植愛，新生命  -璇璇

黃莉雯生活輔導師

2019/05/26 是星期日璇璇媽媽的來電，心想她怎麼了？媽媽不曾在假日來電，接起電話時，璇媽對我說：璇璇的【有緣人】出現了，璇璇在當天的傍晚進了手術室接受長達17小時的心臟移植手術。

璇璇於去年九月因複雜性先天性心臟病合併心衰竭及白蛋白流失腸病變住進台大兒童醫院開始了近八個月漫長等待心臟移植的日子。在這段住院等待換心的日子中，璇璇反覆的忍受和對抗身體因心臟衰竭所導致的症狀，腹痛、腹水、癲癎發作、心跳過快等。一個13歲的小女孩該是過著快樂上學嬉戲的日子，而她卻必需住院，因害怕腹痛而不敢進食，依賴止痛藥過日子。於今年的一月，她發生了心因性休克，幾次在病房中接受心臟電擊急救，最後轉至加護病房裝置心室輔助器(Left Ventricular Assist Device，LVAD)，靠著機器維持著脆弱的心臟等待【有緣人】。

璇璇很累很累的時候，曾問媽媽：「我在想為什麼我出生就會有心臟病？為什麼別人卻沒有？我的心臟什麼時候才會來？」璇媽聽了心裡好不捨，只能安慰她，再等等，我們先把自己的身體休養得強大些，才會更有機會迎接有緣人的到來！好不容易有幾次等到了有人捐贈心臟，卻因為大小不合，只能轉而幫助其他的人。璇璇知道後，曾失望地放聲大哭，媽媽只能安慰她：「它不是妳的有緣人，別去想它，大大阿伯（是她口中的主治醫師陳益祥教授）向老天爺要給妳最好的，我們再等等，不是我們的移植在身體裡也不是好的，我們做好準備，它就會出現了。璇媽早在去年9月簽下器官捐贈的同意書，希望如果有那麼一天，她可以遺愛人間以回報社會大眾溫暖的協助和愛心。璇媽說：「如果我的女兒得到這一顆心臟，亦即代表另一個生命的逝去，我也會害怕不忍。但我的寶貝真是讓我心疼不已，她很努力，很忍耐，很想活下去，她一直一直在加油著，希望等到有緣份的人，有緣份的心，能夠讓她重生」。

璇璇在加護病房裝著心室輔助器等待換心的日子又是另一個煎熬的痛苦折磨。與機器相連的管子像水管一樣很粗，接在體內用縫線固定在身上，要非常小心注意不可讓維生的管子脫落。縫線掉了，要重新縫過，縫完又一直滲血，血止不住，隔天又拆掉，又再縫一次，反覆的拆縫的過程令她恐懼，疼痛不堪。每每看在璇媽的眼裡，心中有萬般的不捨，但卻也只能安慰她，管子很重要，我們要加油忍耐，她也懂事的回答我知道。璇璇裝著心室輔助器在加護病房三個多月的日子中，她克服亂跳的心律、維生管子出現凝血狀況、癲癎發作、不斷的水瀉插肛管以避免感染等問題，她不放棄的持續努力著，奇蹟般的她可以下床推著她的心臟（心室輔助器）在走動，大家都說她好棒！

在這八個多月等待換心的日子中，璇媽一有空就往台北市各廟宇請求諸佛菩薩的慈悲庇佑，透過臉書社群為璇璇集氣，接受媒體的訪問向外界求助，她堅定努力盡她所有可以做的，不放棄任何一個能幫助女兒的機會，因她知道在兒童時期等到心臟移植的機會是有多麼的難。終於璇璇在醫療團隊的守護及在眾人的祝福下，如同大大阿伯所說的老天爺會為她安排的最好的有緣人，在最適當的機會來到。長達17小時的心臟移植手術對醫療團隊及璇璇都是一大考驗，心臟移植後的她又將面對另一個新的挑戰，要持續克服術後的感染、腹水、腹瀉、心律不整及排斥問題，但最是煎熬困難的日子已撐過了，醫療團隊有信心，要給璇璇時間她會慢慢地康復。

八月初璇璇移植後心臟的適應得不錯，終於可以轉出加護病房了，幾次術後例行的心肌切片檢查也沒有出現排斥的狀況，只是她身體機能恢復得很緩慢，因她原本的心臟結構異常，且移植前的心臟功能很差，從小多次的手術和住院治療造成她體質和發育欠佳，如今移植上好的心臟，身體及器官都需要時間重新適應新的心臟，且長久以來因白蛋白流失腸病變導致營養嚴重流失，短時間的恢復還需靠注射白蛋白來補充。她每天努力復健認真的進食，要讓自已一天天的進步強壯，期待可以出院回家。

璇璇住院一年來多忍受並克服了疾病帶來的磨難和挑戰，僅就一個12歲小女生而言，她表現出超齡的勇敢和堅強，她的經歷相信會給同樣在接受重症心臟疾病治療的孩子們和家長無比的信心和鼓舞。她一出生即罹患複雜的心臟病接受手術治療，幾次在生死邊緣徘徊，裝置人工心臟後，成功等待換心，未來她還必須面對免疫排斥的風險，長期服用免疫抑制劑，這是一條漫長艱辛的生命旅程，但相信璇璇和璇媽定會一起努力，珍惜當下生命的美好，為重生的新生命創造更高的價值。

心臟小知識

⬥心臟移植(Heart Transplantation )
心臟移植手術是將衰竭的心臟移除並植入一個健康的心臟來取代，讓生命得以延續。心臟是生命的幫浦，負責將攜帶氧氣的血液送到全身各個器官，正常情況下，左心室每一次收縮會射出百分之五十至六十的血液，稱之為射出分率，當射出分率減少到二十以下，而產生嚴重的心衰竭的症狀者，才須考慮心臟移植。心臟衰竭通常是指左心室的肌肉因為某種原因造成功能變差，進而無法有效的輸出血液，發生的原因可能是原發性心肌症、冠狀動脈阻塞造成的缺血性心肌症，或其他原因如複雜性先天性心臟病。當病人接受適當的藥物治療，傳統手術治療及介入性治療後，仍無法改善嚴重的心臟衰竭，或產生一些併發症，如惡性心率不整，需要強心劑維持或機械輔助循環就有可能要考慮心臟移植。

⬥心室輔助器(Left Ventricular Assist Device， LVAD)
左心室輔助幫浦為一種機械式心臟輔助裝置，用來治療末期心臟衰竭的病人，以延長壽命, 及增加心臟移植機會。

⬥蛋白質流失腸病變(Protein-losing enteropathy)
蛋白質流失腸病變是一種罕見但嚴重的併發症，是由於血清中蛋白質經由腸道過度流失所造成，臨床表現為低白蛋白血症、水腫、體重減輕、腹瀉、肋膜積水或是心包膜積水等症狀。可能發生的機轉目前仍未十分明暸，一般認為和靜脈壓升高、腸道淋巴管異常增生、腸黏膜發炎反應及腸黏膜血流降低可能相關。臨床上治療也較為困難，可以考慮的方法包括補充Albumin、飲食調整 (高蛋白及低油飲食)、或是使用spironolactone、heparin、靜脈注射免疫球蛋白、sildenafil、corticosteroid等藥物。嚴重且難以傳統治療方式改善的蛋白質流失腸病變病患，可以考慮接受心臟移植。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

►璇璇心臟移植後