存活率與現況

由於醫療技術的進步，先天性心臟病患長大成年的比例已經越來越高，如果是1980年左右出生的先天性心臟病小朋友，大概有85%以上可以存活到成人，現在出生的小朋友存活率就更高了。

以台灣來說，目前成人先天性心臟病的比例大概是 27.1% 左右，相對於歐美國家，例如加拿大的成人先天性心臟病患的比例已經高達 55.4%。為什麼會有這樣的差異呢？一方面是我們早年醫療進步的速度可能沒有像歐美國家那麼快，另外比較重要的一點，是在台灣很多先天性心臟病患長大之後缺乏後續的追蹤，成為我們的醫療系統沒有照顧到、流失的一群病患，導致成人先天性心臟病患比例比歐美國家來得低。

治療後的挑戰

先天性心臟病在治療上的進步可以說是非常快速，在上個世紀因為各種外科手術的陸續發明，還有一些治療性的心導管術，包括球囊擴張、關閉器或是支架置放、心律不整的燒灼術等，都使得比較嚴重的先天性心臟病患，從原本沒辦法存活到成人，到現在存活率大幅上升。

這些存活下來的病人，就成為我們現在這個世紀的新挑戰，後續會有一些問題需要接受持續性的照顧。當中比較嚴重的病患也是前所未有的新族群，我們醫療團隊其實沒有以往的經驗可供治療上的參考，所以必須組織更專業、跨領域的團隊來為這樣的病患提供醫療上的特殊照顧。

病人的自我照顧要素

另外一個重點是病人本身自我照顧也非常重要，青少年或是成人先天性心臟病患的自我照顧要素包括:

一、了解疾病與治療史：

必須要了解自己的疾病名稱，而且要知道曾經接受過哪些治療。我們小兒科醫師常常有個習慣，在解釋病情的時候都會針對家長來做詳細說明，可是病人本身卻往往不了解自己所接受的治療。當他長大成人之後，也許身上有一些手術或是心導管治療的痕跡，可是往往都不曉得自己是接受過哪些治療、罹患的是哪種疾病?這在後續的追蹤治療其實是很重要的資訊。

二、認知後續風險：

另外一個重點是先天性心臟病患雖然接受過外科手術或是心導管治療，但長久還是有可能出現一些新的問題，並不是開刀完就完全痊癒了，還是有後續的狀況需要追蹤。

三、保存病歷紀錄：

很多醫院早期都是紙本病歷沒有電子化，所以超過兩年未就診，病歷資料就變成不活動。所以最好的方式是自己保存之前所接受過的手術跟治療記錄，這樣即使原來醫院的資料流失，或者是接觸到新的醫療團隊，都有辦法接手做後續的治療，這點非常的重要。

常見併發症與問題

多數先天性心臟病患即使接受了適切的治療，仍然存在有心衰竭、心律不整或是血栓形成、感染性心內膜炎等後續的併發症風險。所有的先天性心臟病患都應該終身接受持續性的專業醫療追蹤，「完全矯正手術」絕對不等於「完全不需要追蹤」。

必須要了解成人先天性心臟病患者可能出現哪些特別的問題，包括：心衰竭、懷孕生產、心律不整、血氧、肺部高血壓、心內膜炎等，還有後天心血管疾病的預防以及日常生活上的一些要素。

 

一、心衰竭 (Heart Failure)：

什麼是心衰竭呢？心衰竭是指心臟肌肉受損或是負荷過度，沒辦法輸送足夠的血液供給身體所需而產生的症狀，大部分以運動的時候喘來表現。

症狀：

疲倦無力、活動時會喘、平躺會喘（需坐起緩解）、小便量下降、下肢水腫。

分級 (NYHA)：

▪ 第一級：跟正常人一樣，普通活動不會引起症狀。

▪ 第二級：活動輕度受限，劇烈運動會感覺呼吸困難。

▪ 第三級：活動明顯受限，從事日常輕微活動也會呼吸困難，休息時才會緩解。

▪ 第四級：任何生理活動都不舒服，甚至休息時也會喘。

照顧：

適度休息和運動、每天監測體重（一天增重1公斤或一週增加2-3公斤是警訊）、避免吸菸、按時服藥、限制鈉與水分攝取。

 

二、懷孕與生產：

心臟血管系統在懷孕時會發生很大的改變，包括血量增加30-50%、心跳加快與心臟工作量增加，生產時子宮收縮與凝血功能強化也會增加心臟負擔與血栓風險。

風險分級 (WHO)：

▪ 第一級：風險同一般人（如單純 ASD/VSD 已修補）。

▪ 第二級：死亡率輕微增加（如未修補的 ASD/VSD、法洛氏四重症已完全矯正）。

▪ 第三級：高風險，需專家監測（如金屬瓣膜、Fontan手術、未矯正的發紺型心臟病）。

▪ 第四級：死亡率極高，不建議懷孕（如肺動脈高壓、嚴重心衰竭、嚴重主動脈瓣狹窄、馬凡氏症主動脈擴大）。

生產方式：

大部分可自然產，只有少數特定產科問題或嚴重心臟狀況才建議剖腹產。

遺傳：

平均來說，母親有先天性心臟病，下一代發生的機會約是6%左右。

 

三、感染性心內膜炎：

這是因為心臟內壁、瓣膜受到細菌感染而導致，先天性心臟病患得到的機會是一般人的15到140倍。

預防：

注意口腔衛生、良好刷牙習慣、每半年洗牙。

抗生素使用：根據 2008 年美國心臟學會建議，只有高風險群（如人工瓣膜、曾患過心內膜炎、未完全修復的發紺型心臟病、術後六個月內有植入物等）在進行侵入性牙科治療時才需預防性抗生素。

 

四、後天心血管疾病預防：

隨著年齡增長，高血壓、高血脂、糖尿病、肥胖等風險增加，會與原本的心臟結構異常形成「雙重打擊」。

控制：

高血壓與高血脂需嚴格控制；並做好糖尿病管理以及體重控制。

運動：

鼓勵適度有氧運動（每週至少 150 分鐘），避免等長收縮的高強度運動（如舉重）。

 

結語

台大醫院在 2008 年成立了成人期先天性心臟病中心，提供跨領域團隊照顧、個案服務與遺傳諮詢。給患者最重要的建議包括：

1. 定期回診： 永遠不要失聯。

2. 了解病情： 知道自己的病名、手術史、藥物。

3. 自我管理： 像管理資產一樣管理健康（包括體重、血壓、牙齒等），我們的目標不只是存活，而是要達到「樂活」。

Q&A :

先天性心臟病患的血壓控制標準跟一般人比起來需要更嚴格嗎？

其實不用。如果是成年人，建議收縮壓低於 130mmHg，舒張壓低於 85 mmHg，並養成定期量血壓的習慣，建議大概國中生（青少年階段）以上就可以開始量血壓，一天至少早晚各量一次。飲食上避免高熱量跟高鹽，規律運動也有助於血壓控制。

30多歲法洛氏四重症病人，小時候做過全矯正，目前沒有不舒服但很少運動，追蹤時除了超音波之外還需要做更詳細檢查嗎？

法洛氏四重症病患常出現兩個問題：肺動脈瓣閉鎖不全和心律不整。除了超音波之外，我會建議定期做核磁共振 (MRI)，因為肺動脈瓣置換的手術標準多依據 MRI 結果，建議至少三年做一次。另外，針對心律不整，建議依狀況做24小時心電圖或一週的心律不整偵測器。

法洛氏四重症病人，小時候做過全矯正治療，青少年階段做過肺動脈瓣膜置換，20歲時抽血發現尿酸高，跟先天性心臟病有關嗎？

的確!先天性心臟病患發生三高及高尿酸的機會比一般人高，可能是因為代謝速度較慢的原因。高尿酸會傷害腎臟或關節，若有此情況需考慮藥物治療及飲食控制。

早產寶寶有心臟破洞、二尖瓣裂 (Mitral Cleft) 跟左心室出口狹窄 (LVOT obstruction)，請問如何治療？

這聽起來像心內膜墊缺損，若是較複雜的，初期肺血流太多可能先做肺動脈綁紮，六個月到一歲再做完全矯正。但即使矯正後，二尖瓣逆流仍可能發生，需持續追蹤，嚴重時可能需再次手術。

開放性動脈導管 (PDA) 是不是塞完就沒事了？

雖然PDA比較單純，但極少數病患在治療數十年後仍可能出現肺動脈高壓，所以即使是經由心導管關閉，我們也建議持續追蹤，以便及早發現問題。

吃阿斯匹靈 (Aspirin) 有沒有哪些食物不要吃？

阿斯匹靈不像抗凝血劑（如Warfarin）會受含維他命K食物的影響，比較沒有食物上的禁忌，反而是要注意藥物過敏或胃部出血的問題。

心室中膈缺損 (VSD) 手術後有瓣膜關不緊的問題，請問要注意什麼？

通常輕度的主動脈瓣閉鎖不全建議追蹤即可，只有在非常嚴重、引起心衰竭時才考慮治療，所以術後仍需定期評估。

10個月大的寶寶鈉 (Sodium) 的攝取量要控制在多少範圍？

鈉的限制主要是針對有心衰竭的病患，如果沒有合併心衰竭，其實跟一般人一樣，均衡飲食、避免過鹹即可，不用太嚴格限制幾克。

資料來源/

臺大醫院小兒心臟科 盧俊維醫師2026/1/24直播演講內容

整理/中華民國心臟病基金會輔導師 王美慧