一、什麼是單一心室?

單一心室是先天性心臟病族群中相對少數但也是比較複雜、比較嚴重的一群，

單一心室其實不是單一疾病，而是很多不同種類疾病綜合在一起的統稱，不過它們有一些共同的特徵，每個孩子的疾病類型以及在人生不同時期會遇到的問題都不太一樣。

什麼叫單一心室呢？一般人的心臟裡面有四個房間，在四個房間裡有兩個心室，這兩個心室分別有兩個不同的作用；右心室會把血液打到肺部，左心室則會把血液打到全身，這兩個心室就像是人體內的兩個馬達，負責把血擠壓出去。然而，單一心室的病患體內就只有一個可以發揮功能的心室，原因可能是其中一個心室發育得非常小或者是兩個心室完全融合、連在一起，根本沒有辦法隔開。如此一來，孩子的心臟就只剩下一個主要能用的馬達在運作。

這個馬達如果要當兩個心室來使用，會非常地辛苦，而且在這樣的情況下，體內的缺氧血與充氧血會混合在一起，會出現所謂的發紺，也就是嘴唇會看起來黑黑、紫紫的現象。所以，孩子會需要一些醫療上的幫忙，包括可能需要進行心導管或是手術來解決這樣的問題以及改善缺氧的狀況。

二、單一心室的三階段手術治療

一般來說，走向單一心室的先天性心臟病患，在治療與照顧上會經歷幾個不同的階段，而在不同的階段，每個孩子的年齡與開刀狀況也不相同，所以每一個時期所需要密切觀察的細節也都不太一樣。通常可以分為三個時期，包括剛出生不久的嬰兒期；第二是過渡期；第三則是大概兩歲到四、五歲左右的重建手術完成期。

第一階段-嬰兒期

最需要密切觀察的是孩子剛出生時的血氧狀況到底是如何?同時也要密切觀察孩子的體重成長。不管血氧太低還是太高、流到肺部的血量過少或過多，都可能會因為心臟功能負荷過重、太累而影響到孩子的食慾，體重成長自然就會非常慢。

如果孩子喝一次奶常常需要花超過 30分鐘，或是吃奶時一邊吃一邊會一直冒汗、吃一吃就變得很喘甚至根本吃不下，通常就是因為心臟太累了，導致沒有多餘的體力繼續吸吮，這些狀況在臨床上都是不正常的，代表可能需要進行藥物調整，或者是做其他醫療上的介入治療。

另外是觀察血氧，有些孩子可能會需要帶血氧機回家監測，如果家裡沒有儀器，也一定要學會觀察孩子的唇色，掌握平常的嘴唇顏色大約是如何。如果發現嘴唇突然間變得比平常還黑，就表示可能有缺氧的狀況；相反地，如果看起來很紅，表示血氧是比較高的。只要發現唇色跟平時差太多，可能就是身體發出的異常警訊，要多加注意。

如果血氧太高或太低，都需要採取一些醫療處置，來保護孩子的心臟、肺動脈以及肺血管。例如如果血氧太高，代表流到肺部的血流量太多，這時候可能會安排肺動脈繃紮術來限制流到肺部的血流，進而保護肺血管。相反地，如果流到肺部的血液太少，造成孩子過黑、血氧太低，可能就必須動手術放置人工血管或是架設支架來增加到肺部的血流量，這是在第一階段嬰兒期所要努力與把關的地方。

第二階段-過渡期

這個階段通常會是在孩子出生四個月到九個月的時候，目的是先把完成期的一半工作準備好。在這個階段，我們會把上腔靜脈（簡單來說，就是收集上半身靜脈血液的血管）直接導引、連接到肺動脈。如此一來，上半身的靜脈血就不需要再經過心臟而是直接流到肺動脈去，能夠大幅減輕心臟的負擔，並且改善血氧。

術後必須注意血液回流的狀況以及手術接口的通暢度，萬一孩子有肺動脈壓過高的情形，會讓上半身的靜脈血回流不好，這時候要特別注意孩子的上半身，尤其是頭部、臉部和雙手是不是有水腫的狀況。如果發生水腫，孩子有時會伴隨著不明原因的頭痛或表現得非常煩躁不安，這時要高度懷疑是不是上半身的靜脈壓力偏高，導致靜脈血流回流不順所導致。

此外，第二階段的手術完成後，我們也必須知道孩子的血氧可能會跟手術前不太一樣。大部分孩子在這個階段開刀完成後，血氧大致上會落在75% 到85% 之間。如果發現孩子的血氧數字跟平時相比差太多，譬如說原本大約有80%，但現在突然掉到只剩60%，就必須提高警覺、儘速就醫。

第三階段-完成期

到了第三個階段，大約是孩子兩歲到四、五歲左右，就可以進行完成期，也就是所謂的Fontan單一心室手術，把下半身、也就是下腔靜脈的血液，直接連接到肺動脈。

當手術完成之後，全身所有的靜脈血液都不會經過心臟，而是直接流進肺動脈去進行氣體交換，之後再流回心臟，由心臟這個馬達把血液打到全身。到了這個階段，孩子理論上就可以有很長的一段時間不需要再動手術。這時候，全身的缺氧血和充氧血會完全分開，這樣一來，孩子的血氧就能得到改善，運動耐受力與體力也都會因此進步，心臟的負擔也同時減輕。

手術剛完成時，因為心臟有了一個全新且不同的循環結構，血氧會大幅上升。不過通常心臟手術後，孩子身上都會接一根胸管來引流胸腔與肺部的積水，我們會密切觀察積水有沒有順利排空，越早排空、把胸管拔掉，就代表孩子的身體適應這個新循環的狀況越好。如果出院之後孩子有這樣大幅度的進步，理論上他的活動力和運動狀況應該也會好很多。爸爸媽媽可以多觀察他日常生活的行動，看看他在玩耍的時候，體力是不是變好了。

 

不過，有時候在缺氧血與充氧血中間，因為手術設計或術後照顧的需要，醫生會留一個減壓小孔（fenestration）以備不時之需。這個小孔並不是每個人都必須做，而是選擇性的針對特定病患。如果在術前評估時，發現孩子的肺壓稍微偏高，為了術後的安全，我們常會留下一個減壓小孔。這個小孔的作用在於當肺動脈壓力突然增加時，能提供一個洩壓的管道，避免肺壓上升得太高。當然，這會付出一些小小的代價，那就是缺氧血有時會透過這個小孔混入全身的循環，所以全身的血氧會稍微降低。

因此，在手術後，我們必須了解孩子是不是有留下這個減壓小孔。如果沒有留，孩子平時的血氧通常會比較好，大約在95%到97%左右；如果有留減壓小孔，術後的血氧可能就會稍微低一點，大約在90%左右，甚至有些人會再更低一些，這都是預期中的生理現象，爸爸媽媽不用過度驚慌。

時間久了之後，如果狀況穩定、沒有肺動脈高壓突然上升的問題而且孩子的體力也非常良好，未來也可以視狀況利用心導管手術放入一個關閉器，把這個減壓小孔給關起來、塞住。

三、術後的長期問題

手術完成後，孩子會迎來一個全新的循環。不過，家長們要有一個非常重要的觀念:單一心室分階段手術雖然是一個「矯正手術」，但矯正完之後，沒有辦法和完全健康的雙心室循環一模一樣。畢竟，這樣的單心室循環是一個不自然的循環，長期下來還是會帶來一些慢性的問題。

這些長期問題大概可以歸納為以下三項：

(一) 靜脈壓力偏高

靜脈的流動其實就像是水壓或瀑布一樣，一定是由壓力高的地方（高處）往壓力低的地方（低處）流，在我們設計的新循環裡，低壓的地方就是肺部，所以靜脈的壓力一定要比肺部的壓力還要高，才有辦法順利流進肺部去進行氣體交換。因此，所有的單一心室病患，長期而言身體都必須維持在一個高靜脈壓的狀態，這也是許多長期併發症的根源。

(二) 心臟輸出血量(搏出量)受限

第二個問題是運動體力比較受限，簡單來說，這是心臟一個幫浦和兩個幫浦的差別，單一心室的病人全身上下就只有一個幫浦可以使用，一般來說，日常生活的活動大概都不會有太大的問題，但如果要參與競賽型或劇烈的運動時，單一心室比較沒有辦法在瞬間擠壓出大量的血液。所以，在劇烈運動時，孩子會比較容易感覺到喘或者是疲累。

(三) 血液含氧量(血氧)可能會略低

第三個長期需要注意的問題是血氧，每個孩子的血氧狀況可能都不太一樣，特別是手術時有保留一個減壓小孔的病患，平時休息時的血氧一般會稍微低一些，這是因為部分缺氧血會透過這個減壓小孔直接混入心臟內部的充氧血中。因此，大部分有留小孔的孩子，休息時的血氧通常會落在 90% 到 95% 之間，在臨床上，算是一個不正常中的正常現象。不過，也有些孩子的血氧數字會再更低一點，可能代表身體內還合併有其他從靜脈到全身的側枝分流。血氧越低，往往連帶對孩子的日常活動或運動耐受力也會有一些影響；而且長期下來，過低的血氧也會對全身上下的器官功能帶來一些慢性的傷害。

四、長期追蹤要注意哪些事?

務必定期回診

在這邊想跟所有爸爸媽媽分享一個非常關鍵的觀念，單一心室病童的照顧絕對不是平時放任不管，等到身體出現狀況、有症狀才急忙到醫院治療。這類複雜的孩子一定要終身追蹤，而且我們最希望的是在症狀還沒有出現之前就主動出擊，走在症狀的前面先發現問題，並及早進行預防性介入。所以定期回診為孩子安排跨系統的檢查，對維持生活品質與健康來說非常重要。

一般來說，在兒童期大約是每三到四年做一次大型的追蹤檢查。因為在這個階段，大部分的孩子才剛開完刀沒多久，比較少在年紀還很小或手術後時間還很短的時候就出現嚴重的併發症，如果孩子的活動力和整體生長發育狀況都算良好，大約每三到四年安排一次較全面的檢查就可以。到了青少年期，追蹤間隔會縮短到大約一到三年；成年期後由於新循環在體內運作的時間拉得很長，反而需要在較短的時間內（例如每年）就做一次全身性的詳細檢查。

依臨床狀況安排檢查

檢查項目會因每個人的具體需求而有所不同，但並非每次追蹤都要把每一項做完，醫師會依據孩子的臨床症狀與狀況來彈性選擇。最基本的檢查是心電圖和心臟超音波，如果懷疑孩子有心律不整的問題或是想進一步評估運動體能狀況，可能會安排24小時心電圖或心肺運動測試。此外，有時也會需要利用核磁共振（MRI）來測量心臟更精密的結構與幫浦功能。

在抽血檢驗方面，我們可以檢查心衰竭指數來評估心臟的疲勞程度。至於其他系統方面的檢查，像是肝功能、腎功能、血小板數量、腫瘤指數等，或是安排其他部位的超音波與電腦斷層掃描（CT），也都是可能需要的項目。同時，我們也可能會安排驗尿，來看看孩子是否有蛋白尿的現象。

給家長的小叮嚀

提醒各位家長千萬不要怕麻煩醫生!因為這類複雜的先天性心臟病本來就非常需要定期看診並接受詳細檢查，在照護上寧可多跑一趟醫院檢查，也絕對不要因為疏忽而錯過任何身體的求救信號。

強烈建議每位病友或家長，隨身準備一份個人基本醫療資訊卡，因為當需要就醫或是出遠門旅遊時，不見得是在平時就醫的醫院看診，急診醫師也未必非常清楚複雜的心臟結構。也建議隨身記錄自己平時穩定的血氧大概是多少、目前正在使用的藥物有哪幾種（包含抗凝血劑與劑量）以及緊急聯絡人是誰。這樣一來，就能在最關鍵的時刻讓急診的第一線醫師迅速且精確地掌握您的身體狀況。

五、四個重要系統的追蹤

單一心室病患雖然一開始是心臟結構的問題，但絕對不只有影響心臟而已，高靜脈壓與心臟輸出血量受限(心搏出量的限制)在體內會引起全身器官的連鎖效應

。因此，長期追蹤大致上可以劃分為以下四個重要的器官系統與部位:

(一)心臟血管與血液系統

心臟方面主要會評估兩個層面：第一是有沒有心律不整的發生；第二是整體的運動與體力狀況，有沒有心臟疲勞、也就是心臟衰竭的徵兆。

心臟內部有許多像電線一樣的結構，也就是傳導系統。由於孩子的心臟動過手術，這些電線難免會受到波及與影響。當傷口癒合、組織結疤的時候，電氣傳導就容易發生混亂而開始亂跳，進而引發心律不整。一旦心跳不規律，體內血液的流動就會變得更不順暢，心臟想要把血液打到全身就會變得更加困難。

在日常生活中必須特別留意：

1.會不會突然間心跳跳得非常快(心悸、冒冷汗)？

2.會不會無緣無故出現頭暈、眩暈的現象？

3.在運動時，有沒有出現胸口悶痛的狀況？

另外，也必須評估孩子的體力變化：有沒有無故體力大幅下降?例如原本可以很輕鬆完成的事情，現在做一下就變得很喘？如果發現孩子有這些狀況，都可能是心臟發出的警訊，一定要多加留意並及時回診評估。

由於單一心室循環血流的速度本來就比較慢，在血流緩慢的情況下，如果又碰上心律不整、心跳不規律，血流速度就會變得更慢更不順，這時候，血液就非常容易在血管內凝結成血塊，也就是我們常說的血栓，這也是為什麼我們要特別防範血管栓塞的原因。所以，基本上所有單一心室病患為了防範血管內形成血栓，通常都需要服用不同種類的抗凝血藥物，有些孩子使用的是抗血小板藥物（例如阿斯匹靈），有些孩子則需要使用抗凝血劑。

如果真的不幸形成了血栓並隨著血流跑到肺部、甚至跑到腦部，會引起非常嚴重的併發症，如果是單腳出現異常的腫脹與疼痛，可能是深部靜脈栓塞，如果血栓順著血流跑到腦部血管，就會造成中風。

單一心室病患本身就是中風的高危險群，因為病童在不自然的循環結構下，缺氧血常有機會直接混入充氧血中，如果腿部或其他靜脈系統長了血栓，當血栓流回心臟時就有可能繞過肺部血管的過濾，直接從靜脈側跑到動脈側，隨後被心臟打往腦部，進而塞住腦血管造成中風。所以，如果發現孩子突然間說話口齒不清、吞嚥有困難、或是單側肢體無力（手腳抬不起來），一定要高度懷疑是中風的症狀，必須立刻送醫。

如果孩子突然感到胸痛、呼吸急促，則要擔心是不是血栓跑到肺部，塞住了肺部的血管，造成嚴重的肺栓塞，會導致肺部無法進行氣體交換，進而引起呼吸困難，且血氧濃度也會跟著急遽下降。另外，如果孩子咳嗽的時候發現痰裡面帶有血絲，也是很不正常的狀況，一定要特別提高警覺。

(二)肝臟

第二個部分主要是跟肝臟有關，因為肝臟和心臟是鄰近的器官，所有流過肝臟的血液，下一站就是要進入心臟。當心臟功能不好或是長期處在一種「高靜脈壓」的狀態時，在體內就像是塞車一樣，當血液卡在肝臟、進不了心臟時，肝臟長期下來會處於充血和淤血的狀態，時間久了就容易慢慢變硬，也就是所謂的肝硬化，甚至在時間拉得更長之後，還可能會增加長腫瘤的風險。在日常追蹤中要特別注意:

1.肚子會不會異常發脹：可能是脹氣但也很可能是肚子裡開始積水，也就是產生了腹水。

2.皮膚或眼睛變黃：也就是觀察有沒有黃疸的現象，這是肝功能不良的一個重要症狀。

3.右側肋骨下方會不會感覺不舒服：例如孩子會抱怨右肋下會痛、脹，或者家長摸孩子肚子時在右邊肋骨下方摸到硬塊，這個硬塊可能就是肝臟腫大。

(三)腸胃與淋巴系統

第三個部分跟呼吸道與腸胃道系統有關，當體內靜脈壓高到一定程度時，會波及到腸子，原本腸子在吸收營養之後，必須順著靜脈血流回心臟；一旦靜脈壓力太高導致腸子裡的血液無法回流時，會把好不容易吸收的營養尤其是蛋白質從腸道壁擠出去並且流失掉，這就是臨床上非常需要注意的蛋白質流失腸病變(Protein-losing enteropathy)，會造成身體的蛋白質流失太多，進而引發下肢與眼皮水腫，孩子也可能會出現長期拉肚子、反覆拉軟便的症狀。

呼吸道也是一樣的道理，如果靜脈壓非常高，呼吸道裡會開始有液體或物質滲漏到氣管與支氣管的管腔裡面，當呼吸道和氣管內部被塞滿時，孩子會產生很多類似痰、但是比痰還要黏稠許多倍的膠狀黏液或像橡皮糖一樣的痰塊，有些孩子甚至在劇烈咳嗽時，會咳出一整條像白色樹枝狀的東西，在醫學上稱為塑膠性支氣管炎（Plastic bronchitis），那些樹枝狀物就是支氣管內部的分泌物凝固成的物質，是一個非常危險的窒息與求救警訊，代表孩子的心臟循環出現狀況，甚至已經嚴重波及到腸胃與呼吸道，必須立刻回醫院做進一步的評估與治療。

(四)其他重要系統（包括骨骼、腎臟以及整體的生長發育及心理狀況）

當腎臟後端（靜脈）的壓力上升，會導致腎臟過濾與代謝身體廢物的功能下降，有些孩子如果心臟功能不好，腎臟功能也會連帶變差，進而出現尿蛋白增加(蛋白尿)的現象。在骨骼方面，這類單一心室的病童平時很容易缺乏維生素D，進而導致骨骼發育不良，讓整體的生長發育速度較遲緩。

最後，心理與神經發展方面也相當重要。這些孩子從小到大歷經了多次的住院與開刀，就醫時間拉長，有時難免會在發展上造成一些問題。當孩子年紀漸漸長大，也可能因為疾病本身的因素例如擔心自己的體力無法像其他孩子一樣進行劇烈運動，或是與同儕相處時感受到自己的不同，進而產生心理上的壓力和情緒。成人後也有些病友會開始感覺到焦慮，不管是對疾病本身的擔憂還是對日常生活的焦慮，這時更需要身邊的人提供心理支持、關懷與溫暖的陪伴。

如果覺得壓力很大，隨時都可以向心理師求助。此外，由於每個人的病況不同，隨著年紀增長，一定要越來越了解自己的身體狀況，在疾病穩定的時候，就應該提早認識並預期未來可能會發生什麼樣的問題，甚至如果未來真的面臨病況不樂觀的時候，自己要做什麼樣的醫療選擇，也應該要逐步做好這樣的計劃，把對未來的掌握權，牢牢放在自己的手中。

六、日常生活中可以為孩子做些什麼？

(一)避免脫水與補充足夠的水分

為了避免血栓的產生，除了平時必須按時服用抗凝血藥物之外，避免脫水與多喝水可以保持血管與循環管路的暢通。如果身體水分不足，血液變得太黏稠或太濃，會大幅增加血管內產生血栓的風險。特別是當孩子發燒、腹瀉或者在炎熱的夏天運動流汗很多時，家長一定要比平常更加積極、主動地幫孩子補充足夠的水分。

(二)運動

很多家長常常會非常擔心：「我的孩子有先天性心臟病，他真的可以運動嗎？」事實上，當然是可以運動的！相反地，我們其實非常鼓勵孩子進行適度的有氧運動，不但可以提升心肺健康，身體在活動時血液循環也會變好，比較不容易在體內產生血栓。

但是，有一項運動是必須絕對避免的，那就是閉氣的劇烈重訓或舉重，因為當用力憋氣、咬牙出力的瞬間，胸腔內的壓力會突然急遽上升，會直接阻擋靜脈血液流回肺部，導致心臟瞬間沒有血液可以打出去，這是非常危險、甚至可能導致休克的狀況。所以，我們雖然非常鼓勵適度的有氧運動，但請一定要避免劇烈重訓、舉重等會需要閉氣用力的動作。

七、成年後的照護重點

隨著醫療與外科手術的進步，目前單一心室病患的30年存活率已經高達 80% 到 85% 以上。現在在全球已經有超過萬名以上的成年病友，而這些成年病友在全體單一心室患者中所佔的比例也越來越高。不過，由於解剖結構的不同，這類病友還是會有一些需要特別注意的慢性健康問題，成年之後的照護與追蹤需求，也會跟兒童時期有些不太一樣。其中包括了心臟與其他身體器官的變化，以及懷孕風險評估與避孕等注意事項。

(一)心律不整與血栓預防

心律不整在成人階段依然是一件非常重要的事情，而且心律不整會隨著年齡增長而變得越容易出現。所以，如果成年病友突然覺得心跳跳得太快，一定要非常注意是不是有心律不整，並且在成人期同樣要注意血栓的形成。

有些比較早期接受單一心室手術的成年病友，當年的開刀方式跟最近這幾年常使用的方法不太一樣。當時連接靜脈血管的方式在時間拉長之後，很容易因為血流阻力與高壓導致心房過度擴大進而引發嚴重的慢性心律不整。

如果出現這種狀況，有時會需要安排重新翻修管路的手術，在臨床上叫做Fontan 轉換手術（Fontan conversion），使用另外一種新式的單一心室手術方法（例如全腔靜脈-肺動脈連接術TCPC）來重組血管，並在手術進行的同時，利用冷凍消融技術來整流、修復心律不整的傳導路徑，徹底處理心律不整的現象，讓心臟不再亂跳。

(二)定期做肝臟、腎臟的追蹤

隨著年紀增長，肝臟有可能由於血管長期處於高壓狀態而發生纖維化，甚至逐漸變硬。所以，病友年紀越大，越需要定期做肝臟的追蹤，也就是定期進行腹部超音波掃描，必要時可以加做肝臟纖維化的檢測，並配合抽血檢查來綜合評估。

腎臟也一樣需要定期檢查，對於肌肉量較少的病患，如果只用一般的肌酸酐來估算腎功能，數值可能會不夠精確，這時也可以考慮加驗 Cystatin C（胱蛋白 C）。

(三)成人慢性病預防

病友們長大之後也可能會面臨成人慢性病例如高血壓、糖尿病、肥胖等問題，這些慢性病會讓原本的血管狀況更加惡化，在日常生活中一定要做好預防工作，避免讓更多不好的身體狀況同時找上門。同時，請一定要戒菸，因為抽菸會讓血管狀況變得更嚴重。

(四)懷孕與避孕

懷孕本身就算對於健康的女性來說，都是一個影響極大、非常辛苦的身體考驗，如果心臟功能正常，影響會小一點點；但對單一心室病友來說，懷孕會造成全身的血液量大幅增加，對原本就脆弱、不自然的單一心室循環會造成非常巨大的負擔。因此，單一心室女性懷孕可能會大幅增加心臟衰竭或血管內形成血栓的機率，流產的風險也會隨之提高。

不是說單一心室的病友就絕對不能懷孕生產，臨床上還是有病友成功懷孕、順利生產而且母子均安、沒有發生任何併發症的案例。但是，在預備懷孕之前，一定要諮詢心臟科與婦產科醫師，如果心臟功能已經開始變差、有其他的併發症或是血氧濃度很低，為了生命安全著想，還是會建議避免懷孕比較妥當。相反地，如果評估下來各項心臟功能都還算良好，發生心臟衰竭的風險性沒有那麼高，那麼在醫療團隊仔細地監測與保護之下，依然有機會可以順利懷孕成功。

另外，關於避孕的問題，有些口服避孕藥含有動情素，會大幅增加身體形成血栓的風險，對於單一心室的病友而言，因為血液流動較慢，形成血栓的風險本來就比一般人高，因此必須絕對避免服用含有動情素的避孕藥。如果需要避孕可以選擇其他種類，例如純黃體素的藥物或者是使用子宮內避孕器，都是臨床上比較推薦且安全的選擇。

八、注意五大危險警訊

單一心室循環是一個非常脆弱、但卻珍貴的平衡，對一般人來說看似普通的症狀，或是感覺像個小感冒的輕微不適，對單一心室的病患來說，都有可能隱藏著嚴重的危機，是身體發出的求救信號。所以平時一定要非常仔細觀察，一旦發現危險警訊，就必須立刻尋求醫療協助，或是直接掛急診。

(一)血氧突然降低很多

假設平時血氧很穩定，但突然比原本穩定的數字掉了 5% 以上，就必須要特別小心，有可能是因為心臟內部的血管出現異常栓塞，或者是氧氣供應系統出現狀況。

(二)出現呼吸困難

如果孩子出現呼吸困難，或者是咳出非常多像橡皮糖一樣、呈現小樹枝狀的痰塊，代表氣管已經被嚴重的黏稠分泌物塞住，會有窒息的風險，必須立即就醫。

(三)心律異常（例如突然心跳過快）

如果心臟突然跳得很快甚至伴隨冒冷汗，就要非常注意是否為心律不整發作。單一心室的病友一旦發生心律不整，會導致心臟無法順暢地把血液打到全身，這時候往往需要一些緊急藥物的幫忙。

(四)體重突然增加和水腫

原則上，孩子的體重平時應該要保持在穩定的狀態，如果在一、兩天之內突然出現水腫或是體重增加得太快，很有可能表示身體裡有鹽分和水分的滯留，造成嚴重的積水。這些積水可能積在肚子裡（腹水），也可能積在全身組織中（可能是因蛋白質流失性腸病變，導致蛋白質流失過多而造成嚴重水腫），必須立刻就醫。

(五)出現疑似中風的症狀

如果孩子突然出現疑似中風的症狀，例如單側手腳無力、嘴歪眼斜、說話口齒不清；或者是單側的腳突然發腫、發脹、疼痛，這都要高度懷疑是血栓塞住血管。另外，若有異常的出血情形，也都必須非常小心。在日常生活中，千萬不要讓身體處於缺水狀態，特別是在炎熱的夏天，運動時如果身體水分補充不夠導致血液太過黏稠，就會大大增加血栓形成的風險。

Q&A

一、單一心室的病人接受侵入性牙科處置前，是否需預防性使用抗生素預防感染性心內膜炎?

以目前國際與臨床的指引，這類病友在接受侵入性牙科處置時，非常建議要使用預防性抗生素。因為單一心室的病友多多少少都會有瓣膜方面的問題，且心臟裡面可能仍有靜脈血（缺氧血）不經過肺部直接通往動脈血（充氧血）的通道，在做牙科處置（例如拔牙、洗牙、深部牙周治療等會造成流血的侵入性治療）時，口腔裡的細菌就可能趁機經由傷口跑進血液循環中，當這些細菌隨血流在體內流動，從靜脈側流到動脈側或是流進心臟裡面，就非常容易黏附在心臟內部的瓣膜或人工血管材質上，進而引發極具生命危險的「感染性心內膜炎」。所以，強烈建議病友在進行牙科手術前半小時到一小時，先服用預防性的抗生素來保護自己。

基本上依照目前的醫學標準，這種預防性用藥只需要在手術前吃一次，不過這一次的劑量會比較大。在出發做牙科手術前先吃完這一次的藥，等藥效發揮作用再接受治療，這樣不論是家長、病友還是牙科醫師，大家都會安心許多！

二、單一心室的病人建議施打那些疫苗來降低呼吸道感染引發心肺負擔的風險?

以目前的醫學建議來說，就算是心臟完全沒有問題的小朋友，也都建議疫苗打得越完整、越多越好，家長唯一需要考量的，通常是經濟上的負擔，因為現在自費疫苗越來越多，但價格也越來越貴，例如一些新型的預防呼吸道融合病毒（RSV）的單株抗體，打一劑可能就要一萬多元，不過，如果預算允許，施打這些自費疫苗確實能為孩子帶來非常好的防護效果。

特別是對於單一心室的病童來說，有些孩子可能會合併一些免疫功能方面的問題；或者因為疾病的關係，經常需要進出醫院接受侵入性的醫療處置，自然會讓他們在環境中接觸到病原以及被他人感染的機會變高。

再者，一般的孩子感冒可能休養幾天就好了，但單一心室的孩子如果感染了同樣的感冒，因為心臟本身功能受限、儲備力不足，病情往往會變得非常嚴重（例如容易併發肺炎或心衰竭）。因此，更需要補足所有能打的疫苗提供更好的保護。

除了政府規定的公費常規疫苗之外，我們通常會建議家長可以再為孩子額外多補充自費疫苗，例如：自費的多價肺炎鏈球菌疫苗、腸病毒疫苗、流行性腦脊髓膜炎（腦膜炎雙球菌）疫苗，以及剛剛提到的呼吸道融合病毒（RSV）單株抗體。目前來說，這些都是對先天性心臟病童非常重要、且高度建議施打的疫苗。

三、單一心室的病人可以長途旅遊嗎?搭飛機要注意什麼事？

單一心室的病友如果是處於穩定期，也就是平時生活基本上沒有問題、不會喘，也沒有一些急性問題時，對於日常生活或運動通常不會有太大的限制。當然，運動方面一些憋氣、劇烈的重訓要避免，不過旅遊本身並不是非常劇烈的運動，所以是完全可以的！

不過，出遊時要注意一些事情，像是搭飛機。搭飛機本身並沒有不行，但如果是長途飛行，需要坐在座位上的時間相當久，對於一般人來說，如果有特殊體質，就可能因為久坐而出現血栓（即俗稱的經濟艙症候群）；對於單一心室的病友而言，也是同樣的狀況。所以，不是不能搭長途飛機，而是一定要注意當時間久了，全身都要稍微動一動、站起來走一走。千萬不要長時間坐在座位上，否則如果真的腿部長了血栓把血管塞住，就會有非常嚴重的後果。

另外，出國時藥物一定要攜帶足夠，就醫小卡也務必要準備好，出發前要先想好萬一到當地真的有緊急需要時，可以到哪裡求助。同時，建議出國前可以先保好海外醫療保險，萬一真的不幸在國外就醫，醫療費用才不會太過昂貴而難以負擔。

資料來源/

臺大雲林分院小兒心臟科 林杏佳醫師2026/8/8直播演講內容

整理/中華民國心臟病基金會輔導師 王美慧