甚麼是心臟衰竭?

心臟衰竭代表心臟打出的血不夠，無法應付身體所需以及新陳代謝與生長(或運動)。

心臟衰竭的原因

一、最常見的是過度負荷，多數與先天性心臟病相關(中膈缺損、狹窄以及各種先天性心臟病)。一歲以下嬰幼兒有八成是先天性心臟病所導致(82%)；兒童及青少年有六成與先天性心臟病有關(61%)；成人以後比例就比較低(<1%)。先天性心臟病心衰竭發生原因又可分為以下三類:

1.壓力的過度負荷:瓣膜狹窄使心臟的血不容易打出去或血管狹窄使血流不順，例如瓣膜狹窄、主動脈弓狹窄。

2.體積的過度負荷:例如中膈缺損、開放性動脈導管、先天或法洛術後瓣膜逆流。

3.心律不整

二、有些病童雖然心臟結構沒有問題，但因為心肌功能不好，例如心肌炎、心肌病變或心律不整，造成心臟打出的血無法應付身體所需。

三、心律過速或過慢

心臟衰竭的代償機轉

人是很巧妙的生物，有很多的代償機轉，包括心跳快、心肌肥厚、心臟擴大等

，呼吸加速以帶入更多的氧氣，腎臟、腎上腺素等荷爾蒙產生變化，以及腦部與自律神經系統也會有相應的改變，讓身體血流重新分布，以保護重要器官包括腦部、心臟與腎臟，皮膚、四肢與腸胃是相對次要的部位，所以在心衰竭發生的時候，可以在孩子身體表面看到大理石斑紋以及四肢血色較不紅潤的現象，並出現心跳快、呼吸淺快、肋間凹陷、流很多汗、餵食困難、喘鳴、肝腫大、生長遲緩、尿少、手腳較冰冷、水腫等症狀，要注意的是孩子的表現跟大人不同，如果先天性心臟病的孩子體重增加有困難，就要注意是不是心臟的問題，或是一歲以內的孩子餵食越來越困難，也要請教醫師是不是心臟的問題造成，另外若發現孩子容易冒汗，可以用手摸摸孩子的頭，如果是熱熱的汗則不用擔心，如果孩子手腳冰冷、皮膚顏色不正常、呼吸很快且一頭汗，就要小心是不是心臟出問題。

紐約心臟學會(NYHA)將心臟衰竭的嚴重程度分為四級，第一級是沒有症狀，輕度(第二級)是做有強度的運動才會覺得有點累，中度(第三級)是稍微活動就會覺得喘，重度(第四級)則是連活動都有困難，需要臥床治療。幼兒(5歲以下小孩)可以使用Ross分類:依餵食狀況及體重來分級。

先天性心臟病心衰竭的治療

一、治本方式:矯正先天性心臟病本身，以造成體積過度負荷的先天性心臟病為例:

(一)心房中膈缺損(ASD)

指心房中膈破了一個洞，血流會從左心房跑到右心房並進入肺部，右心與肺部會因此承受過多的血流，每年在台大兒童醫院約有60-70個病患，但並不是每一個病患都需要治療，當有心臟衰竭症狀、體重無法增加、反覆上呼吸道感染或影像學上心臟變大、做心導管血行動力學評估肺部血流過多者(> 1.5倍)才需要把洞關起來。現在隨著醫學的進步，已經可以用心導管的方式放置封堵器(關閉器)把破洞關起來，風險約為1%，包括關閉器脫落或心臟房室傳導阻滯。

(二)心室中膈缺損(VSD)

指左右心室之間有破洞，使血流從左心室流到右心室，當孩子有下列狀況才需要治療，包括:

1.左心肥大(影像學如胸部X光，心臟超音波或電腦斷層)

2.肺動脈血流量超過主動脈血流量的150%以上

3.生長發育受到影響者

4.主動脈瓣膜脫垂且合併輕度或輕度以上逆流

5.合併三尖瓣由左心室到右心室，然後到右心房的逆流

6.有心內膜炎病史者

心室中膈缺損的心導管封堵器治療在台大兒童醫院已經執行超過600例，風險約為1%，是成功率很高的術式。

(三)開放性動脈導管(PDA)

指主動脈與肺動脈間有交通，小型的開放性動脈導管可以放置螺旋線圈治療，大型的開放性動脈導管就需要放置封堵器(關閉器)。仍有1%的風險，包括麻醉與血管的問題等。

(四)法洛氏四重症(TOF)

包括心室中膈缺損、右心室出口狹窄、跨位型主動脈以及右心室肥厚四個問題，在台灣發生率約為千分之0.6，即每一年約有100個法洛氏四重症的孩子出生，台大醫院外科手術治療的勝算約為九成八至九成九，幾乎都能矯正成功，治療後的前10-20年通常不會有什麼問題，少部分到了10-20歲以後會開始有一些狀況，包括瓣膜逆流，會造成右心擴大，造成心衰竭或心律不整的現象，需要做瓣膜的處理。例如22歲的病患楊同學是法洛氏四重症患者，於3歲接受完全矯正治療，長大後出現重度肺動脈瓣逆流，偶爾會感覺胸悶但無明顯症狀，但2020年起心臟有肥大現象，經過兒童心臟團隊的整合性評估後，建議楊同學接受肺動脈瓣膜支架的置換。於是在2022年10月中接受了經由心導管技術的肺動脈瓣膜支架置換，手術時間約2-3小時，術後第一天觀察瓣膜功能及傷口情況穩定後，第二天即出院，治療後恢復情形良好，不再胸悶。所以提醒先天性心臟病手術後仍存有肺動脈狹窄或是逆流的病友們，右心室的功能在經過數十年承受肺動脈瓣膜功能異常後，有可能會逐漸浮現心臟功能減退的情形，在手術矯正後，一定要像楊同學這樣保持定期追蹤。

二、治標方式:各式藥物

1.毛地黃(Digoxin)

維持劑量5~10mg/kg/day，給藥劑量一定要精準。每個人吸收及代謝速度不一樣，要注意定期監測藥品之血中濃度，以及觀察毛地黃「過量」的症狀:脈搏緩慢現象（嬰兒小於100次/分鐘、幼兒小於80次/分）、腸胃不適、嘔吐、腹瀉、食慾不振…等。

2.利尿劑

(1)Lasix(福滿)

維持劑量1-2 mg/kg/day (10mg/cc)，若長期使用且劑量≧2mg/kg/day，最好補充鉀離子。

(2)Aldactone (安達通)

維持劑量1-2 mg/kg/day，平時照護須注意監測電解質變化、尿量。

3.Dilatrend (達利全)

屬於乙型阻斷劑，可以減少心臟的負擔。

4.Entresto (健安心)

較新型的心衰竭治療藥物，屬於血管張力素受體抑制劑。

三、水及鹽份的限制

嚴重心衰竭時，水份每天每公斤控制在100mL以內，較大小孩禁食高鹽飲食(例如薯條、洋芋片…)。

四、營養的問題

一般嬰兒每公斤每天需要100 cal，心臟衰竭病人需要更高的熱量(多20%以上)才能有正常成長，少部分孩子會建議用鼻胃管灌食。有些孩子會建議加葡萄糖聚合物(glucose polymer)、中鏈脂肪酸(MCT oil)等來增加熱量。

五、外科的角色

最重要的是矯正先天性心臟病本身，有些太複雜的先天性心臟病需要階段性手術，例如肺動脈窄縮術(PA banding)，有些則需要做瓣膜的修補，少部分嚴重心臟衰竭且藥物治療效果不好者，需要體外循環的協助，最後則是心臟移植。

醫生懷疑心衰竭時會安排甚麼檢查?

除了聽診之外還會安排以下檢查:

X光

心電圖

心臟超音波

抽血:心衰竭指數(Natriuretic Peptides)
 

心衰竭個案症狀的判斷範例

場景一

五歲小明，合併迪喬(DiGeorge) 症候群，一歲時接受法洛氏四重症完全矯正手術，在幼稚園玩躲貓貓時，被老師發現唇色變暗，手扶著胸口，坐在角落休息後變好。

場景二

五歲小明，單心室循環完成三階段手術，前兩天咳嗽、發燒，臉有點水腫，說胸口怪怪的，昨晚早睡，今天早上叫不起床，應答有氣無力，手腳冰冷。

分析:

家長可以用眼睛和手去感覺，也就是兒童評估三角，只要任何一項有問題就要立即就醫。包括

A外觀:是否清醒?眼神是否呆滯?是否會說話?可以跟你玩嗎?

B呼吸:呼吸否有怪音?是否使用額外肌肉?是不是上氣不接下氣?

C循環:壓一下腳的皮膚，血色會不會回來?觀察膚色以及手腳有沒有出現大理石斑紋?

 

所以場景一的狀況可以在當週主治醫師的門診時間回診，當發生場景二的狀況則要立即就醫。

 

結語

建議家長平常就要認真觀察小孩，善用兒童評估三角，如果有問題就要就醫。目前先天性心臟病在台灣的治療成績很好，已經有很多免開胸的心導管治療可以協助大家，請與我們一起勇敢向前，當小時候手術矯正後，長大後也要繼續定期追蹤!

Q&A

一、請問林醫師:心律不整也可能會導致心衰竭嗎?哪一些類型的心律不整需要特別注意?

心律不整有很多類型，有些是陣發性心房或心室收縮，不太會影響心臟的功能，通常心房類型的心律不整相對比較不那麼惡性，心室性通常較快會影響心臟功能，當懷疑有心律不整，例如透過穿戴裝置發現問題，可以與您的主治醫師討論，相信很快就可以得到答案。

二、請問林醫師:小朋友的心臟衰竭的症狀跟大人有哪些不同?家長要觀察的重點有哪些?

大人常常會出現喘、睡覺要將頭墊高的狀況，幼小的孩子原本就常常躺著，更重要的是觀察食慾好不好?活力有沒有跟平常不一樣。另外大人的心臟衰竭是慢慢表現出來，孩子在狀況變不好時，則常常只是手腳出現變化，需要透過細微的觀察去發現。

三、請問林醫師:還沒有矯正治療的先天性心臟病寶寶，哭鬧會增加心臟衰竭的風險嗎?家長照顧上要特別注意哪些事?

絕大部分的孩子哭鬧一陣子不會有什麼問題，但每個孩子狀況不太一樣，建議使用2種以上心衰竭藥物、1-2個月就要回診者，與您的主治醫師討論照顧上的細節，可能會比較符合每個孩子實際的狀況。

四、請問已經做好完全矯正的小朋友，看牙醫前是否還是需要高劑量抗生素用藥?

目前台灣的指引是如果先天性心臟病已經全矯正，沒有殘存的分流、逆流與輕微狹窄問題，治療牙齒前不需要預防性使用抗生素，但每個孩子矯正後的恢復狀況不一樣，建議家長與您的主治醫師討論。

資料來源/

2024/12/28台大兒童醫院小兒心臟科 林銘泰教授直播演講內容

整理/中華民國心臟病基金會輔導師 王美慧