肺高壓的定義

正常的心臟是從左心室將血液打到主動脈，提供全身組織養分與氧氣；接著透過靜脈將帶有二氧化碳等代謝廢物的血液收集回右心房、右心室，再打入肺動脈至肺部進行氣體交換。主動脈壓力過高稱為「高血壓」，而當肺動脈端阻力過大、壓力升高時，就是「肺高壓」。此時右心室打出血液會非常費力，長久下來會導致右心室功能變差，引發右心衰竭。

肺高壓有沒有標準的定義呢？的確是有的!在2023、2024年之前，如果我們以心導管直接測肺部動脈的壓力，平均動脈壓在25 mmHg以上就代表肺高壓。可是後來發現，如果定義那麼嚴格，有些病人肺壓已經到20 mmHg，卻因為沒達到標準而被忽略、沒有追蹤，之後就真的跑出肺高壓出來。

所以，就像高血壓以前定義在收縮壓140 mmHg，最近十年來已經降到135 mmHg，甚至130 mmHg就算高血壓前期；肺高壓也是一樣，之前的定義是25 mmHg，現在的定義更為嚴格，也就是平均肺動脈壓在20 mmHg以上就算肺高壓。那正常的數值是多少呢？其實大部分都在15 mmHg以下比較多。這代表只要肺部動脈壓高到20 mmHg以上，我們可能就要盡早介入，來預防肺高壓造成的心臟衰竭。

肺高壓的成因

肺高壓分為原發性（極罕見）以及先天性心臟病合併的肺高壓。原發性肺高壓通常沒有特別的原因，小時候或青少年時期就忽然發現肺高壓，甚至有些人更小的時候就發現，屬於罕見疾病，每年一百萬個人當中約有1-2個。

比較常見的是先天性心臟病合併肺高壓，根據台灣或是歐美的統計，先天性心臟病患約有4%-15%可能會面對這個問題。這也是為什麼我們在心臟講座時會特別講到肺高壓，因為先天性心臟病患有時候會忽略肺高壓的問題，如果能夠提早發現，就能避免因太晚介入治療而產生嚴重肺高壓的情況。現在醫療科技與技術進步很多，而且對於肺高壓的警覺性夠高，大部分都能在嬰兒期或幼兒期就被診斷出來，很少會拖到兩、三歲以後才診斷，也讓我們能盡早開始介入治療。

先天性心臟病引發肺高壓的主要原因包含：

1.左到右分流：例如心室中膈缺損、心房中膈缺損及開放性動脈導管，過多的血流長期衝擊肺動脈，會造成血管壁與內膜增厚、阻力上升。若中大型缺損未能於幼童時期及早完成手術矯正，就容易產生肺高壓。

2.複雜性心臟病：如極端型的法洛氏四重症或大血管轉位，肺動脈從小承受高度壓力，更容易引發肺高壓。

3.單一心室：這類患者若進行Fontan手術，對於肺壓的要求極為嚴格（15 mmHg以上就會有明顯症狀），因此須要特別注意肺高壓的情形。

肺高壓的症狀與診斷

肺高壓常見的症狀包括呼吸喘（特別是活動時）、運動時體力變差以及發紺現象（嘴唇或指甲呈現紫色）。肺高壓無法用一般血壓計測量，必須仰賴專業檢查：

1.心臟超音波：是最重要的第一線篩檢工具，可透過三尖瓣逆流的情況間接預估肺壓大小。

2.心導管：是最準確的測量方式，直接將偵測器放入肺動脈測量壓力，並可進行血管彈性測試以評估術後恢復潛力。

3.其他評估：包含抽血測量心衰竭指數與基因檢測、運動測試以及利用電腦斷層（看結構異常）與核磁共振（分析血流動力學）進行影像評估。

肺高壓的治療方式與日常照護重點

早期接受結構修補手術是預防與治療肺高壓最重要的關鍵，越早讓血流動力學恢復正常，肺壓就越有機會回歸正常。如果矯正時間比較晚或已經有嚴重肺高壓，則需要依賴藥物控制與日常照護：

1.藥物治療

除了利尿劑外，現已有肺血管擴張劑（如全可利、瑞肺得）能讓肺部血管放鬆；更嚴重的患者則會使用靜脈注射或口服的前列腺素類藥物。

2.限水、限鹽

水分過多會增加血液總量與肺壓嚴重度，平時飲食不能太鹹、水不能喝太多，若體重在短時間內異常增加，伴隨尿量減少或水腫，代表心臟負荷過重，應儘快諮詢醫師。

3.適度活動但避免激烈運動

適度的有氧運動對心肺功能有益，但應避免長距離賽跑、搬重物等激烈運動，運動時不能出現發紺、太喘或頭暈的情形，如果運動後感到明顯疲倦代表運動過量。建議可以在門診接受六分鐘步行或心肺功能測試，來制定最佳運動量。

4.預防感染與環境控制

先天性心臟病患本來就有心臟的問題，再加上肺高壓，心肺功能會比正常人差很多，這時候如果發生上呼吸道感染甚至引發肺炎，狀況會比一般人嚴重，因此預防感染非常重要，包括勤洗手、戴口罩以及完整的疫苗保護。如果遇到病毒流行期，出入公共場所就要特別小心，定期接種疫苗也相當重要。

在日常生活方面，空氣品質、溫度與濕度都需要特別留意，必須遠離二手菸或菸害，因為這些都會影響肺部功能；同時，太冷或太熱也可能引起肺血管收縮，這點也需要注意。

此外，前往高海拔的山區時也要特別小心，因為高山氧氣比較稀薄，肺高壓病人本身就容易缺氧，前往高海拔地區會有一定的危險性。最後，平常的藥物一定要準備齊全，特別是有長途旅行的計畫時，務必要特別留意。

總結

對先天性心臟病患者而言，肺高壓並不少見。最根本的處理方法是早期預防與及早手術矯正。若已經發生肺高壓，務必按時回診確認肺壓程度，並透過良好的藥物與日常作息調整，避免病情持續惡化。如果有胸痛、嚴重呼吸喘或昏厥等症狀，請務必立即就醫。

Q&A

1.肺高壓病人運動後感覺疲勞算是過度運動嗎？

變得很容易疲倦通常是因為肺高壓已經到比較嚴重的程度，造成全身的血液循環與心臟輸出量變差，因而產生疲倦的症狀。

如果在運動時發生這種情況，就表示運動有點過量，需要適度減少運動量，並將這個情況告知醫師。評估的方式很簡單，在門診就可以進行簡單的「六分鐘走路測試」，透過觀察在走路時的血氧、血壓與心跳變化，醫師就能做進一步的評估。

2.肺高壓病人需要常規居家監測血氧嗎?血氧數值的正常範圍是多少?

我們會建議比較嚴重的肺高壓病人在睡覺的時候使用氧氣，主要是因為氧氣本身就是一種肺血管擴張劑，可以幫助降低肺壓。

對於有肺高壓的病人來說，血氧濃度到底要維持在多少才標準？每位先天性心臟病患者的情況都很特別、不太一樣，有些人的基礎血氧濃度平常都有95%以上，只有在運動或特殊情況才會掉下來；但有些人平常就只有80幾%、甚至70幾%。因此，標準應該以平常的基礎血氧為準，當運動時，血氧下降的幅度最多維持在5%到10%以內；如果降得更多，就表示運動已經過量了。

能持續監測血氧當然很好，不過缺點是平常活動時不可能一直戴著儀器，很多人一開始租機器回家，後來就忘記使用了。但簡單來說，只要你曾經透過儀器或在醫院做過簡單的血氧監測，了解自己進行什麼程度的運動與活動時血氧會掉得太低，就能掌握自己安全的活動範圍大概是多少了。

3.肺高壓病人可以搭飛機旅行嗎?應該注意哪些事?

搭飛機跟登高山不一樣，飛機機艙本身會維持一定的壓力與氧氣，所以比較不會像到高海拔地區那樣容易發生缺氧的情況。

不過，還是會建議事先跟航空公司告知有肺高壓的病史；如果允許的話，可以隨身帶一個血氧監測器。特別是比較嚴重的肺高壓病患，搭機前一定要向航空公司說明問題，表達在飛機上如果感到不舒服可能會需要氧氣，讓空服員能事先做好準備，到時候有不適才能及時處理。

另外，我們常常會建議，如果平常已經在服用降肺壓藥物，搭機時可以隨身多帶一兩顆藥物。當感到不舒服時趕快再多吃一顆，通常都會有幫助。因此，事先報備並將藥物準備充足是非常重要的。

整體而言，搭飛機比起登高山相對來說還是比較安全的。如果要去登山，也真的要特別注意，必須循序漸進，千萬不要一次就到海拔太高的地方，以免發生危險。

4.肺高壓病人日常飲食要注意什麼才不會增加心臟負擔？

要注意限水限鹽的觀念，也就是不能吃太鹹、水不能喝太多。因為一旦攝取過多的鹽分，會讓大量水分滯留在體內，進而導致肺壓增加。

除了控制水分與鹽分以外，我們所謂的心肺功能也會受到全身性因素的影響。舉例來說，如果有明顯肥胖的情況，心肺功能就會受到影響。因此，還是會建議太甜或太油膩的食物要盡量少吃，以保持正常的體重。這樣一來，才不會在原有的肺高壓之外，又多出一個加重心肺負荷的因素。

資料來源/

臺大兒童醫院小兒心臟科 邱舜南教授2026/3/21直播演講內容

整理/中華民國心臟病基金會輔導師 王美慧