦等症狀，應及時就醫。
心臟病患應該避免運動?
對大多數心臟病患者來說，適當且經醫師評估後的運動有助於降低心血管事件風險以及改善生活品質。即使是沒有症狀的冠心病患者或是具有動脈粥狀硬化風險者，規律運動也可以顯著降低心血管事件與死亡風險，2020年歐洲心臟學會「心血管疾病患者運動指引」強調，規律運動對大多數心臟病年輕人是安全且有益的，可以強化心臟功能、改善血壓、血脂、體重與整體心血管健康。
指引進一步提醒，運動前建議先評估個人心血管風險，包括年齡、性別、吸菸、血壓、膽固醇、糖尿病及家族史等，高危險族群（如多重危險因子、糖尿病、家族性高膽固醇血症）應進一步接受心臟功能評估，根據個人疾病類型、嚴重程度與風險分級，訂定個別化的運動處方。
運動前注意先暖身(Warm-up) 以提升身體溫度、促進血液循環並預防運動傷害，運動後應做緩和運動(Cool-down)，讓心率和呼吸逐漸恢復正常，促進身體恢復平穩，並避免突然劇烈活動。若運動過程出現胸悶、呼吸困難、頭暈、心悸等症狀，應立即停止並就醫。
家族有後天性心臟病史，就無法預防？
遺傳雖然無法改變，但遺傳只代表「體質」比較容易發病，不等於必然會發病。即使家族有心臟病史，主動積極的健康管理，還是可以大幅降低後天性心臟病發生的風險!
具體的健康行動包括:
定期健康檢查：及早發現高血壓、高血脂、高血糖等心血管疾病風險因子。
健康飲食：足夠的新鮮蔬果、以未精製全穀類（如糙米、燕麥）取代精製澱粉、適量優質且低脂的蛋白質以及避免攝取加工食品。
規律運動：快走、游泳、騎腳踏車等有氧運動，每週累積150分鐘以上。
戒菸限酒：完全戒菸，避免飲酒。
體重管理：BMI維持在健康範圍(18-24)，以減少內臟脂肪。
壓力管理與睡眠：學習紓壓技巧，確保每晚有7-8小時的睡眠時間。
主動與醫師討論：有家族史者可諮詢心臟科醫師，必要時早期用藥預防。
心臟病患者應避免攝取所有的脂肪嗎？
人體需要脂肪來維持細胞結構的穩定、荷爾蒙合成及吸收脂溶性維生素（A、D、E、K），但脂肪的種類與攝取量會直接影響心血管健康，對心臟病患者來說，選擇「健康的脂肪」以及「控制總脂肪攝取量」才是關鍵。
不飽和脂肪例如橄欖油、芥花油、堅果、魚類(鮭魚、鯖魚等)有助於降低壞膽固醇(低密度膽固醇，LDL-C)、提升好膽固醇(高密度膽固醇，HDL)，對心臟血管有保護作用。飽和脂肪與反式脂肪例如紅肉、全脂乳製品、奶油、椰子油等會增加動脈硬化、心肌梗塞與中風等風險，應盡量減少攝取。
如果已經有高血脂問題，根據2025年「 台灣血脂管理臨床路徑共識」，低密度膽固醇的控制目標應依個人心血管風險分級而定，高風險患者的目標值較嚴格，建議及早諮詢心臟科醫師，以達到理想血脂治療目標。
參考資料/
Fang PJ, Kuo PH, Chen WL, Kao TW, Wu LW, Yang HF, Peng TC. Prevalence of Ideal Cardiovascular Health Metrics among Young Asian Adults over 5 Years of Follow-Up. Nutrients. 2023 Jan 27;15(3):645. doi: 10.3390/nu15030645. PMID: 36771352; PMCID: PMC9920953.
Pelliccia A, Sharma S, Gati S, Bäck M, Börjesson M, Caselli S, Collet JP, Corrado D, Drezner JA, Halle M, Hansen D, Heidbuchel H, Myers J, Niebauer J, Papadakis M, Piepoli MF, Prescott E, Roos-Hesselink JW, Graham Stuart A, Taylor RS, Thompson PD, Tiberi M, Vanhees L, Wilhelm M; ESC Scientific Document Group. 2020 ESC Guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease. Eur Heart J. 2021 Jan 1;42(1):17-96. doi: 10.1093/eurheartj/ehaa605. Erratum in: Eur Heart J. 2021 Feb 1;42(5):548-549. doi: 10.1093/eurheartj/ehaa835. PMID: 32860412.
李貽恒、石崇良（2024）。2025台灣血脂管理臨床路徑共識。內科學誌，35(6)，426-430。https://doi.org/10.6314/JIMT.202412_35(6).04