法洛氏四重症是最常見的發紺性先天性心臟病，而且治療的成績非常好。以台大團隊來說，術後整體的存活率達98%。這群由團隊從小嬰兒一路照顧到成家立業的病友，臨床上都有相當不錯的生活品質與體能狀況。只是，隨著時間的推移，部分患者在追蹤數十年後慢慢出現心衰竭與心律不整，甚至有些人發生心因性猝死的憾事。

當我們以為成功的矯正手術已經改變了患者的先天宿命時，這群老病友用親身經歷告訴我們：我們還要做的更多更好才行 ！

台大兒童心臟團隊自2007 年開始，推動以心臟核磁共振造影（MRI）為核心的前瞻性照護計畫，以精準的數據（心臟核磁共振、運動心肺功能測試指標、心電圖、血液生物標記等）與長期追蹤研究來幫助這群越來越多、越來越大的病友。而這些追蹤的項目，更是法洛氏病友平常在回診時要知道的追蹤重點!

在這個醫學進步的年代，大家都要更聰明的「看」醫生，而不是盲目的以為有被醫生「看」到就好。

1.要看「肺動脈瓣功能」：狹窄壓力數值？逆流嚴重度？狹窄程度靠超音波，逆流程度除了看超音波，要更精確的定量時要看心臟MRI。

2.看「肺動脈型態與狹窄」：手術後的右心室出口與肺動脈型態千奇百怪，心臟超音波可以做初步的評估，而必要時需要輔以心臟MRI或電腦斷層。

3.要看「左右心室的功能」：心室大小？收縮力？心臟超音波可以做初步的評估，而必要時需要輔以心臟MRI，特別是右心的數據，特別需要心臟MRI。

4.要看「心律不整風險」：定期心電圖追蹤很重要，必要時甚至要做24 小時心電圖或是運動心電圖。

5.要看「體能」：運動很重要，體能好壞更是心臟狀況的指標之一。所以建議法洛氏病友可以久久安排一次運動心肺功能測試，了解自身的狀況，特別是打算要懷孕的女性病友，更應該在孕前評估一下心肺功能。

做個小整理，法洛氏病友（青少年以上的年紀）在看完醫師後，應該要知道這些數據：

1.QRS波的寬度（12 導程心電圖）

2.右心室的容積（MRI）

3.右心室的收縮分率（MRI）

4.肺動脈逆流的分率（MRI）

5.右心室預估的壓力（心臟超音波）

6.最大攝氧量（運動心肺功能測試）

這些數據很多是動態的，所以往往需要定期再重新評估。那知道這些數據後要做什麼？當然就是要考慮需不需要做進一步的檢查甚至治療。

1.如果心臟功能明顯退步且逆流嚴重：是不是需要考慮進行肺動脈瓣置換？不管是打算開刀或做心導管肺瓣，這時都要先找兒童心臟內科好好評估。心導管肺瓣雖然傷口小，恢復快，效果好，又有健保給付，但並非每個人都適合做，事先嚴格完整的評估是最重要的。台大兒童心臟團隊的數據顯示，約70% 的患者可以受惠於這項新的心導管治療，成功率超過98%。

2.如果右心出口或是周邊肺動脈有明顯狹窄：是不是需要考慮把它做大解除狹窄？不管是打算開刀或做心導管氣球擴張／支架置放，這時都要先找兒童心臟內科好好評估。如果是殘餘的肌肉狹窄，這必須再次手術切除。其餘位置的狹窄，大多可以透過內科的心導管技術得到很好的治療效果。

3. 如果心律不整很頻繁或是很嚴重：是不是需要考慮作電燒或節律器／去顫器植入？不管是打算開刀或做心導管治療，這時都要先找兒童心臟內科好好評估。如果是剛好要再次開刀，可以請外科在術中直接在心臟內做燒灼。但大多數的情況，可以透過內科的心導管技術做電燒治療，甚至大多都能在無輻射的條件下完成。

希望法洛氏病友們都能夠很清楚的瞭解自己本身的檢查數值，與醫師討論，做最適當的醫療處置。

作者/陳俊安醫師

台大兒童醫院心臟科主治醫師

【專長】心臟超音波、兒童心導管檢查與介入性心導管治療、先天性心臟病術後之心臟功能評估