人體所有的器官與組織都需要氧氣供給，氧氣供應是否足夠與血量、紅血球與血紅素等因素都有相關，其中攜帶氧氣到身體細胞這個重要工作，由血液中的血紅素(hemoglobin)負責，當血紅素中未攜帶氧的血紅蛋白(deoxygenated hemoglobin)過多；或是紅血球不正常增多時，會使血中氧合濃度過低，造成細胞氧氣供應量不足，就會發生皮膚、黏膜發紫的現象，也就是發紺(cyanosis)，通常指動脈血中未攜帶氧的血紅蛋白含量達到3- 5 g/dL，以及血氧( saturation) 量測低於 85%。

 

什麼是周邊性發紺與中樞性發紺?有什麼不一樣?

周邊性發紺(Peripheral cyanosis)

周邊性發紺患者通常動脈血氧濃度正常，但周邊血液循環受限，導致末梢組織沒有得到足夠的血流供應，可能的原因包括:

1. 雷諾氏症候群(Raynaud's syndrome)

當手指與腳趾對於低溫產生血管收縮的現象，使血液無法供應末梢時，皮膚會因缺血而發紺或缺乏血色。

2.嚴重低血壓

3.體溫過低

4.周邊血管阻塞或損傷

5.心衰竭

6.淋巴循環異常

7.深部靜脈血栓

8.低血容積性休克

手足發紺(acrocyanosis)

常見於健康新生兒，通常是單純環境因素導致周邊血管短暫舒縮調節失常，造成手指、腳趾發紫，常見於處於較冷環境時，當適當保暖後發紺即消失。

中樞性發紺(Central cyanosis)

中樞性發紺是動脈中氧合濃度不足所導致，一般新生兒剛出生時的5-10分鐘內會有中樞性發紺的現象，但10分鐘後就會回升至正常值，若持續有發紺現象，需要詳細評估是否有心臟、肺部、呼吸道、神經肌肉系統、血液、代謝相關的問題。

 

哪些先天性心臟病會發生發紺現象?

複雜型先天性心臟病患會有血中氧氣濃度不足的現象，通常是因為動脈血中混合了靜脈血，當這些含氧量不足的血流到全身，就會產生發紺現象，稱為發紺型先天性心臟病，依心臟循環生理現象可以分為:

一、右心阻塞型缺損(Right Heart Obstructive Lesions)

當右心血管嚴重狹窄或閉鎖，會造成流向肺部的血流受阻，通常左右側的心臟會有分流的情形，因而產生發紺現象，例如法洛氏四合症(tetralogy of Fallot)、肺動脈閉鎖併完整心室中膈(PAIVS)、嚴重的埃勃斯坦畸形(Ebstein’s anomaly)、三尖瓣閉鎖(tricuspid atresia)等，新生兒時期的篩檢時，血氧可能會低於90%，上肢與下肢血氧沒有差異。

二、左心阻塞型缺損(Left Heart Obstructive Lesions)

此類型缺損會讓全身血流減少，例如左心的結構發生嚴重異常的左心發育不全症候群、嚴重型的主動脈弓狹窄、主動脈弓中斷等，導致氣體交換後的充氧血沒有辦法經由正常管道送到全身，而是透過其他的管道例如動脈導管、心房或心室的中膈缺損將血液送出，容易讓肺部血流過載。

三、混合型缺損(Mixing Lesions)

如完全型大血管轉位、共同動脈幹、全肺靜脈回流異常等，同樣會有不同含氧量的血液混合在一起的狀況，導致出現發紺症狀。

 

發紺現象發生時要注意什麼?

發紺代表組織沒有得到足夠氧氣供應，發生原因非常多，必須針對原發的問題才能有效處理，若發紺合併有胸痛、呼吸困難、頭暈、意識改變等問題，必須立即就醫治療。

 

 

參考資料/

Overview of cyanosis in the newborn/ UpToDate

Central and Peripheral Cyanosis ,Cyanotic Heart Disease/ National Center for Biotechnology Information