法洛氏四重症最重要的結構問題是右心室出口狹窄，右心室出口是指右心室通往肺動脈的通道，包括右心室的遠端部分及肺動脈瓣，是心臟將缺氧血液送往肺部進行氧合的關鍵結構，大約有20-30%的法洛氏四重症患者在幼年時期矯正手術之後，會因為肺動脈瓣功能不佳(如瓣膜逆流、狹窄)造成右心室擴大甚至衰竭，導致右心功能受影響，需要接受肺動脈瓣膜置換。

瓣膜置換的時機，必須在手術相關風險與不可逆的右心功能惡化、心衰竭和心律不整等合併症之間權衡風險與利益，美國心臟學會( ACC/AHA)與歐洲心臟學會(ESC)都已對此提出相關指引，有助於在病況惡化前評估適當治療時機。不過，換瓣手術並非一勞永逸，術後還需要良好的自我照護，才能長期維持右心功能穩定與保持好的生活品質。

肺動脈瓣置換術後自我照護重點  

一、按時回診追蹤

肺動脈瓣位於右心，相較於左心，右心壓力較低且血流速度較慢，若植入金屬瓣膜，血栓形成的風險較高，目前臨床與國際指引都建議使用生物性瓣膜(bioprosthetic valve)，可以減少術後長期使用抗凝血劑引起的併發症風險，且未來如果生物性瓣膜退化，也能以心導管方式再次置換。然而，雖然生物性肺動脈瓣膜置換可以有效改善肺瓣逆流與右心的負擔，但有使用年限，許多病患與家長都很關心生物性瓣膜發生退化的時間以及造成早期退化的風險因子。

2024年一篇發表於美國心臟病學會期刊(JACC)的回溯性研究，探討接受肺動脈瓣置換的洛氏四重症患者其生物性瓣膜的耐久性及影響因素，採用丹麥全國資料庫回顧分析384位法洛氏四重症患者，並以年齡、瓣膜尺寸、瓣膜類型及手術次數等為預測因子，結果發現，生物性瓣膜使用年限的中位數約為17年，並與換瓣年齡以及瓣膜尺寸有顯著相關，若術後出現右心室嚴重擴大或功能不全，會導致肺瓣逆流，增加提早再介入的風險，顯示換瓣前仔細評估與術後長期追蹤及健康管理的重要性。

提醒患者換瓣後即使沒有症狀，也要依醫囑持續追蹤，並接受心臟超音波、心電圖、X光、抽血、磁振造影等必要的檢查，如果有任何身體不適主動告知小兒心臟科醫師，特別是心悸、呼吸困難、運動耐力下降、胸悶、暈厥等症狀，是早期發現瓣膜功能退化的關鍵。尤其是年輕的患者，更需要重視長期健康管理，及早發現心臟功能的變化，適時安排再介入治療。

二、持續預防感染性心內膜炎

感染性心內膜炎Infective endocarditis (IE)又稱為細菌性心內膜炎Bacterial endocarditis (BE)，是細菌侵入人體後隨著血液循環進入心臟，進而造成內膜或瓣膜的感染，如果沒有及時治療，會引起嚴重的併發症。接受肺動脈瓣膜置換的患者是感染性心內膜炎的高風險族群，一旦受到感染，瓣膜組織容易遭到破壞，提高瓣膜功能提早退化的風險。

2025年一篇發表於國際心臟病學雜誌(International Journal of Cardiology Congenital Heart Disease)的一篇回溯性研究，探討成人先天性心臟病患者接受生物性瓣膜置換後的臨床結果，針對接受肺動脈瓣膜置換的755名患者進行平均約8年的追蹤，結果發現，發生生物性瓣膜功能障礙(Bioprosthetic valve dysfunction)的病患當中，有24％為感染性心內膜炎所導致，研究結果提醒以心導管置換肺動脈瓣的患者，更需要提高警覺。
平時生活上可注意以下事項:
1.注意口腔衛生，刷牙時宜溫和以避免口腔、牙齦產生傷口，並定期看牙醫。若需要做口腔侵入性治療，需要在治療前使用抗生素來預防感染。歡迎到心臟病兒童基金會索取「預防感染性心內膜炎衛教小卡」(或下載電子檔https://pse.is/83mfpk)並隨身攜帶，在接受牙科、呼吸、腸胃及泌尿道等檢查與治療時，提供給主治醫師參考。
2.注意避免外傷，若皮膚有傷口宜消毒後以無菌敷料覆蓋，以避免細菌入侵。
3.若出現不明原因體溫超過38°、發冷、頭痛、心跳過快、夜間盜汗、關節肌肉痠痛、食慾變差、體重減輕等現象，建議就醫詳檢。

三、按時服用抗血小板藥物

放置於肺動脈的生物瓣膜如果在術後出現血栓，會增加感染性心內膜炎的發生機會，引發瓣膜功能障礙和退化，服用抗血小板藥物可以降低血栓形成的風險，有助於維持瓣膜的功能。

目前換瓣後建議持續服用抗血小板藥物至少6個月以上，以避免血栓產生進而影響瓣膜功能，常用的藥物為低劑量的阿斯匹林(Aspirin)，相較於抗凝血劑(維生素K拮抗劑)，是耐受性好，副作用相對較少的藥物。

服藥期間要注意避免外傷與激烈撞擊以減少出血風險，如果服藥期間出現上腹痛、咖啡色嘔吐物及解黑便情形，需立即就醫。另外，要注意接受拔牙、切片檢查或可能導致出血的手術或治療以前，要有5-7天的停藥期，治療前建議諮詢小兒心臟科醫師。
文/王美慧 心臟病兒童基金會生活輔導師

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