先天性心臟病患存活率大幅提升

在1940年的時候，先天性心臟病的存活率大約是百分之30左右，隨著醫學的進步到了1990年，有九成的先天性心臟病患可以存活到18歲，也就是說存活率已經達到九成，到2000年之後甚至到達97%，也就代表著許多先天性心臟病患已經到了結婚生育的階段。

關注先天性心臟病婦女懷孕的原因

懷孕的時候心臟會承受一些變化，血容量會增加30-50%，心跳會上升10-20%，周邊的血管阻力會下降，凝血功能也會改變，會增加血栓的風險，隨著懷孕週數慢慢增加，在生產的時候達到頂峰，一直到產後4-6週之後才會回到正常的狀況。這些改變對先天性心臟病的病友來說，就算平常沒有症狀，懷孕期間也可能因為心臟負擔變大而出現一些不同的症狀，所以會是一個考驗。

孕前及孕期風險評估的重要性

懷孕的過程中本來就會有體力下降、呼吸喘、胸悶、心悸、頭暈、還有水腫等等的狀況，這些狀況跟心臟病的症狀很類似，有時候分辨上會有一些困難，所以會建議先天性心臟病友在懷孕前先做評估，在懷孕之中做密集的監測，且生產時要有生產計劃，然後一路追蹤到產後，這樣才可以讓媽媽跟寶寶平安的生產。

風險評估部分，目前有幾種不同的方式，例如mWHO風險分級或者是CARPREG risk score以及ZAHARA study predicts，這些方式都是用來評估心臟病患懷孕的風險，其中最常用的是mWHO風險評估，把懷孕風險分成4個等級:

第一級 (I)

第一個級別風險與一般人相當，併發症可能會稍微增加一點點，但大部分都可以順利懷孕跟生產。像是輕度的肺動脈狹窄、小型的開放性動脈導管、二尖瓣脫垂、已經矯正過的心室中膈缺損或心房中膈缺損、開放性動脈導管、肺靜脈廻流異常或者是比較單純的心律不整等都被歸類在第一個級別，通常會建議在整個孕期到心臟科門診評估一到兩次。

第二級 (II)

第二個級別的死亡率會稍微增加一點點，併發症可能是中等程度的增加，像是沒有矯正過的心室中膈缺損以及心房中膈缺損與開放性動脈導管、已經手術矯正過的法洛式四重症、比較複雜的心律不整等歸類在第二個級別，這個級別的病友我們會建議每一個孕期都要到心臟科門診追蹤。

第三級 (III)

第三個級別的死亡率與併發症可能會顯著的增加，像是機械性瓣膜、右心室支持性體循環、單一心室循環、沒有矯正過的發紺性先天性心臟病或者是一些比較複雜的先天性心臟病、馬凡氏症合併有主動脈擴大(未超過4.5公分)、非馬凡氏症主動脈擴張(未超過5公分)等會分類在第三個級別，建議每個月一到兩次到心臟科與產科門診追蹤，一路要追蹤到生產後的六週。

有一些級別是介於二到三之間，追蹤也會建議介於二到三之間，並依據個案的狀況去做評估，像是輕度的左心室功能不全、肥厚型心肌病、其他的心臟瓣膜疾病、馬凡氏症沒有合併主動脈擴大、主動脈擴張小於4.5公分、已經矯正過的主動脈縮窄等。

第四級 (IV)

第4個級別例如肺高壓、左心室功能不全(心臟的收縮功能小於30%)、前一胎有周產期心肌病變且左心室功能沒有恢復正常、重度的二尖瓣膜或主動脈瓣膜狹窄、馬凡氏症合併主動脈擴大(大於4.5公分) 、主動脈雙葉瓣膜併主動脈擴大(大於5公分)等，死亡率跟併發症風險都極高，通常建議盡量避免懷孕。如果懷孕了之後沒有意願終止懷孕，追蹤的方式與第3個級別一樣，約是每兩週在門診密集追蹤評估。

除了第一與第二個級別之外，其他都建議要在有心臟專科醫師的醫學中心追蹤評估、產檢與生產。

先天性心臟病患懷孕對胎兒的影響

對胎兒的風險包括早產、出生體重過低等，另外一個問題是寶寶會不會有先天性心臟病?如果父母雙方其中一位有先天性心臟病的話，寶寶罹患先天性心臟病的機率會稍微高一點，大概是3-5%左右(一般狀況大約是1.7%)，所以寶寶也要注意有沒有先天性心臟病。

分娩注意事項

前面已經提到分娩的時候心輸出量、血容量與心跳都會增加，血壓也會上升，這些從分娩開始啟動的時候就會變得很明顯。當子宮一剛開始收縮，血容量會上升25%然後一路慢慢增加，在分娩結束的時候血容量大約會上升到80%，另外，出血時血液動力學的改變也可能對心臟造成額外的負擔。通常會建議盡量選擇無痛分娩，以減少血壓與心跳的波動。

至於生產方式到底是剖腹還是自然產比較好呢？針對第一與第二級別的心臟病，自然產可能會優於剖腹產，原因在於剖腹產的時候，周邊的血管會擴張，血容量的波動程度會更大，所以一般情況下，我們會認為自然產優於剖腹產。不過在一些特殊的狀況，我們還是會建議直接做剖腹產，像是主動脈直徑大於4.5公分、主動脈狹窄、口服抗凝血劑又合併寶寶有早產的狀況、嚴重的心衰竭等，建議剖腹生產。

懷孕計畫

孕前評估

當決定要懷孕的時候，要做哪些事呢？第一件事是要做孕前的評估，有些病友平常沒有症狀，所以沒有回門診追蹤，但一定要記得懷孕前回門診做一下評估，因為雖然沒有任何症狀，但在懷孕的時候血容量、心輸出量都會改變，需評估這些改變會不會造成併發症。

其次要做的是藥物的調整，例如高血壓或是抗凝血藥物，都有可能會對寶寶有不良的影響，在懷孕前就要先做藥物的調整。另外心臟如果有一些小問題可以提前矯正的話，會建議在懷孕之前就做矯正，像是比較小的心室中膈缺損、心律不整等，這樣子的話會更安全。

另外，也要做胎兒風險的評估，像是馬凡氏症或者是迪喬氏症等，要評估看看寶寶有沒有可能有相關的問題，以及會不會有寶寶早產或者是體重過輕的問題。

孕前建議由不同科別的醫師一起評估，其中最重要的是心臟科與產科醫師，必要的時候還要會同遺傳基因科醫師、麻醉科醫師、新生兒科醫師等一起做評估，內容包括詳細的病史、用藥狀況、身體的檢查以及心電圖、心臟超音波或是核磁共振等檢查。

孕期與產後追蹤

懷孕之後要遵照醫師的指示定期回診，有些病人會在分娩的過程適時的使用預防性的抗生素來避免發生心內膜炎的感染。

產後期間是心血管病發的高峰期，所以一樣要監測心臟的狀況，血壓的監測也很重要，有可能4-6週之後才會恢復正常。另外是藥物的調整，當寶寶已經分娩出來，可能可以選擇療效更好的藥物。我們也鼓勵產後要適度的下床活動，以預防血栓的形成，而且產後還是要定期回門診追蹤，維護長期的心臟健康。

結語

總而言之，先天性心臟病婦女懷孕雖然有挑戰，但是在專業的醫療團隊密切的合作和妥善的照顧之下，大多數還是能夠成功孕育健康的寶寶。不過，一定要記得產前就做諮詢，了解自己的心臟狀況，如果有需要可以提前做孕前的矯正或調整藥物，以保障母嬰健康。

Q&A

一、血管環的問題是不是可以透過胎兒時期的高層次超音波跟出生後的新生兒超音波來發現?

血管環的檢查是可以通過高層次跟新生兒超音波去發現，不過因為心臟旁邊剛好有一條血管叫做動脈導管，實務上透過高層次超音波去看寶寶心臟的時候，有時候會因為寶寶的姿勢或是其他的因素，有時候會把動脈導管誤認為是左肺動脈的正常走向，所以有時候診斷率沒有辦法達到90%以上，新生兒的超音波也是一樣，有的個案沒辦法第一次做超音波就確診。診斷可以達到九成以上的目前是電腦斷層檢查。

二、先天性心臟病的女性如果懷孕了，寶寶建議常規做胎兒心臟超音波嗎？這個時候應該要找婦產科醫師還是小兒心臟科醫師?

媽媽或者是爸爸本身有先天性心臟病的話，寶寶建議要做先天性心臟病的檢查，至於要找哪一科的醫師，每個縣市的狀況不一樣，如果是台北一定是小兒心臟科醫師比較多，那就找心臟科醫師做，有一些縣市是沒有小兒心臟科醫師，那就找有受過相關訓練的婦產科醫師做檢查。

三、先天性心臟病女性產下的寶寶有3-5%的機率也有先天性心臟病的問題，這些媽媽有沒有哪些因素有可能會提高寶寶罹患先天性心臟病的風險?

馬凡氏症或者是迪喬氏症等是比較常見會影響到寶寶的問題，可以在懷孕前做一些評估跟諮詢。

四、法洛氏四重症的女性如果已經有中度的肺瓣逆流，懷孕會有很大的風險嗎？該注意什麼事?

其實不能單純看肺動脈瓣膜逆流的狀況，要看心臟的功能，如果已經矯正，左心室跟右心室的功能都很好的話，分類大概是二級，或者是二到三級之間，風險相對是比較低的，但如果右心室的功能不是很好的話，就會在第三級，也就是風險比較高，所以我們不是單純只看瓣膜的逆流，主要還是要看左心室跟右心室的收縮功能。

資料來源/

禾馨醫療心臟科張亞玫醫師 2025/9/20直播演講內容

整理/中華民國心臟病基金會輔導師 王美慧