前言

先天性心臟病的外科治療範圍非常廣，我們可以依照分類、治療原則、現在與跟未來的方向做簡單的介紹。

先天性心臟病基本概念

先天性心臟病是指出生時即存在的心臟結構異常，每1000名新生兒約有8–10例，分為輕度、中度及重度，其中重度的發生率大約是千分之六，依結構又可分為:

分流型

例如心房中膈缺損（ASD）、心室中膈缺損（VSD），造成左到右分流，肺血流增加。現在心房中膈缺損可以不用開刀，小兒心臟科醫師用心導管放封堵器就可以做到，當然有時候還是會失敗，就必須要開刀。心室中膈缺損也分為不同類型，每個位置都有其特殊性，雖然開刀的原理非常簡單，但在補之前要評估洞會不會變小?會不會影響到主動脈?這些相對的情形。尤其是高位型如果比較偏向肺動脈，就有可能開完以後變成右心的出口狹窄，如果比較靠後面的話，就變成左心出口狹窄，需要特別注意。

其他像動脈導管未閉合（PDA），是指動脈導管沒有在出生後48小時到1個月之內關掉，或者是因為本身心臟結構的異常，必須要靠動脈導管活下來，就不會關掉。

發紺型（Cyanotic CHD）

法洛氏四重症（TOF）

法洛氏四重症是最常見的發紺性心臟病，會有肺動脈狹窄以及心室破洞，肺動脈狹窄導致血液沒有辦法順利送到肺部，會透過心臟的破洞打到左心，所以造成發紺現象。我們通常會想辦法在矯正前讓肺部的血流增加，所以會從動脈接一條管子到肺部，這個手術在歷史上發生於Johns Hopkins Hospital，當時是美國白人主義至上的時期，白人醫師Alfred Blalock與負責動物實驗的黑人助手Vivien Thomas 成功用Blalock–Thomas–Taussig shunt手術改寫了人類先天性心臟病的歷史，以前通常用自己的血管，後來改用人工血管。

矯正的觀念是把洞補起來，並且把狹窄的地方打開，原理很簡單，困難的是這些小朋友在開刀時的風險，補的時候要注意不能傷到傳導系統，並且由於右心出去的地方本身狹窄，所以要用一塊補片讓它變大。法洛氏四重症開完以後的長期預後相當不錯，25年存活率超過90%，所以基本上開完就可以存活。

但還是可能有殘留的問題，例如狹窄很厲害、開完有殘留的破洞或者是最常見的肺動脈瓣逆流，到某種程度時需要做肺動脈逆流的手術，發生的機會在15%到20%之間。至於逆流問題多久會發生?一般來說通常在手術10多年後，如果症狀沒有很厲害，可以晚一點開，現在也可以用心導管換瓣膜，不過要看右心出口的大小，有時候太大會有瓣膜卡不住的問題。

大動脈轉位(TGA)

大動脈轉位是指主動脈接到肺動脈(右邊的心臟)，肺動脈接到左邊的心臟，這樣的小朋友在70年代的時候，除非心臟還有破洞，否則如果不手術通常一個月就會死亡，最早期的手術是用心房來轉位(Mustard/Senning術)，可是必須要養到一歲多左右才能手術，現在則是出生就手術，原理是將兩個大血管調換(Jatene動脈轉位術)，但是主動脈出來的地方有兩條血管叫做冠狀動脈，所以我們還要將冠狀動脈轉回去，過去在70年代的時候，這最難的步驟，但是經過了50年的經驗，這個手術技術已經非常純熟，新生兒早期手術存活率在台灣超過90%以上。

單一心室、三尖瓣閉鎖、左心室發育不全(HLHS)

單一心室的血液循環跟兩棲動物血液循環模式一樣，這樣的小朋友常常會用兩到三階段手術來治療(Glenn → Fontan 流程)，讓全身循環的靜脈血直接靠右心室打到肺動脈，可以改善氧合，30年存活率為80%。但長期有Fontan failure風險，需終身追蹤與多科團隊照護，當心臟功能變差的時候，可以爭取心臟移植的機會。但心臟移植在大人跟小孩有差異，最大差別在於捐贈者的來源，大人的來源比較多，小孩則非常少，而且比較難找到，所以我們會想辦法讓小朋友存活下來，長大後去爭取移植的機會。但移植是為了解決短暫的問題，長期會衍生另外的問題，所以在考慮移植的時候要非常小心謹慎。

這樣的病人雖然不建議懷孕，但是也有成功懷孕生子的案例，同時，這樣的病人也沒有辦法進行長時間的耗氧運動，例如可能沒有辦法打網球職業賽，但是一般運動例如慢跑等是可以的。

阻塞型

全肺靜脈迴流異常(TAPVR)

全肺靜脈迴流異常是小兒心臟外科最最應該要注意的，因為一出生就要緊急開刀，手術的方式是將肺靜脈接回左心房，但由於剛出生就手術，接合的地方如果沒有跟著小朋友一起長大，就有可能發生狹窄，發生率大約是10-15%。所以開完刀以後，每3個月會安排超音波追蹤變化，一般如果在6個月以後沒有看到狹窄，大概是過關的。

主動脈瓣狹窄(Aortic stenosis)

先天性主動脈狹窄跟成人或老人的鈣化性主動脈狹窄不同，先天性主動脈狹窄的瓣膜形狀特殊，開刀的原理是將狹窄打開，但是要注意不能破壞血管，通常有兩種處理方式，第一個是用氣球撐開，另外是用開刀的方式，但是小朋友沒有很好的瓣膜可以換，所以我們會先把瓣膜打開讓孩子有機會存活，等長大一點，再換成大人的瓣膜。

開心手術的進展與挑戰

歷史上從1954年開始有開心手術，雖然開心手術原理非常簡單，但過程中要讓心臟停下來之後再恢復跳動，中間需要時間，所以需要一個機器來取代心臟的工作，所以有體外循環出現，現在的葉克膜事實上就是比較簡單型的體外循環設備，目前有許多物理性與化學性的方法可以在過程中做好心肌保護。同時，現在也有新的科技可以做為輔助，例如複雜的手術前可以用三D模型列印來模擬與評估真實手術可能會有的問題，並事先擬出治療計畫，以及提升教學與家屬溝通品質。新的進展還包括跟小兒心臟科一起合作，例如心導管與手術並行的Hybrid治療，這樣的話病人恢復就會更快。以及以葉克膜與機械循環支持重症先心兒，以過渡至移植或恢復心臟功能。

結語

外科治療大幅改善先天性心臟病的預後，台灣的手術存活率已經接近歐美先進國家。然而，先心兒的照護應該是跨團隊的合作，包括內科、外科、麻醉、加護、護理與復健等，以及長大後的成人先天性心臟病（ACHD）專責門診。治療重點是早期介入、精準外科操作以及完整的術後追蹤，科技與團隊合作是未來發展的關鍵。

提醒大家AI只是輔助，不能幫你做決定，還是要尋求專家協助，當然最重要的是家長的支持以及醫療團隊的合作，才能讓小朋友能夠存活下來!

Q&A

一、寶寶出生後診斷為第一型心室中膈缺損，如果在新生兒期就有心衰竭症狀需要開刀，手術風險會很大嗎?

如果是第一型的心室中膈缺損，當瓣膜脫垂厲害變成逆流，就會出現心臟衰竭，所以還是會建議手術，但是出生3-5個月的寶寶，沒有適當的瓣膜可以換，之後還要再手術。新生兒開刀的風險會因為個別情況而不一樣，一般來講，危險性是小於10%。

二、有些先天性心臟病結構複雜，需要開心手術治療，但心臟開刀是重大的決定，家長在術前該如何與醫師溝通?

開心手術以現在的觀念來說，絕大部分是安全的，但還是有一些不可預期的因素。家長可以問醫師開刀可能得到的好處是什麼?開刀的風險是什麼?早一點開還是晚一點開的差異?預期的成果是什麼?可能的合併症有哪些?要追蹤多久?這些都是家長常提出的問題。

三、有些複雜性先天性心臟病的小朋友需要多次手術，是不是會增加手術風險?有沒有什麼方式可以降低風險?

手術一定有風險，大家都希望一次開完就好，但事實上有些手術不可能一次開完，需要分階段手術，醫生都是希望選擇在病人最穩定的時候開刀，但當病人的情況不允許的時候，還是要馬上開刀。很重要的是開完心臟手術後要適當的運動，讓心肺功能進步，術後復健也會更順利。

四、請問右心室雙出口的外科治療?

右心室雙出口的外科治療要看病人的心臟結構情況，會因為小朋友破洞的大小與位置、三尖瓣的位置以及跟主動脈、肺動脈的彼此關係等等因素而有所不同，所以這種病人一定要做電腦斷層，甚至用3D列印技術，才知道哪一種開刀方式比較適合。

五、左心室發育不全症候群的病人術後追蹤的重點是什麼?

首先，出生以後要先過第一關，此時死亡率大約是兩成到三成以上，存活下來到了三四歲以後，就是單一心室的階段手術。長期要注意心臟功能變差，例如水腫、蛋白質流失、肝腫大等問題。

六、心房中膈缺損關閉之後，小朋友有哪些需要特別注意的事項?

如果是開刀修補的，開完以後通常只需要注意心律不整的問題，但是機率非常的低，術後追蹤從三個月、六個月、半年到一年，可以逐漸拉長追蹤時間，中老年後要注意是否有其他心臟問題，例如後天性心臟病，所以會建議一年追蹤一次。

七、VSD type II手術時切掉一小部分在肺動脈附近的肌肉，這種肌肉還會再長嗎 ？

通常是不會，長大後長期追蹤會看超音波有沒有出現壓力差。

八、心臟電腦斷層沒有健保給付嗎？

目前是自費，不過已經行公文給健保署，希望能夠納入健保的給付項目，可能還要一段時間。

資料來源/

臺大醫院心臟外科 陳益祥教授2025/10/18直播演講內容

整理/中華民國心臟病基金會輔導師 王美慧